Descrição geral.
A insuficiência hepática frenética (FHF) é uma síndrome em que há um início súbito de necrose hepatocelular maciça ou uma anomalia significativa da função hepática, e a encefalopatia hepática (HE) ocorre no prazo de 8 semanas após o aparecimento dos primeiros sintomas. Caracteriza-se por um início agudo, estado crítico, sintomas múltiplos, necrose hepatocelular extensa, falta de tratamento eficaz e elevada taxa de mortalidade.
Causas
As causas de insuficiência hepática fulminante são diversas e podem ser classificadas como infecciosas, toxinas, metabólicas, infiltrativas, auto-imunes, isquémicas, lesões radiológicas e inexplicadas, de acordo com a etiologia.
1) Infecciosas
A infeção viral, especialmente a hepatite viral, é a causa mais comum de insuficiência hepática fulminante na China, e outros vírus também são encontrados ocasionalmente.
(1) Vírus da hepatite Existem sete tipos de vírus da hepatite, por ordem: vírus da hepatite A (VHA), vírus da hepatite B (VHB), vírus da hepatite C (VHC), vírus da hepatite D (VHD), vírus da hepatite E (VHE), vírus da hepatite G (VHG, também conhecido por VBG-C) e VET.
(2) Outras infecções virais Os doentes imunocomprometidos, imunossuprimidos, neonatais e com SIDA infectados com outros vírus também podem provocar uma insuficiência hepática fulminante. Por exemplo, a infeção pelo vírus do herpes simplex, especialmente a infeção disseminada em recém-nascidos e doentes imunocomprometidos, pode levar a uma insuficiência hepática fulminante letal. A infeção pelo vírus da varicela-zoster em doentes com SIDA e imunodeprimidos pode levar a hepatite por varicela e a uma insuficiência hepática fulminante. Outras infecções, como o citomegalovírus e o paramixovírus, podem também provocar insuficiência hepática fulminante.
2) Toxicidade
(1) Reação específica de drogas Muitas drogas podem causar insuficiência hepática fulminante, entre as quais as drogas comuns são anestésicos halotano, isoflurano, metoxiflurano, clorofórmio, etc., drogas anti-tuberculose como isoniazida, rifampicina, antidepressivos como fenelzina e feniltubercaína sódica, cocaína, clorpromazina, etc., anticoagulantes como bicumarinas, sulfonamidas como salicilato de piridínio azoxazol, antagonistas androgênicos não esteroidais, Bicalutamida, alcoolismo e outros antidepressivos. Bicalutamida, tetraetiltiuram dissulfureto para o tratamento do alcoolismo, droga recreativa “droga de dança” ecstasy, fármaco anti-hipertensivo etil-hidrazina fenilpiridazina, fármaco antiepilético ácido valpróico, bem como fármacos antitiroideus, anti-inflamatórios não esteróides, distrofina B, metildopa, ciclofosfamida, 5-fluorouracilo, 6-mercaptopurina e sedativos.
(2) Reações tóxicas O acetaminofeno (acetaminofeno) é uma das drogas mais comuns e a causa mais importante da ocorrência de insuficiência hepática fulminante na Europa e nos Estados Unidos Em condições de desnutrição ou fome, a glutationa hepática é reduzida e a sensibilidade às drogas é aumentada, e mesmo doses terapêuticas de acetaminofeno podem causar insuficiência hepática fulminante. Existem também a finasterida e os salicilatos. Certos venenos químicos e venenos naturais podem causar insuficiência hepática fulminante, os primeiros como o tetracloreto de carbono, galactosamina, álcool, tetraciclina, fósforo, etc., os segundos incluindo certas ervas e cogumelos venenosos, aflatoxina, toxinas bacterianas, etc.
3. metabólica
A doença metabólica mais comum que causa insuficiência hepática fulminante é a doença de Wilson, também conhecida como hepatomegalia, que pode ser acompanhada por anemia hemolítica ou crise hemolítica, a córnea pode ter anel de Kayser-Fleischer, os níveis séricos de aminotransferase e fosfatase alcalina são relativamente baixos e, por vezes, campo visual turvo e colecistite sem pedra estão presentes.
