Patologia e fisiopatologia do carcinoma renal
A classificação de 2004 retém os quatro subtipos de carcinoma de células renais claras, carcinoma de células renais papilares (tipos I e II), carcinoma de células renais suspeitas e carcinoma de células renais não classificado da classificação de 1997, e divide ainda o carcinoma de conduta colectora no carcinoma de conduta colectora de Bellini e no carcinoma de células renais medulares, para além de adicionar o carcinoma de células renais císticas multifocais, o carcinoma renal associado à translocação do gene Xp11.2/TFE3, o neuroblastoma A nova classificação coloca mais ênfase na patologia e na relação entre o rim e o rim. A nova classificação coloca mais ênfase na ligação entre a patologia e o cenário clínico, e coloca maior ênfase na relação entre diferentes tipos patológicos e prognóstico. É claro que a nova versão da classificação ainda precisa de ser gradualmente melhorada, e à medida que a investigação em biologia molecular de tumores continua a progredir, estarão disponíveis marcadores moleculares mais precisos para a classificação e encenação de tipos de tumores.
A maioria dos tumores são solitários, esféricos e encontrados em ambos os pólos do rim, particularmente no pólo superior, e causam frequentemente deformação do rim. O tumor tem frequentemente um pseudo-envelope e é por isso bem definido a partir do tecido renal circundante. O tumor é maioritariamente sólido, com alguns císticos, amarelo-acinzentado (com uma grande quantidade de lípidos no citoplasma) ou branco-acinzentado, frequentemente intercalados com áreas de hemorragia (castanho-avermelhado), necrose (branco-acinzentado) e fibrose (branco), dando um aspecto colorido. Sob microscopia ligeira, as células cancerígenas estão na sua maioria dispostas numa vesícula glandular, mas também numa forma ductal ou papilar, na sua maioria como ninhos sólidos, e raramente numa forma cística. O interstício entre os ninhos é rico em capilares e tem poucos componentes fibrosos.
1. carcinoma de células claras
O carcinoma de células renais claras tem uma incidência elevada aos 50-70 anos de idade, com uma proporção de homens para mulheres de cerca de 2:1. O cancro renal assintomático é responsável por 33%-50%. As manifestações clínicas podem incluir hematúria, dor lombar, e síndrome paraneoplásica em 10%-40% dos pacientes, e as tomografias computorizadas caracterizam-se por “avanço rápido e retrocesso rápido”.
O carcinoma celular claro é responsável por cerca de 60%-85% do RCC. A maioria dos carcinomas celulares renais limpos esporádicos são unilaterais, com 2-5% dos doentes com lesões multicêntricas bilaterais ou unilaterais, enquanto que os carcinomas renais limpos hereditários são na sua maioria bilaterais com lesões múltiplas. Em 10%-25% dos tecidos de carcinoma celular claro, há alterações císticas e 10%-20% dos tecidos de carcinoma têm calcificação pontiaguda ou desigual, o que resulta numa superfície multicolorida. Microscopicamente, o citoplasma das células cancerosas é claro e oco, formando densas vesículas glandulares e estruturas tubulares e císticas, e o tumor é revestido por uma rede de vasos sanguíneos esguios. Os doentes com transformação cística têm um melhor prognóstico do que os que têm carcinoma celular claro sólido. 2% a 5% dos tecidos com carcinoma celular claro contêm estruturas semelhantes a sarcomas, o que sugere um mau prognóstico.
2.Papillary carcinoma de células renais
O carcinoma de células renais papilares é semelhante ao carcinoma renal celular claro em termos de idade de início, taxa de incidência em ambos os sexos, e sintomas e sinais. É comum em doentes em hemodiálise de longa duração e em doentes com doença renal cística adquirida. No entanto, no nosso trabalho clínico, descobrimos que nas tomografias melhoradas, o tumor aparece como um tumor com um fornecimento isquémico, e o aumento do tumor não é tão pronunciado como no carcinoma celular claro típico.
O carcinoma de células renais papilares é responsável por aproximadamente 7-14% do CCR. As lesões envolvem rins bilaterais e são relativamente comuns em casos multifocais. Os tumores são na sua maioria de cor rosa-acinzentada, com hemorragia, necrose e alterações císticas comuns, e são de textura macia e granular, com um aspecto arenoso em algumas áreas. Microscopicamente, caracteriza-se por papilas papilares ou tubulares com macrófagos espumosos e cristais de colesterol visíveis no núcleo papilar. Tipo I: Células tumorais mais pequenas com citoplasma esparso e disposição monocamada de células. Tipo II: Células tumorais com abundante citoplasma eosinofílico, alto grau nuclear e núcleos pseudostratificados. O carcinoma de células renais papilares tipo I é mais comum do que o tipo II com lesões multifocais. As primeiras descobertas mostram que o carcinoma de células renais papilares tem um melhor prognóstico do que o carcinoma de células renais claras, com os doentes do tipo I a terem um melhor prognóstico do que o tipo II.
3. carcinoma de células cromófobas
A idade média de início do carcinoma cromófobo de células renais é de 60 anos, e a taxa de incidência é aproximadamente a mesma para ambos os sexos, sem sintomas e sinais específicos.
O tumor é geralmente grande, mas a melhoria não é óbvia na tomografia computorizada. O tumor é sobretudo um tumor sólido solitário, sem envelope, mas com fronteiras bem definidas. Microscopicamente, as células cancerosas são grandes e ligeiramente coradas, com membranas celulares muito claras, citoplasma granular e halo oco perinuclear.
