Descrição geral
O aneurisma arteriovenoso pulmonar é uma malformação congénita da vasculatura pulmonar com vasos sanguíneos dilatados e tortuosos ou a formação de hemangiomas cavernosos, em que o sangue das artérias pulmonares flui diretamente para as veias pulmonares sem passar pelos alvéolos e em que as artérias e veias pulmonares estão diretamente ligadas entre si para formar curtos-circuitos. Foi descoberto e descrito pela primeira vez como aneurismas pulmonares múltiplos por Churton em 1897.
Etiologia
Esta malformação é uma conexão direta entre várias artérias e veias pulmonares de diferentes tamanhos e em diferentes números, geralmente 1 ramo da artéria e 2 ramos da veia, não há leito capilar entre eles, e a parede do vaso sanguíneo doente é subdesenvolvida na sua camada muscular e carece de fibras elásticas, o que também se deve à pressão da artéria pulmonar para promover a dilatação progressiva do vaso sanguíneo doente, e o aneurisma actínico pulmonar é um tipo de tráfego direto dos ramos arteriais e venosos pulmonares, que se manifesta como torção e dilatação do vaso sanguíneo, sendo a parede arterial fina e a parede venosa espessa. A parede venosa é espessa, o tumor é aumento cístico, o tumor é separado com trombo, a lesão pode estar localizada em qualquer parte do pulmão, a parede do tumor é espessada, mas a camada endotelial de uma determinada área é reduzida, degeneração ou calcificação, que é a causa da rutura, e há também um tráfego direto entre a artéria pulmonar direita e o átrio esquerdo, que é um tipo raro e especial.
Sintomas
1. a doença é vista principalmente em jovens, aqueles com pequeno fluxo fracionário podem ser assintomáticos, encontrados apenas no exame de raios-X do pulmão, aqueles com grande fluxo fracionário podem ter falta de ar e cianose após a atividade, mas a maioria deles apareceu na infância, ocasionalmente visto em recém-nascidos, a maioria dos pacientes tem cianose desde a infância, e é agravada gradualmente com o crescimento da idade e tem dificuldade respiratória.
2,25% dos pacientes apresentam convulsões, ataxia, diplopia e outros sintomas neurológicos.
3,35% ～ 50% dos pacientes apresentam sintomas de dilatação capilar hemorrágica familiar hereditária, como epistaxe, hemoptise, hematúria, sangramento gastrointestinal.
4) Quando a fístula arteriovenosa pulmonar se rompe, os pacientes podem ter dor torácica e hemotórax.
5) Se a fístula for grande, pode ser ouvido um sopro sistólico ou contínuo no local da fístula.
6) A manifestação caraterística da radiografia de tórax de raios X é vista em um ou ambos os campos pulmonares em uma ou mais sombras redondas de tamanhos variados, enquanto o tamanho da sombra do coração é normal; o exame de TC dos pulmões pode ser visto na dilatação arteriovenosa pulmonar afetada, prolongamento, distorção.
7. cateterismo cardíaco direito mostra redução da saturação arterial de oxigênio, arteriografia pulmonar seletiva pode mostrar fístulas arteriovenosas pulmonares mais cedo do que o sistema venoso pulmonar normal, esvaziamento tardio de agentes angiográficos pulmonares e alterações patológicas no desenvolvimento inicial do átrio esquerdo.
Exame
1. manifestações de raios-X
A manifestação de sombras arredondadas isoladas ou múltiplas, o diâmetro da sombra varia, densidade uniforme, margens claras ou lobulação rasa, artérias supridoras de sangue dilatadas e espessadas e veias de drenagem conectadas à sombra, artérias supridoras de sangue são conectadas ao hilo, a sombra geralmente não aumenta ou só aumenta lentamente, com base nas características acima, combinadas com dados clínicos, a maioria das fístulas arteriovenosas pulmonares císticas pode ser feita um diagnóstico definitivo.
2. arteriografia pulmonar
A arteriografia pulmonar é um método confiável para confirmar o diagnóstico de aneurisma arteriovenoso pulmonar, que pode esclarecer a localização, a morfologia, a extensão e o grau de comprometimento da lesão e fornecer a base para a escolha do tratamento clínico. O método de arteriografia é dividido em arteriografia pulmonar seletiva ou super-seletiva, e a arteriografia pulmonar principal seletiva é geralmente realizada em primeiro lugar.
3. cateterismo cardíaco e angiografia cardiovascular
A saturação arterial de oxigénio está diminuída, o débito cardíaco e a pressão da câmara cardíaca estão normais e não há shunt intracardíaco, o teste de diluição do pigmento pode ser usado para testar o fluxo e o local do shunt, prestar atenção para evitar o cateter na fístula, estar alerta para o risco de rutura, injetar meio de contraste na artéria pulmonar pode mostrar o local e o tamanho da fístula arteriovenosa e pode ver os vasos sanguíneos dilatados, alongados e torcidos.