4) Infiltrativa
Inclui infiltração de gordura e infiltração tumoral, podendo ambas levar ao desenvolvimento de insuficiência hepática fulminante. A infiltração hepática de gordura inclui fígado gordo agudo da gravidez, síndrome de Reye, etc. Um grande número de gotículas de gordura ocupa a maior parte do volume de hepatócitos, de modo que os hepatócitos não podem desempenhar suas funções normais, e a aplicação de ácido valpróico ou aplicação intravenosa de tetraciclina em altas doses também pode causar lesões semelhantes. A infiltração de tumores hepáticos levando à insuficiência hepática fulminante é uma manifestação incomum, que pode ser causada por tumores primários ou metastáticos do fígado, incluindo melanoma, linfoma maligno, câncer de pulmão de pequenas células, carcinoma urotelial, etc. Às vezes, o tumor pode metastatizar para os sinusóides hepáticos em uma ampla gama de áreas sem nódulos metastáticos detectáveis no fígado, que se manifesta clinicamente como insuficiência hepática fulminante.
5. autoimune
A doença hepática autoimune refere-se a uma série de doenças imunitárias que envolvem o fígado. Incluindo a hepatite autoimune, a colangite esclerosante autoimune e a hepatite autoimune após o transplante hepático, a patogénese da hepatite autoimune após o transplante hepático ainda não é clara. A doença de Still, uma doença reumatoide de início na idade adulta, envolve por vezes o fígado e conduz a insuficiência hepática fulminante.
6. Isquémico
Os factores vasculares que levam à insuficiência hepática fulminante são raros. A isquémia hepática pode ser causada por alterações hemodinâmicas sistémicas ou por perturbações hemodinâmicas localizadas.
7) Lesão por radiação
A lesão por radiação que causa insuficiência hepática fulminante é pouco frequente. A doença aguda por radiação ou a radioterapia localizada de alta dose no fígado podem, por vezes, causar insuficiência hepática fulminante.
8. Outros
Quando os portadores do vírus da hepatite B são tratados com interferão e medicamentos imunossupressores, a função hepática pode deteriorar-se, conduzindo por vezes a uma insuficiência hepática fulminante. Além disso, para além das causas acima referidas, há cerca de 1/3 dos doentes com insuficiência hepática fulminante cujas causas são desconhecidas, e acredita-se geralmente que as causas destes doentes estão relacionadas com os vírus da hepatite, que podem ser coletivamente referidos como hepatite não-A.
Sintomas
1. manifestações da doença primária
Dependendo da etiologia, pode haver manifestações clínicas relacionadas. Por exemplo, a insuficiência hepática fulminante que ocorre com base na doença hepática crónica ou cirrose pode ter face de doença hepática, palma do fígado e nevo de aranha vascular da pele, etc. Aqueles que são causados por envenenamento podem ter manifestações de envenenamento correspondentes, aqueles que são causados pela doença de Wilson podem ter anel K-F da córnea, e aqueles que são causados por infiltração tumoral podem ter as manifestações do tumor primário.
2. a manifestação de insuficiência hepática
A iterícia se aprofunda rapidamente em um curto período de tempo, acompanhada de elevação óbvia da aminotransferase sérica e prolongamento óbvio do tempo de protrombina e diminuição significativa da atividade, pode haver febre baixa no estágio inicial da doença, como febre baixa persistente sugerindo endotoxemia ou necrose hepatocelular persistente, o estado geral é extremamente pobre, como apetite muito pobre, fadiga extrema, inquietação, etc., há eructação teimosa, náusea, vômito e distensão abdominal óbvia, há tendência óbvia de sangramento, pode haver hemorragias subcutâneas e pode haver hemorragias subcutâneas, e há uma tendência óbvia ao sangramento. Tendência ao sangramento, pode haver hematomas subcutâneos, hematomas, muitas vezes mais óbvios no local da injeção, pode haver sangramento gengival, hemorragias nasais e, em casos graves, há hemorragia digestiva alta, derrame abdominal aparece rapidamente, e aqueles com uma duração de doença de mais de 2 semanas geralmente têm derrame abdominal e hipoalbuminemia, exame físico do fígado está encolhendo progressivamente, odor hepático pode aparecer, encefalopatia hepática pode ser vista, como alterações de personalidade, reversão do ritmo diurno, fala repetitiva, excitação excessiva, comportamento excêntrico, matéria fecal e outros sintomas. Outras anomalias neuropsiquiátricas, como aumento do tónus muscular, sinais piramidais positivos, clonus patelar e/ou do tornozelo, desorientação e discalculia; taquicardia e hipotensão também podem estar presentes.
