O objectivo do tratamento de malformações arteriovenosas do cérebro é prevenir hemorragias, reduzir ou corrigir “roubo cerebral”, melhorar o fornecimento de sangue ao tecido cerebral, aliviar défices neurológicos, controlar a epilepsia e melhorar a vida do paciente. Os tratamentos actuais incluem tratamento conservador, ressecção microcirúrgica, embolização intervencionista endovascular e radioterapia estereotáxica, bem como uma combinação destes métodos.
Tratamento conservador: O tratamento conservador deve ser usado para aqueles que são mais velhos, têm apenas sintomas epilépticos ou estão localizados em áreas funcionais importantes do cérebro e lesões cerebrais profundas ou têm lesões extensas que não são adequadas para cirurgia. Os principais objectivos do tratamento conservador são prevenir ou parar a hemorragia e a hemorragia, controlar a epilepsia e aliviar os sintomas.
(1) Manter uma rotina normal: evitar exercícios extenuantes, mudanças de humor e esforço, manter os movimentos intestinais abertos, e baixar adequadamente a tensão arterial em casos de hipertensão. Para aqueles com hemorragias, repouso absoluto na cama durante 1 a 6 semanas.
(2) Tratamento anti-epiléptico: Escolher medicamentos anti-epilépticos de acordo com o tipo de epilepsia e aderir à medicação regular durante muito tempo para controlar as convulsões. Fenitoína sódica, fenobarbital ou paracetamol podem ser preferidos para o grande mal e convulsões limitadas, fenitoína sódica, carbamazepina, nitrazepam e valproato de sódio para convulsões psicomotoras, e etosuximida, valproato de sódio e clonazepam para convulsões petit mal. A redução gradual dos medicamentos é geralmente considerada apenas após 2 a 3 anos de completo controlo das convulsões.
(3) Tratamento sintomático: Aqueles com hemorragia podem ser tratados sintomaticamente como hemorragia subaracnoídea. Aqueles com pressão intracraniana aumentada podem receber agentes desidratantes como o manitol para reduzir a pressão intracraniana. Se o hematoma for grande e o aumento da pressão intracraniana for grave, a remoção cirúrgica do hematoma é apropriada. Seleccionar diferentes medicamentos para tratamento sintomático de acordo com os sintomas do paciente, para aliviar os sintomas do paciente, etc.
(4) Prevenção da hemorragia: Os fármacos coagulantes como o ácido aminometilbenzóico e o ácido aminohexanóico podem ser testados para prevenir a hemorragia, mas a sua eficácia precisa de ser ainda mais confirmada.
2. ressecção microcirúrgica: A aplicação de técnicas microcirúrgicas melhorou muito a taxa de ressecção cirúrgica total da MAV cerebral. Até à data, a ressecção cirúrgica é ainda um dos melhores métodos para o tratamento completo desta doença.
Selecção de casos de ressecção cirúrgica AVM.
① Aqueles com historial de hemorragia intracraniana e angiografia cerebral mostrando MAV de grau 1 a 3,5, incluindo aqueles localizados no cérebro funcional, lado medial do cérebro, fissura lateral, corpo caloso, ventrículos laterais, tálamo paraventricular, cápsula intra-striatal, hemisférios cerebelares e minhocas cerebelares devem ser considerados para ressecção cirúrgica. No entanto, as lesões localizadas no hipotálamo, tronco cerebral e corno pontocerebelar do cerebelo devem ser tratadas com cautela; a sobrevivência após hemorragia não é suficientemente fácil e a lesão cirúrgica pode ter consequências extremamente graves.
(②No história de hemorragia intracraniana, localizada em áreas superficiais não funcionais do cérebro, lobos frontal anterior e médio, parietal e occipital medial, etc., com avm <5 cm de diâmetro, pode ser removida cirurgicamente como opção.
(iii) Nenhum historial de hemorragia intracraniana mas com os seguintes sintomas: epilepsia intratável que não foi controlada por medicação ou défices neurológicos progressivos graves, etc. A remoção da lesão pode ajudar a melhorar os sintomas.
④Large, MVA de alto fluxo com ressecção da lesão dentro de 1 a 2 semanas após a intervenção endovascular para embolizar parte da artéria principal de fornecimento de sangue.
