A malformação arteriovenosa cerebral (MAVC) é uma doença congénita que se desenvolve no primeiro mês de vida fetal e que resulta de uma falha na diferenciação arteriovenosa, levando a uma comunicação anormal entre as artérias e as veias. As malformações arteriovenosas cerebrais são comuns em crianças e mais comuns em crianças mais velhas. É a doença cerebrovascular hemorrágica mais comum em crianças e a causa mais comum de hemorragia cerebral espontânea em crianças. Esta doença, se não for completamente curada, trará o risco de hemorragia para a congregação da criança, e o prognóstico deve ser concebivelmente mau. A idade média de aparecimento da MAV cerebral em crianças é de cerca de 12 anos. Não existe uma diferença significativa entre os sexos e cerca de 80% estão localizadas supratentorialmente, sendo as malformações supratentoriais profundas mais comuns do que nos adultos. Cerca de 15% das MAVC são múltiplas, mais de metade das quais são observadas na triquíase hemorrágica hereditária. A hemorragia é a primeira apresentação mais comum das malformações venosas cerebrais nas crianças, com cerca de 70-80% das crianças a apresentarem hemorragia, seguida de epilepsia em cerca de 10-15% e de outros sintomas, incluindo cefaleias, fraqueza e dormência dos membros em menos de 10% das crianças, como achados incidentais. Nas crianças, as MAV são mais susceptíveis de causar hemorragia do que nos adultos, com uma taxa de hemorragia anual de cerca de 4-8%/ano, frequentemente com um grande volume de hemorragia, e a primeira hemorragia é fatal em cerca de 1/5 das crianças, e a taxa de mortalidade aumenta ainda mais com as hemorragias seguintes. Existem muitas formas de classificar e avaliar as MAV inferiores às cerebrais, sendo a mais utilizada a classificação de Spetzler-Martin, ambos professores famosos nos EUA. Esta classificação foi proposta há mais de trinta anos e é agora bem conhecida e aceite pelos médicos. A classificação de S-M divide-se em graus 1-5. Os graus 1-2 são de baixo grau, relativamente simples, com uma elevada taxa de cicatrização, enquanto os graus 4-5 são de alto grau, com uma estrutura complexa e uma baixa taxa de cicatrização. Existem outros subtipos, incluindo a classificação complementar de Spetzler-Martin, os subtipos difusos, os subtipos Lasjaunias e os subtipos Valavanis versus Yasargil. Uma vez que as crianças com MAVc são mais propensas a hemorragias e devido à longa esperança de vida da criança, as crianças com MAVc não tratadas ou não tratadas têm elevadas taxas de hemorragia, ressangramento e a possibilidade de desenvolver epilepsia, o que resulta numa má história natural da MAVc em crianças e numa elevada taxa de mortalidade. Por conseguinte, deve ser tratada de forma agressiva, com o objetivo de curar completamente a MAVC e devolver à criança uma vida escolar normal. A ressecção cirúrgica, a embolização de intervenção e a radioterapia são as três principais modalidades de tratamento habitualmente utilizadas. Devem ser consideradas em conjunto com a presença ou ausência de hemorragia, a arquitetura vascular, difusa ou não, a classificação de Spetzler-Martin e se o doente foi ou não submetido a remoção e desbridamento do hematoma. Na maioria das crianças, um tratamento adequado e eficaz pode levar à cura. A ressecção cirúrgica é o tratamento mais eficaz para a MAVC em crianças, com uma taxa de cura superior a 90%. Durante a operação, a MAVC é estritamente separada do tecido cerebral, e mais de 80% das crianças podem ter a função neurológica preservada após a operação. A embolização intervencionista tem amplas indicações, especialmente no caso de MAVC combinada com aneurisma, o aneurisma deve ser embolizado primeiro. No caso de múltiplas artérias fornecedoras de sangue, de alto fluxo e de MAVC de grandes dimensões, a embolização faseada é uma opção. Já existem salas de operações compostas cirúrgico-intervencionistas, que podem combinar o tratamento cirúrgico e a embolização intervencionista em simultâneo. A imagiologia intra-operatória pode orientar a extensão da ressecção da lesão em tempo real, especialmente no caso das MAVc funcionais, complexas e difusas, a fim de aumentar a segurança da operação, reduzir as hipóteses de resíduos intra-operatórios e salvaguardar a taxa de cura da ressecção total. Para as MAVC que não podem ser curadas por cirurgia e terapia de intervenção, a radioterapia é uma opção, sendo geralmente necessário ter mais de 5 anos de idade, e são necessários 2-3 anos para avaliar o efeito terapêutico após o tratamento.