Exame
1. exame bioquímico
(1) Testes de função hepática O nível de bilirrubina sérica é muitas vezes significativamente elevado, alguns pacientes podem mostrar um rápido aumento, alanina aminotransferase (ALT) e alanina aminotransferase (AST) é significativamente elevada, ALT / AST <1, sugerindo dano hepatocelular grave, além disso, na fase terminal pode aparecer fenômeno de separação enzima-colesterol, ou seja, com o aumento da iterícia, ALT é gradualmente reduzido, se o curso da doença é mais de 2 semanas, o nível de albumina sérica também é reduzido, se continuar a diminuir, sugerindo dano celular hepático. Se a duração da doença for superior a 2 semanas, o nível de albumina sérica também diminuirá e, se continuar a diminuir, sugere que os hepatócitos sofreram danos graves.
(2) O teste de amónia no sangue continua a ser um dos indicadores importantes da encefalopatia hepática e deve ser verificado regularmente.
(3) O teste da função renal pode refletir o grau de lesão renal. Uma vez que a ureia é sintetizada no fígado, o azoto ureico pode não estar elevado quando o fígado está gravemente danificado, e o nível de creatinina no sangue pode refletir melhor a função renal.
(4) A medição dos electrólitos ajuda a detetar atempadamente as perturbações electrolíticas.
(5) A análise dos gases sanguíneos pode detetar desequilíbrios ácido-base e hipoxémia numa fase precoce e facilitar o tratamento atempado.
(6) Medição da alfa-fetoproteína Detectada nas fases mais avançadas da doença, se for elevada, sugere a regeneração das células hepáticas.
(7) Medição do colesterol sérico e do éster de colesterilo O colesterol em doentes com insuficiência hepática fulminante é significativamente reduzido, chegando mesmo a ser indetetável em casos graves, e o éster de colesterilo é frequentemente inferior a 40% do colesterol total.
(8) A medição da glucose no sangue pode detetar atempadamente a hipoglicemia.
(9) Medição da proteína Gc no sangue A proteína Gc é um tipo de alfa globulina sintetizada pelo fígado, uma das suas principais funções é remover a actina libertada pelos hepatócitos necróticos, a proteína Gc é significativamente reduzida na insuficiência hepática fulminante, se for inferior a 100mg/L, sugere que o processo de cicatrização é fraco.
(10) Outros O teste regular da amilase pode ajudar a detetar a tempo a pancreatite, e a análise dos aminoácidos no sangue pode detetar a tempo a diminuição do rácio aminoácido de cadeia ramificada/aminoácido aromático, que deve ser corrigido a tempo de prevenir a encefalopatia hepática.
2) Exame hematológico
(1) O exame de sangue de rotina pode avaliar o grau de sangramento e o efeito do tratamento hemostático de acordo com a taxa de declínio da hemoglobina; a contagem e a classificação dos glóbulos brancos são frequentemente significativamente elevadas na insuficiência hepática fulminante; o teste de plaquetas também é útil para avaliar a condição.
(2) O tempo de protrombina e a atividade são os indicadores mais valiosos para refletir o grau de lesão hepática. Na lesão hepatocelular grave, os factores de coagulação no sangue diminuem rapidamente, provocando o prolongamento do tempo de protrombina e a diminuição da atividade.
(3) Deteção de fatores de coagulação Se o fator de coagulação V for <20%, sugere má cicatrização. Além disso, um aumento nos fatores de coagulação e produtos de degradação do fibrinogênio pode refletir a regeneração do fígado.
(4) Outros testes Se necessário, podem ser efectuados testes para DIC.