⑤ Os pacientes com hemorragia intracraniana aguda devem ser operados com urgência quando um hematoma intracerebral levou à formação de uma hérnia cerebral com risco de vida, e em geral a remoção do hematoma para reduzir a pressão intracraniana é a base da cirurgia que salva vidas, a menos que tenha sido realizada uma angiografia cerebral antes da operação, e que a ressecção da MVA possa ser considerada. A ressecção da MVA deve normalmente ser realizada após o estado geral e a função neurológica terem melhorado e estabilizado, e uma angiografia cerebral adicional deve ser realizada com preparação adequada. A 3D-CTA é agora uma referência importante para determinar a localização e a dimensão das lesões da MAV na fase aguda da hemorragia e pode ajudar a orientar a remoção de hematomas.
(6) Os doentes idosos, aqueles com função cardiopulmonar que não toleram anestesia e cirurgia, e aqueles com outras perturbações sistémicas graves em que a ressecção da MAV não ajudaria a melhorar a qualidade ou duração da sobrevivência devem ser considerados como contra-indicações.
(vii) As possíveis complicações e sequelas do procedimento que possam afectar a ocupação do paciente, especialmente no caso de MVA que não tenham sangrado e sejam ocasionalmente detectadas sem quaisquer manifestações clínicas, o paciente e os seus familiares devem ser levados a compreender plenamente o objectivo e as consequências do procedimento e fazer uma escolha de tratamento após pesar os prós e os contras.
3. embolização interventiva endovascular: O tratamento endovascular começou nos anos 60 e é principalmente utilizado para as MAV profundas que são difíceis de tratar cirurgicamente, de modo a que a lesão seja reduzida em tamanho ou completamente ocluída para facilitar a cirurgia ou radioterapia. Contudo, como tratamento autónomo para as MAV, o tratamento endovascular tem limitações significativas, e apenas alguns casos com um pequeno número de estruturas simples nas artérias de fornecimento de sangue podem ser curados apenas por embolização. A taxa de cura só com embolização tem sido relatada em cerca de 10-15%, com mais 50% das lesões a encolherem ao ponto de poderem ser tratadas com radioterapia ou cirurgia. A embolização é, portanto, frequentemente utilizada como coadjuvante da cirurgia ou radioterapia. Os principais riscos do tratamento endovascular são.
(i) hemorragia intra-operatória, que ocorre em 7-11% dos casos, frequentemente durante a cateterização, ou como resultado do posicionamento incorrecto do material de embolização para embolizar uma veia, se esta ocorrer, é frequentemente necessária uma cirurgia de emergência.
(ii) Existe um risco de envolvimento da artéria de fornecimento de sangue normal durante a embolização, levando a complicações isquémicas.
(iii) Recanálise após tratamento.
(iv) Vasospasmo intra-operatório resultando em difícil recuperação, aderência do cateter ao vaso e desconexão, exigindo uma gestão cirúrgica de emergência. O desenvolvimento da tecnologia de cateteres super-selectivos e a aplicação de várias técnicas novas levaram a uma melhoria contínua da eficácia do tratamento endovascular, especialmente na prevenção de complicações isquémicas.
4, radioterapia estereotáxica: a radioterapia é uma terapia realizada nos últimos 20 anos, com importante γ-knife, χ-knife, feixe de prótons, acelerador linear, etc. É a utilização de sistemas estereotáxicos e informáticos avançados contemporâneos para alvos intracranianos, utilizando uma dose elevada de irradiação, radiação de múltiplas direcções, múltiplos ângulos para recolher com precisão o alvo, causando uma resposta radiobiológica, de modo a tratar o método da doença. Contudo, as observações clínicas dos últimos anos demonstraram que a taxa de oclusão após a radioterapia tem aumentado ano após ano, com taxas de oclusão de 32%, 50% e 80% no 2º, 3º e 4º anos, respectivamente, após a radioterapia. Acredita-se geralmente que a taxa de oclusão após o tratamento da MAV está intimamente relacionada com o volume da MAV no cérebro e a dose de radiação recebida. A duração deste período é muito importante na avaliação da sua eficácia, uma vez que a possibilidade de hemorragia e reacção radiológica do tecido cerebral durante a oclusão completa da massa vascular malformada após a radioterapia ainda se torna um factor importante limitando a sua aplicação.
