O sarcoma dos tecidos moles é um tumor maligno que ocorre no tecido conjuntivo, incluindo o tecido subcutâneo, o músculo, o tendão, os vasos sanguíneos, os espaços do tecido conjuntivo e o estroma dos pilares dos órgãos cavitários. As excepções são os que ocorrem nos ossos, no sistema reticuloendotelial e na neuroglia. A origem celular do sarcoma dos tecidos moles são as células estaminais mesenquimatosas primitivas, localizadas na mesoderme não segmentar, pelo que pode crescer em diferentes partes do corpo. A manifestação clínica do sarcoma dos tecidos moles é uma massa, mas a massa em si não tem função, pelo que só produz sintomas quando a massa aumenta de tamanho e comprime os tecidos circundantes. Classificação do sarcoma dos tecidos moles 1 . Fibrossarcoma O fibrossarcoma origina-se dos fibroblastos e é um tumor maligno do tecido fibroso, sendo visto principalmente em crianças menores de 5 anos, e alguns deles são encontrados quando nascem, o que também é conhecido como “fibrossarcoma congênito e infantil”, e há um pouco mais de meninos do que meninas. O fibrossarcoma pode ocorrer em qualquer parte do corpo, sendo os membros inferiores responsáveis por cerca de 50% dos casos. Encontra-se principalmente nos pés, tornozelos e gémeos, pelo que é mais comum nos membros superiores, como mãos, pulsos e antebraços, podendo também ser encontrado no tronco, retroperitoneu, glândulas parótidas, mucosa oral, amígdalas e processo mastoide. A cicatriz de queimadura, o retinoblastoma e o linfoma de Hodgkin são tumores fáceis de desenvolver após a radioterapia. O tumor é uma massa indolor de crescimento rápido, que pode ser duplicada em 2-3 semanas, e seu limite é muitas vezes incerto, e quando pressiona os nervos, como o nervo peroneal comum ou seus ramos, pode produzir sintomas de compressão. Há relatos de vários tumores distantes que coexistem no mesmo membro e, na radiografia, pode observar-se uma massa de tecidos moles ou um espessamento cortical dos ossos longos do membro, podendo observar-se destruição óssea num número muito reduzido de casos. Podem ocorrer metástases pulmonares em doentes infantis. O tratamento deve incluir a excisão ampla e completa do tumor, incluindo pelo menos 3 cm de tecido à volta do tumor. A ressecção incompleta pode levar à recorrência, exigindo uma reoperação e, se necessário, a consideração de amputação. O fibrossarcoma tem baixa radiossensibilidade, pelo que se tem preconizado a radioterapia de alta dose (6 Gy), especialmente em caso de recidivas múltiplas ou para evitar a amputação. A opinião da quimioterapia não é unânime, algumas pessoas defendem de acordo com o programa de rabdomiossarcoma, usado em casos de recorrência e metastáticos, e algumas pessoas defendem radioterapia e quimioterapia pré-operatórias. 2 . O histiocitoma fibroso maligno é diagnosticado principalmente como massa indolor. O tumor é frequentemente grande, bem definido, duro e profundo. Os gânglios linfáticos regionais podem estar aumentados. Quando invade o osso adjacente, o tumor pode ser fixo, acompanhado de dor por pressão. Histiocitoma fibroso maligno (HFM), também conhecido como histiocitossarcoma fibroso, sarcoma fibro-amarelo, tumor fibro-amarelo maligno, etc. Foi descrito pela primeira vez por OBrienStout em 1964 e é menos comum em crianças. 3 . O lipossarcoma (lipossarcoma) é uma massa maior e mais profunda encontrada por acaso, que ocorre principalmente na superfície profunda do músculo abaixo da fáscia profunda ou perto dos vasos sanguíneos e nervos fasciais intermusculares, o septo retroperitoneal, o lado de flexão das principais articulações dos membros e o lado interno das coxas. O tumor é mal definido, duro, substancial e pouco sensível. O lipossarcoma tem origem em células mesenquimatosas primitivas, sendo mais comum em adultos e menos comum em crianças, ocorrendo mais frequentemente entre os 10 e os 15 anos de idade, sem diferença entre homens e mulheres. O lipossarcoma provém do tecido adiposo, por isso cresce em todas as partes do corpo, o mais ocorre no retroperitoneu, o outro é o fémur e o joelho, o tumor cresce insidiosamente e lentamente, sem limites óbvios, sem manifestações clínicas especiais. Tratamento: a ressecção completa por cirurgia é o melhor método de tratamento, a radioterapia não é precisa, a quimioterapia é usada apenas quando a cirurgia é inválida ou não pode ser implementada, e as drogas comumente usadas são ciclofosfamida, vincristina e actinomicina D (biotinomicina), mas seu efeito também não é claro. 4 . Hemangiossarcoma O tumor é nodular, indolor, vermelho arroxeado, os superficiais são fáceis de sangrar e quebrar. As manifestações clínicas podem ser divididas em 3 tipos: tipo difuso superficial (pode ser manifestação multifocal), tipo nodular e tipo ulcerado. 