3) Exame microbiológico e imunológico
(1) Os testes relacionados com a hepatite viral incluem anti-HAV-IgM, HBsAg, anti-HBs, HBeAs, anti-HBe, anti-HBc, anti-HBc-IgM, HBV-DNA, DNA polimerase, anti-HCV, HCV-RNA, HDV-RNA, anti-HEV, GBV-C/HGV-RNA, TTV-RNA, etc. e anti-Cytomegalovirus e E-BV. Anticorpos anti-citomegalovírus e anti-vírus E-B.
(2) Exame bacteriológico: hemocultura, cultura de urina, cultura de fezes, cultura de escarro e cultura de ascite devem ser feitas de acordo com a necessidade; a cultura de fluido abdominal deve enfatizar a inoculação à beira do leito com frascos de hemocultura, e a microscopia e cultura de esfregaço de fungos devem ser feitas quando necessário.
(3) Deteção de endotoxinas Possível teste do caranguejo-ferradura.
(4) Exame imunológico: deteção de anticorpos auto-imunes, incluindo anticorpo anti-nuclear, anticorpo anti-músculo liso, anticorpo anti-mitocondrial, etc., complemento total sérico e deteção de complemento C3, deteção de complexos imunes circulantes.
4. Outros exames auxiliares
(1) Ultrassonografia no modo B: Para observar o tamanho do fígado e excluir a obstrução do ducto biliar e a doença da vesícula biliar.
(2) Eletroencefalograma (EEG) As formas de onda são consistentes com a clínica, com o agravamento da condição, a amplitude da onda aumenta e a frequência diminui, dividida em seis graus de A a F. Grau A é o EEG normal, e o paciente está acordado, grau B a D, a amplitude da onda aumenta e a frequência diminui, e o paciente tem um estado mental confuso (grau B), uma rigidez de madeira (grau C) e um estupor (grau D), e grau D é a onda trifásica da encefalopatia hepática, e é a onda trifásica difusa de alta voltagem, frequência mais lenta e grau E, a amplitude da onda diminui e a frequência permanece a mesma, e o paciente tem um estupor profundo. A frequência diminuída é inalterada, o paciente está em coma profundo e a atividade EEG de grau F pára completamente.
(3) A monitorização dos cuidados intensivos pode detetar arritmia, alterações de potássio, anomalias respiratórias e da pressão arterial a tempo.
(4) CT Pode observar a alteração do tamanho do fígado e pode ser comparado antes e depois, e pode observar a situação do edema cerebral.
(5) Exame de ressonância magnética (MRI) Espectroscopia de ressonância magnética (MRS) Medição do conteúdo de lactato no cérebro, se o lactato no cérebro estiver elevado, sugere que o processo de cicatrização é ruim.
(6) Varrimento de nuclídeos do fígado Foi realizada uma gama-fotografia capturada por computador após a injeção de albumina humana com ácido galactosil dietilenotriamina pentaacético marcado com 99Tc, para observar a ligação do 99mTc-GSA ao recetor no fígado, o que ajuda a determinar a reserva da função hepática e a avaliar o prognóstico da cicatrização.
(7) Monitorização da pressão intracraniana epidural É geralmente recomendado que seja instalado na encefalopatia hepática de grau III-IV para monitorizar a pressão intracraniana, que deve ser inferior a 2,7kPa (20mmHg) após o tratamento.
Diagnóstico
O diagnóstico de insuficiência hepática fulminante deve ser feito com base em sinais clínicos de iterícia, retração do fígado e encefalopatia, e em investigações bioquímicas de hiperbilirrubinemia, atividade elevada da aminotransferase e diminuições extremas dos factores de coagulação, como o protrombinogénio e o fator de coagulação V. A ecografia abdominal é utilizada para observar alterações no tamanho e na estrutura do fígado, sinais de doença hepática crónica ou lesões que ocupam espaço, bem como os vasos sanguíneos e as vias biliares. O diagnóstico patogénico deve basear-se numa análise clínica detalhada e em testes serológicos e toxicológicos e, por fim, num exame histológico.