A radioterapia não é eficaz para lesões >3cm e tem uma alta taxa de complicações, por isso, é actualmente utilizada principalmente para avm com um diâmetro <3cm, localização profunda e agressiva, lesões em áreas funcionais importantes, não facilmente operáveis, ou onde o tratamento endovascular é difícil e para o tratamento complementar de lesões residuais após craniotomia e embolização endovascular. A radioterapia é facilmente aceite pelos pacientes porque não requer craniotomia e tem uma curta estadia hospitalar. Contudo, menos de 25% de todas as MVA cerebrais são totalmente adequadas para radioterapia.
5, tratamento abrangente: microcirurgia, embolização intervencionista intravascular e radiocirurgia estereotáxica têm sido amplamente utilizadas para tratar a MAV cerebral, mas para a MAV gigante de grandes dimensões ou lesões localizadas em estruturas importantes ou profundas no cérebro, é mais difícil alcançar resultados ideais com um único método de tratamento. Nos últimos anos, estudos sobre a utilização combinada de dois ou três tratamentos mostraram melhorar significativamente a taxa de cura e reduzir as taxas de incapacidade e mortalidade das MVA.
As MVA pequenas (<3cm de diâmetro) e superficiais são tratadas cirurgicamente, enquanto as lesões pequenas (<3cm de diâmetro) e profundas são tratadas radiocirurgicamente. Para as MAV >3cm de diâmetro, a embolização endovascular deve ser realizada primeiro. Se a MAV desaparecer completamente, não é necessário tratamento adicional, mas é necessário acompanhamento; se o diâmetro ainda for >3cm, as lesões com elevado risco cirúrgico são temporariamente tratadas de forma conservadora, e não é recomendada a radioterapia; as lesões de tamanho reduzido e <3cm de diâmetro podem ser cirurgicamente ressecadas superficialmente, e as lesões profundas são tratadas por radiocirurgia.
(1) Embolização interventiva mais ressecção cirúrgica: a combinação destes dois métodos é a mais utilizada actualmente. A embolização pré-operatória reduz o tamanho da MVA, diminui o fluxo sanguíneo e resulta em menos hemorragias intra-operatórias, especialmente quando a artéria de abastecimento profundo está obstruída, o que facilita a separação da massa vascular e a ressecção total. A embolização intravascular pré-operatória é de maior importância na prevenção da hiperperfusão cerebral intra-operatória e pós-operatória. É geralmente aceite que a cirurgia é mais apropriada 1 a 2 semanas após a embolização, enquanto que a revascularização com embolização NBCA ocorre mais frequentemente após 3 meses, pelo que a cirurgia pode ser adequadamente atrasada. Em conclusão, a embolização intervencionista endovascular tem sido um importante adjunto da ressecção cirúrgica da MAV antes da cirurgia.
(2) Embolização interventiva mais radioterapia estereotáxica: A aplicação da radiocirurgia estereotáxica, γ-knife e χ-knife (doravante designada por radioterapia) para o tratamento da MAV cerebral tem as vantagens da não invasividade, do baixo risco e da curta permanência hospitalar, mas a eficácia de uma única radioterapia é inferior ao tratamento combinado das duas. A embolização intravascular antes da radioterapia pode reduzir o tamanho da MAV, reduzir a dose de radiação e reduzir a resposta à radiação no tecido cerebral circundante, o que pode melhorar a taxa de cura. A embolização endovascular pode também ocluir aneurismas e grandes fístulas arteriovenosas associadas à MVA, reduzindo o risco de redobramento durante a observação radioterápica. No entanto, a embolização antes da radioterapia pode tornar a massa AVM residual mais irregular, tornando difícil estimar com precisão o volume alvo da AVM e calcular a dose de radiação.
(3) Radioterapia estereotáxica mais ressecção microcirúrgica: As grandes MVA cerebrais também podem ser tratadas com radioterapia estereotáxica como coadjuvante antes da ressecção cirúrgica. Após a radioterapia, a trombose dentro da massa da MAV é reduzida em tamanho, o número de vasos é reduzido, e a hemorragia intra-operatória é baixa. A conversão de grandes MVA em lesões com poucas complicações facilita a manipulação cirúrgica e aumenta a taxa de sucesso da cirurgia. A cirurgia, por sua vez, remove grandes MVA que não podem ser ocluídas pela radioterapia, melhorando a taxa de cura.