5 . Sarcoma do músculo liso O sarcoma do músculo liso (liomiossarcoma) pode ocorrer em qualquer órgão ou tecido que contenha músculo liso, mais comumente visto no trato gastrointestinal. O sarcoma do músculo liso em crianças ocorre principalmente noutras áreas que não o trato gastrointestinal, incluindo o retroperitoneu, a traqueia, os brônquios e o músculo liso dos pulmões. Geralmente, o prognóstico dos tumores do trato gastrointestinal e do tecido subcutâneo é melhor, enquanto o prognóstico dos tumores do retroperitoneu e do mesentério é pior. Os sarcomas do músculo liso do trato gastrointestinal podem distribuir-se em vários locais, desde o estômago até ao reto, e podem ser múltiplos. O tumor pode provocar obstrução intestinal e intussusceção. O exame físico pode revelar uma massa palpável e as crianças podem apresentar anemia, dor abdominal e hemorragia gastrointestinal. O diagnóstico do trato gastrointestinal pode ser feito por radiografia com bário, e os sinais típicos são defeitos de enchimento com bordos nítidos, podendo também haver manifestações ulcerosas. A gastroscopia de fibra ótica e a enteroscopia são úteis no diagnóstico. O tratamento consiste na ressecção completa do tumor, mas extensa, por exemplo, o trato gastrointestinal deve ser ressecado pelo menos 5 cm proximal e distal ao mesmo. O tumor pode metastizar para o fígado por via hematogénea ou implantar-se no omento maior ou no peritoneu, podendo haver metástases linfonodais. A radioterapia e a quimioterapia têm uma certa eficácia. 6 . Hemangiopericitoma infantil (hemangiopericitoma infantil) Em 1942, Stont e Murray descreveram pela primeira vez o hemangiopericitoma, que é caraterístico da pediatria, e muitas vezes chamado de “hemangiopericitoma”, visto principalmente em bebês com cerca de 1 ano de idade, e apenas cerca de 50% se tornam malignos. Apenas cerca de 50 por cento destes tumores evoluem para tumores malignos. O tumor cresce no tecido subcutâneo ou no músculo estriado transverso, sobretudo nos membros inferiores, especialmente no fémur e na região inguinal, na cabeça e na face, no mediastino, no retroperitoneu e na pélvis. O tumor é uma massa indolor de crescimento lento, rica em vasos sanguíneos, pelo que a temperatura local pode estar ligeiramente aumentada, por vezes há um ligeiro latejar, mas as condições acima referidas raramente são notadas, podendo o tumor ser acompanhado por hipoglicemia e manifestações de masculinização de causas desconhecidas. O tumor de células ectodérmicas vasculares infantil é maioritariamente benigno, podendo ser curado por excisão local sem radioterapia ou quimioterapia. Para os malignos, a radioterapia e a quimioterapia devem ser administradas após a cirurgia, mas não existe uma opinião uniforme sobre a sua eficácia. 7 . Angioendotelioma maligno O angioendotelioma maligno, também conhecido como angiossarcoma, é raro em crianças. Ocorre principalmente na pele, tecidos moles, fígado e baço. A incidência de tumores é mais elevada na pele, sendo os restantes na ordem dos tecidos moles, mama, fígado, baço e coração. Os tumores cutâneos são mais comuns na cabeça e no pescoço, seguidos dos membros superiores e inferiores e do tronco, apresentando-se como nódulos elevados acima da pele, com um diâmetro de 1-2 cm, sendo comum a rutura necrótica à superfície. Patologicamente, este tumor é facilmente confundido com carcinoma e carcinoma metastático com vasos sanguíneos abundantes, sarcoma sinovial epitelioide, fibrossarcoma altamente diferenciado e hiperplasia endotelial papilar intravascular. A coloração imuno-histoquímica ajuda no seu diagnóstico diferencial, por exemplo, o antigénio associado ao fator VIII é sintetizado por células endoteliais e é um marcador específico para o seu tumor de origem. A aglutinina do feijão espinhoso confirma a natureza endotelial vascular deste tumor. O tumor tem uma elevada taxa de mortalidade devido a uma disseminação local extensa ou a metástases à distância. O tumor metastiza frequentemente para os pulmões e para o fígado, mas também para os gânglios linfáticos regionais e é hipersensível à radioterapia. Apenas os tumores limitados precocemente dos membros e do tronco podem ser submetidos a cirurgia e ressecção radicais. Linfangiossarcoma O linfangiossarcoma é extremamente raro em crianças e é altamente maligno. O tumor apresenta-se como uma massa firme, como uma petéquia cianótica, elevada acima da superfície da pele, com fibrose da pele adjacente, tecido subcutâneo e músculo. O tumor tende a ocorrer nas extremidades e progride proximal e distalmente. Não existem opções de tratamento eficazes para