Diagnóstico diferencial
1. Psicose
A encefalopatia hepática com sintomas psiquiátricos como única manifestação proeminente é facilmente diagnosticada erradamente como psicose. Por conseguinte, os doentes com confusão mental de causa desconhecida devem ser alertados para a possibilidade de encefalopatia hepática.
2) Encefalopatia metabólica
Tais como cetoacidose diabética, hipoglicemia, uremia, hipernatremia, hiponatremia e assim por diante. De acordo com a história correspondente de doenças subjacentes, combinada com testes laboratoriais relevantes, a análise de gases sanguíneos pode ajudar a identificar.
3. lesões craniocerebrais
Vários acidentes vasculares cerebrais (hemorragia cerebral, enfarte cerebral, hemorragia subdural), tumores intracranianos, abcessos cerebrais, encefalite, meningite, etc., podem apresentar-se com coma e letargia. De acordo com os sintomas e sinais neurológicos, combinados com o exame de TC ou RM do crânio e o exame do líquido cefalorraquidiano, a maioria deles pode ser claramente diagnosticada.
4) Encefalopatia tóxica
Encefalopatia causada por alcoolismo, intoxicação por drogas, envenenamento por metais pesados, de acordo com a história de alcoolismo, uso de drogas e exposição ocupacional especial, combinada com exames laboratoriais, pode ajudar no diagnóstico diferencial. É dada especial atenção à diferenciação de doenças relacionadas com o álcool, como o alcoolismo agudo e a síndrome de abstinência após a cessação do álcool, semelhante às manifestações de HE. A chave para a diferenciação é a história de consumo de álcool, concentração elevada de álcool no sangue e bradicardia, febre e tremor são mais pronunciados na cessação do álcool.
A análise da amilase sanguínea em doentes com insuficiência hepática fulminante pode ajudar no diagnóstico, mas a amilase está elevada em apenas 1/3 dos doentes.
Tratamento
1. terapia de suporte básica
Pacientes com insuficiência hepática fulminante devem garantir que haja ingestão de energia suficiente, garantir que a ingestão diária de calorias atinja mais de 2000kcal, a fim de reduzir a proteólise no corpo, 10% de dextrose 1500 ～ 2000ml deve ser gotejada todos os dias, a aplicação moderada de leite gordo pode melhorar o balanço negativo de nitrogênio do paciente, mas a entrada deve ser lenta, pode ser usada para 10% de leite gordo 500ml gotejado em um período de tempo não inferior a 4h, conforme apropriado O plasma fresco, a albumina humana ou o sangue total devem ser transfundidos uma vez por dia ou 2 a 3 dias.
2) Tratamento das complicações
(1) Tratamento da encefalopatia hepática Evitar diurese forte, controlar a infeção, controlar a hemorragia gastrointestinal superior, proibir fármacos sedativos, reduzir o amoníaco no sangue, limitar estritamente a proteína da dieta, os fármacos tradicionais para baixar o amoníaco no sangue são ineficazes, o glutamato monossódico agravará o edema cerebral e a retenção de água e sódio, e não pode passar a barreira hemato-encefálica, e a arginina não pode desempenhar o seu papel devido à falta de arginase nos hepatócitos em caso de insuficiência hepática e à obstrução da circulação da ornitina. O efeito da lactulose. A lactulose é uma das drogas básicas no tratamento da encefalopatia hepática, e é apropriado manter fezes pastosas 3 a 4 vezes ao dia e pH das fezes <6. Os aminoácidos de cadeia ramificada podem ser úteis para corrigir o desequilíbrio de aminoácidos e reduzir a encefalopatia hepática. A levodopa também pode ser tentada por infusão intravenosa.
(2) O manejo do edema cerebral inclui: elevação da cabeça de 30 °, a aplicação de manitol é o principal método de tratamento do edema cerebral, quando a pressão intracraniana sobe para 2,7-3,3kPa (20-25mmHg), se a osmolalidade plasmática for <320mOsm / L, o manitol deve ser empurrado estático rapidamente e repetido para evitar o rebote da pressão intracraniana, se a osmolalidade plasmática for ≥320mOsm / L, então não é adequado usar O manitol, em doentes anúricos, está indicado apenas para hemodiálise ou hemofiltração arterio-venosa contínua. Nos casos em que a terapia combinada, como a aplicação repetida de manitol, é ineficaz, deve ser considerado o pentobarbital, a ser administrado por injeção intravenosa de 15 em 15 minutos, num total de 4 doses. Se o edema cerebral do doente continuar a deteriorar-se, deve ser efectuado um transplante hepático de emergência.