4. ecocardiografia e varrimento nuclear de perfusão pulmonar
Pode fazer o diagnóstico correto do aneurisma arteriovenoso pulmonar, mas o primeiro não pode determinar o local e o escopo da lesão, e este último pode determinar o local e o escopo da lesão, mas não pode observar os detalhes anatômicos específicos. Nos últimos anos, a ressonância magnética e a TC helicoidal são utilizadas no diagnóstico do aneurisma arteriovenoso pulmonar, e acredita-se que a TC helicoidal e sua reconstrução tridimensional sejam melhores que a arteriografia pulmonar no diagnóstico correto do aneurisma arteriovenoso pulmonar e na exibição anatômica.
Diagnóstico
O diagnóstico e tratamento desta doença deve prestar atenção à história e exame físico, se a criança tem epistaxe e epistaxe e dilatação capilar dos membros, face e costas, se há uma história de isquemia cerebral, alguns pacientes com fístula arteriovenosa pulmonar podem ser combinados com dilatação capilar hemorrágica hereditária, e também há relatos de fístulas arteriovenosas pulmonares congênitas familiares, a doença do exame pré-operatório de um número de métodos: ultrassonografia cardíaca para monitorar a venografia NaHCO3 é um método simples de diagnóstico é confiável, o geral Radiografias de tórax de raios X são em sua maioria normais, sombras opacas únicas ou múltiplas podem ser encontradas em casos de fístulas arteriovenosas pulmonares císticas, exames de TC e RM aprimorados podem determinar o local da lesão, a angiografia pulmonar é o método mais confiável de confirmar o diagnóstico, que pode confirmar que a fonte de fluxo sanguíneo arterial é a artéria pulmonar, e alguns também podem vir da circulação, fístulas arteriovenosas intra-pulmonares difusas não têm os sinais típicos de raios-X, o que não é incomum em clínicas, fístulas arteriovenosas pulmonares são mais comuns do que o sistema venoso pulmonar normal. A visualização precoce de fístulas arteriovenosas pulmonares em comparação com o sistema venoso pulmonar normal, o esvaziamento tardio da angiografia pulmonar e a visualização precoce do átrio esquerdo são alterações patológicas.
Tratamento
Todos os doentes sintomáticos com lesões limitadas necessitam de tratamento cirúrgico. Mesmo que não haja sintomas evidentes, todos devem ser tratados cirurgicamente devido às lesões progressivas, que podem ter complicações letais como rutura, hemorragia, endocardite bacteriana, abcessos cerebrais e embolia. A cirurgia está contra-indicada, exceto no caso de fístulas muito pequenas ou de envolvimento difuso de ambos os pulmões. Os bebés e as crianças pequenas que não apresentem sintomas graves podem ser operados na infância. Existem duas opções principais para o tratamento desta doença:
1. embolização
Trata-se de um tratamento não cirúrgico que tem sido pioneiro nos últimos anos com os avanços da radiologia de intervenção cardiovascular, e o número de relatos na literatura está a aumentar gradualmente. Os materiais embólicos mais utilizados são as bobinas de mola de aço inoxidável, seguidas de balões, adesivos teciduais, esponjas de gelatina absorvíveis e pellets plásticos de silicone. Uma vez que o material embólico não pode ser removido após a sua colocação no vaso, deve ser posicionado com exatidão antes da colocação. A vantagem deste método é que não abre o tórax e preserva mais tecido pulmonar; as desvantagens são que a embolização tem de ser posicionada sob raios X, a embolização imprecisa ou o deslocamento conduzem a complicações da embolização, que podem facilmente conduzir a pneumonia, e é mais dispendiosa e propensa a recorrências se não for tratada cuidadosamente. Por conseguinte, a questão de saber se a embolização é a primeira escolha continua a ser controversa. No entanto, múltiplas lesões arteriovenosas pulmonares difusas e extensas estão contra-indicadas para cirurgia, podendo considerar-se o seu tratamento através da utilização de bobinas ultra-pequenas de aço inoxidável, que são colocadas com precisão nos ramos da artéria pulmonar que conduzem à fístula para embolização.
2. tratamento cirúrgico
A fístula arteriovenosa pulmonar única, pode ser ressecada em cunha da lesão, ou lobectomia / ressecção segmentar, em princípio, na medida do possível para reter o máximo de tecido pulmonar normal. No entanto, ainda é necessário prestar atenção ao suprimento sanguíneo do pulmão da lesão, a deformidade da fístula arteriovenosa pulmonar pode ter uma variedade de variantes, na secção patológica da malformação dos vasos sanguíneos encontrados em uma variedade de variantes, algumas lesões do tecido pulmonar são pequenas, é difícil encontrar intraoperatório, fácil de recorrer após a cirurgia. Tem sido referido na literatura que a ecografia intra-operatória pode localizar com precisão pequenos focos de malformações arteriovenosas que são invisíveis a olho nu e ajudar na localização e ressecção do tecido doente.