o linfangiossarcoma, o tumor é insensível à radioterapia e a amputação dos membros é frequentemente necessária em casos adultos. Todos os doentes com linfedema crónico e congénito devem ser examinados regularmente. Se houver sinais de tumor, é efectuada uma cirurgia radical. A origem exacta do sarcoma sinovial é desconhecida e pode ter origem no tecido mesenquimal que se diferencia em sinoviócitos. É comum em adolescentes, com casos registados em bebés. É mais frequente no sexo masculino do que no feminino. Os tumores ocorrem nos membros inferiores, sendo a articulação do joelho a mais comum, seguida do pé, tornozelo e anca; nos membros superiores ocorrem principalmente nas articulações do punho, ombro, cotovelo e mão. Também pode ocorrer na cabeça e no pescoço, no tórax e na parede abdominal. Clinicamente, uma massa ou uma área de tumor é geralmente palpada perto das articulações, e as crianças podem ter dor espontânea ou dor de pressão, e raramente têm disfunção grave. Os tumores pouco diferenciados podem estar associados a perda de massa muscular e a uma diminuição dos movimentos. Nas radiografias, o tumor é uma massa de tecido mole redonda ou oval, que pode ser lobulada, com reação periosteal ou erosão óssea em cerca de 20% dos casos. A calcificação da massa é mais comum nos casos pediátricos do que nos adultos e a TAC revela uma área necrótica central da massa. O tratamento é a simples ressecção do tumor sem terapia adjuvante e o tumor é propenso a recorrência ou disseminação. As metástases pulmonares ocorrem em 80% dos tumores, 20% têm metástases linfonodais regionais e 23% têm metástases esqueléticas. Geralmente, preconiza-se a ressecção do tumor, bem como a ressecção do grupo muscular próximo do tumor ou a amputação, e a dissecção dos gânglios linfáticos regionais. O efeito da radioterapia e quimioterapia não é certo, e a quimioterapia é comumente usada, como vincristina, ciclofosfamida, actinomicina D (biotinomicina), zorubicina e assim por diante. 9 . Mesotelioma maligno, as lesões torácicas apresentam principalmente dor torácica e dispneia, podendo ocorrer pneumotórax e derrame pleural. Se o tumor ocorrer na cavidade abdominal ou na bainha testicular, a massa pode ser detectada. O tumor tem a tendência de infiltração local grave e extensa expansão ao longo da superfície da membrana plasmática, e as crianças têm a tendência de metástase hematogênica para os pulmões, cérebro e outras partes. 10 . Tumor maligno da bainha do nervo 30% ～ 43% do tumor maligno da bainha do nervo em crianças vêm da neurofibromatose, enquanto 50% em adultos vêm do tronco nervoso principal. Este tumor é uma massa que aumenta gradualmente na superfície do corpo, acompanhada por diferentes graus de dor. A biopsia precoce é indicada em caso de aumento súbito da massa ou de dor, uma vez que pode tornar-se maligno. O tumor maligno da bainha do nervo é um tumor muito agressivo, fácil de recidivar localmente após a ressecção, com metástases à distância principalmente para os pulmões, seguidas do fígado e do osso. Os doentes com neurofibromatose secundária são mais malignos. Como o tumor está relacionado com o tronco nervoso principal, o tumor é geralmente completamente ressecado localmente, e o membro tem de ser amputado, não sendo necessário efetuar a dissecção dos gânglios linfáticos. A radioterapia para este tumor é ineficaz, e pode ser tratada com quimioterapia de acordo com o programa de rabdomiossarcoma, mas o efeito não é certo. 11.O tumor mesenquimal maligno pode ocorrer em qualquer parte do corpo, sendo o fémur e o retroperitoneu os mais comuns. Os sinais dependem da ulceração do tumor e da invasão dos tecidos e órgãos circundantes. O tumor do fémur pode obstruir o retorno venoso e provocar edema dos membros inferiores. Os tumores retroperitoneais são muitas vezes incorretamente diagnosticados como tumores abdominais. O estado geral pode deteriorar-se rapidamente. Deveria ser efectuada uma excisão ampla do tumor, mas normalmente não é possível. A radioterapia pré-operatória pode reduzir o tamanho do tumor para permitir a ressecção cirúrgica. A radioterapia pós-operatória pode prolongar o aparecimento de recidivas. O regime de quimioterapia é o mesmo que o do rabdomiossarcoma. 12. sarcoma vesicular dos tecidos moles Os tumores nas crianças ocorrem na cabeça e no pescoço, especialmente na órbita e na língua. Nos adultos, é mais comum nos membros inferiores. Devido à riqueza de vasos sanguíneos do tumor, por vezes podem ser sentidas pulsações vasculares, pelo que é geralmente assintomático e fácil de ignorar. O tumor pode metastizar para os pulmões, cérebro e ossos numa fase inicial. As metástases nos gânglios linfáticos são raras.