(3) O tratamento da peritonite primária inclui: ① suporte geral e tratamento hepatoprotetor. ② Aplicação de antibioticoterapia: as bactérias que causam peritonite são principalmente flora intestinal, geralmente recomendado o uso de cefalosporinas de terceira geração, como cefotaxima, ou ceftriaxona (ceftriaxona), pacientes com alergia a β-lactâmicos devem ser selecionados para usar uma droga que é eficaz contra glóbulos G (por exemplo, vancomicina ou clorlincomicina) mais uma droga que é eficaz contra bacilos G (por exemplo, amitranan, aminoglicosídeos ou quinolonas). (iii) Diuréticos: podem ser utilizados a espironolactona (anfotericina) e a furosemida, que desempenham um papel importante no aumento da concentração proteica da ascite, melhorando a atividade condicionante da ascite e dos seus componentes complementares e aumentando a resistência da ascite.
(4) Síndrome hepatorrenal Os próprios rins do paciente não apresentam lesões orgânicas, e a chave para o seu tratamento é melhorar a função hepática. Limitar a ingestão de líquidos, sódio, potássio e proteínas; aplicar fármacos vasoactivos, dopamina intravenosa contínua pode ser utilizada para aumentar o fluxo sanguíneo renal, captopril (ácido mercaptopropiónico) também pode ser aplicado, e outros fármacos como 8-ornitina pressora e fármacos bloqueadores dos canais de cálcio, como verapamil (ipodal), indometacina (analgésicos cardíacos), nimodipina, etc., podem ser experimentados; a diálise pode ser aplicada precocemente nos casos apropriados, o que é eficaz no alívio da condição. Se o tratamento conservador for ineficaz, pode ser efectuada a canulação do derrame peritoneal de LeVeen e do refluxo venoso quando as condições estiverem disponíveis, com um cateter de silicone de pistão unidirecional para conduzir a ascite da cavidade peritoneal para a veia jugular externa, que é uma operação simples e menos perigosa com um efeito curativo duradouro, estando também disponível o transplante hepático.
(5) Hemorragia gastrointestinal superior O prognóstico é muito perigoso, pelo que a prevenção é muito importante. Os doentes com insuficiência hepática fulminante devem receber medicamentos para controlo do ácido, como a ranitidina antagonista do recetor H2 por via oral ou o omeprazol inibidor da bomba de protões por via oral; transfusão precoce de plasma fresco e suplementação de factores de coagulação; e aplicação de β-bloqueador propranolol por via oral, que pode reduzir a pressão portal e prevenir a hemorragia causada pela gastropatia hipertensiva portal. Quando ocorre uma hemorragia gastrointestinal superior, devem ser tomadas medidas eficazes atempadamente.
(6) Tratamento da CIVD na insuficiência hepática fulminante Continua a haver discordância quanto à utilização de heparina: algumas pessoas acreditam que a utilização precoce e maciça de heparina não reduz a incidência de hemorragias, mas agrava ou provoca hemorragias. Acredita-se também que a heparina deve ser administrada a doentes sem sinais clinicamente óbvios de hemorragia, mas com testes laboratoriais que sugerem DIC, e a dosagem habitual é heparina 0,5-1mg/kg, adicionada a 5%-10% de glucose 250-500ml, uma vez a cada 4-6 horas, de modo a manter o tempo de coagulação (método do tubo de ensaio) a 20-30 minutos. Além disso, para repor os factores de coagulação, pode ser administrado sangue total fresco ou plasma, de preferência quando se toma sangue fresco.