4.Multi- carcinoma cístico-células renais auriculares
A incidência de carcinoma de células renais císticas multiloculares é de 3:1 em ambos os sexos. ultra-sons, TAC e RM podem mostrar uma massa cística multilocular com espessamento de septo desigual e calcificação da parede cística ou do septo podem ser vistos em cerca de 20% dos casos. aumento da parede cística e do septo podem ser vistos na fase arterial.
O carcinoma multi-compartimental das células renais císticas é raro. O tumor é bem definido e a cavidade cística é de tamanho variável e preenchida com plasma ou líquido hematológico. O maior tumor pode ter mais de 10cm de diâmetro ou mesmo ser completamente composto por cavidades císticas. Microscopicamente, o tumor é de natureza multi-compartimental e cística, com a parede do cisto revestida de células cancerosas claras e agregados de células cancerosas claras nos interstícios do cisto. O carcinoma multi-compartimental de células renais císticas desenvolve-se lentamente e tem um bom prognóstico.
5.Carcinoma da conduta de recolha
A idade de início do carcinoma das condutas colectoras de Bellini é relativamente jovem, com uma média de 55 anos. Os doentes apresentam frequentemente dor abdominal, uma massa no quadrante e hematúria. A doença é difícil de diagnosticar e não há resultados de imagem típicos. O carcinoma tubular de Bellini representa cerca de 1-2% do RCC e é geralmente diagnosticado numa fase avançada.
Localiza-se frequentemente na parte central do rim e tem uma borda sólida, branca-acinzentada e irregular. Estende-se frequentemente do centro medular do rim ao córtex renal ou ao hilo, e alguns tumores podem crescer até à pélvis renal. Microscopicamente, as células cancerosas têm as características de adenocarcinoma e carcinoma celular metastático, e outra característica é que as células que cobrem o lúmen tubular têm a forma de pregos de sapato de ponta plana.
6. carcinoma renal medular
O carcinoma medular renal é comum em jovens com hematopatia falciforme, com uma idade média de 10-40 anos e uma incidência de 2:1 em ambos os sexos.
A origem do carcinoma medular renal não é conhecida. Ocorre normalmente na parte central do rim e é sólido, branco-acinzentado, com bordas indistintas e necrose visível. Microscopicamente, aparece como um tumor hipodiferenciado, em forma de folha com disposição cística adenoideana de células tumorais e mais infiltração de neutrófilos dentro do tumor, juntamente com glóbulos vermelhos em forma de foice.
7. Translocation/TFE3 fusion-associated renal cancer
O carcinoma renal associado às translocações do gene Xp 11.2/TFE3 é raro, principalmente em crianças e jovens adultos, mas raramente nos idosos. A manifestação morfológica mais característica é uma estrutura papilar composta de células claras, e o exame genético revela diferentes translocações do cromossoma Xp11.2, todas elas resultando em fusões do gene TFE3. A maioria já se encontra na fase progressiva quando detectada.
8. carcinoma de células renais associadas à neuroblastoma
O carcinoma das células renais associado ao neuroblastoma é raro, principalmente em pacientes que sobreviveram ao tratamento a longo prazo do nefroblastoma em crianças, e raramente em pacientes com neuroblastoma simultâneo associado ao carcinoma das células renais. A incidência é a mesma em ambos os sexos. A apresentação morfológica do tumor varia de caso para caso e pode aparecer como carcinoma celular claro ou estruturas papilares.
9. carcinoma tubular mucinoso e do fuso celular
O carcinoma tubular mucinoso e do fuso celular é raro, a idade de início é de 17-82 anos, a idade média é de 53 anos, a taxa de incidência de homens e mulheres é de 1:4. A histomorfologia é caracterizada por células tubulares semelhantes às mucosas e em forma de fuso.
10. carcinoma não classificado de células renais
É um grupo de carcinoma de células renais que é difícil de classificar de acordo com os critérios histológicos existentes da OMS, e é caracterizado por morfologia pleomórfica e alta invasividade clínica, com um mau prognóstico. A sua incidência é baixa e a literatura é escassa, devendo ainda ser resumida numa amostra maior de estudos clinicopatológicos e moleculares genéticos. As células tumorais mostram pleomorfismo, com algumas áreas dispostas num padrão glandular, folicular, estriado ou sólido em forma de folha, com áreas de células tumorais em forma de fuso e células tumorais gigantes. As células tumorais são ricas em citoplasma e têm núcleos distintos. Há também vários graus de hemorragia e necrose. Imuno-histoquímica: as células tumorais são todas Vimentin (+), parcialmente positivas para CK, EMA, CD10 e CK7, negativas para CK20 e 34βE12, e positivas para P53 em 30%-70% dos casos.
11. via de difusão
O tumor cresce gradualmente e pode invadir directamente a pélvis renal, as calças e mesmo o uréter. As células cancerígenas podem penetrar o peritoneu renal e invadir a glândula adrenal e o tecido gordo perirrenal. Além disso, o carcinoma das células renais invade frequentemente a veia renal, e em alguns casos, forma tiras no lúmen da veia que se estendem até à veia cava inferior e até ao átrio direito. A rica vascularização do tecido canceroso permite a ocorrência de metástases precoces, mais frequentemente para os pulmões, medula óssea e o rim contralateral. As metástases linfáticas atingem frequentemente primeiro o hilo e os gânglios linfáticos para-aórticos.