(7) Tratamento da SDRA Em primeiro lugar, a ventilação deve ser melhorada e a ventilação com pressão positiva intermitente (IPPV) pode obter resultados mais satisfatórios; além disso, o edema pulmonar deve ser ativamente controlado e a hormona adrenocorticotrópica em altas doses deve ser aplicada numa fase inicial para prevenir e controlar a CIVD e para suplementar as substâncias activadoras da superfície alveolar exógena. O tratamento da síndrome hepatopulmonar baseia-se no transplante de fígado, e a condição pode ser significativamente melhorada após o transplante de fígado. A aplicação de drogas vasoconstritoras pulmonares não mostrou eficácia óbvia, e algumas pessoas relataram que a função de oxigenação arterial foi significativamente melhorada após o tratamento com alho, o que precisa ser confirmado.
(8) Lesões cardíacas na insuficiência hepática fulminante O mais comum são as alterações hemorrágicas, principalmente devido a distúrbios do mecanismo de coagulação, que podem ser prevenidos pela suplementação de fatores de coagulação e terapia hemostática, e a arritmia cardíaca deve ser tratada por monitorização elétrica cardíaca, correção do desequilíbrio ácido-base e distúrbios eletrolíticos e aplicação de drogas antiarrítmicas. Não existe um tratamento satisfatório para a circulação hiperdinâmica e o volume sanguíneo pode ser suplementado adequadamente e, se necessário, podem ser aplicados fármacos vasoactivos, como a dopamina, para assegurar uma perfusão sanguínea cerebral eficaz. A hipertensão portal aguda pode ser tratada com propranolol, que pode reduzir o débito cardíaco e o fluxo sanguíneo arterial hepático, diminuindo assim a pressão portal, e com o 1-bloqueador prazosina, que também pode diminuir a pressão portal ao reduzir a resistência vascular hepática.
3. terapia de suporte da função hepática
(1) Terapia de suporte hepático artificial A terapia de suporte hepático artificial pode prolongar a sobrevivência destes doentes até à chegada de um dador de fígado. Além disso, uma vez que a insuficiência hepática fulminante é uma doença potencialmente reversível, a terapia de suporte hepático artificial pode ajudar os doentes a ultrapassar o período perigoso e a entrar no período de recuperação, acreditando-se mesmo que a taxa de sobrevivência da terapia de suporte hepático artificial atinge 55,2%, o que é semelhante à eficácia do transplante hepático.
(2) Transplante de fígado ①Transplante de fígado in situ O transplante de fígado in situ é atualmente o tratamento mais eficaz para a insuficiência hepática fulminante. Transplante de fígado in situ auxiliar O transplante de fígado in situ auxiliar consiste em remover uma parte do fígado do paciente e transplantar uma parte do fígado do parente do paciente para essa parte, de modo a fazer com que o fígado recupere rapidamente a sua função. Depois de o paciente passar o período de perigo, a regeneração do fígado pode parar o uso de drogas imunossupressoras, e o fígado transplantado pode ser rejeitado e gradualmente atrofiar ou ser retirado, e o paciente depende do seu próprio fígado para manter a sua vida.
Prognóstico
A taxa de sobrevivência da insuficiência hepática fulminante varia consoante a condição do doente e a causa da doença. Em doentes jovens com intoxicação por acetaminofeno ou hepatite A, a taxa de sobrevivência pode atingir 50%; em doentes com mais de 40 anos e com hepatite causada por certos medicamentos, a taxa de sobrevivência pode ser inferior a 10%; a taxa de morbilidade e mortalidade após o transplante hepático in situ foi reduzida para 20%-30% e a taxa de sobrevivência de 1 ano atinge 55%-80%.
Prevenção
A prevenção da insuficiência hepática fulminante deve, em primeiro lugar, começar pela causa, prevenir ativamente a hepatite B, a vacinação universal contra a hepatite B, especialmente para grupos de alto risco, pode prevenir eficazmente a hepatite B e D. Uma vez que a infeção crónica por hepatite C que se sobrepõe à hepatite A é fácil de causar insuficiência hepática fulminante, a vacinação contra a hepatite A para doentes com hepatite C crónica e grupos de alto risco não imunes pode prevenir a insuficiência hepática fulminante induzida pelo VHA. insuficiência hepática fulminante causada pelo VHA.