Visão geral
一种常见的反复发作的全身结缔组织炎性疾病
典型症状为发热、关节肿痛、气短、皮疹、皮下结节、舞蹈病等
病因为咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌
以药物治疗为主
Definição
A febre reumática é uma doença inflamatória sistémica do tecido conjuntivo causada por uma infeção da garganta pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A, que pode ter um início agudo ou tornar-se crónica com episódios recorrentes.
Envolve principalmente as articulações, o coração, a pele e o tecido subcutâneo e, ocasionalmente, o sistema nervoso central, os vasos sanguíneos, as membranas plasmáticas e órgãos como os pulmões e os rins.
Epidemiologia
A incidência da febre reumática varia em diferentes partes da China, com uma prevalência total de cerca de 22/100.000 pessoas.
É mais comum em crianças e adolescentes com idades compreendidas entre os 4 e os 15 anos, sendo raramente observada em bebés com menos de 3 anos de idade e em adolescentes após os 15 anos de idade.
A prevalência da febre reumática é aproximadamente igual em ambos os sexos.
A doença pode ocorrer em todas as estações do ano, mas é mais comum no inverno e na primavera.
Causas
Causas
Infeção faríngea por Streptococcus haemolyticus do grupo A.
A infeção pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A na pele e noutras áreas não causa febre reumática.
A febre reumática ocorre em 0,3% a 3% das crianças com faringite não tratada causada por este organismo após 1 a 4 semanas.
O Streptococcus haemolyticus do grupo A produz uma variedade de exotoxinas e enzimas, que podem ter efeitos tóxicos no músculo cardíaco e nas articulações humanas.
Factores genéticos
Os alelos HLA-DR e/ou DQ, a presença do antigénio de assinatura D8/17 na superfície dos linfócitos B, etc., foram referidos como estando possivelmente associados ao desenvolvimento de febre reumática.
Factores imunológicos
Os antigénios dos estreptococos beta-hemolíticos do grupo A são complexos, e a estrutura molecular de muitos antigénios é homóloga à dos antigénios de órgãos do organismo, e os anticorpos imunitários anti-estreptocócicos do organismo podem produzir uma reação imunitária com os tecidos humanos, provocando lesões nos órgãos.
Factores predisponentes
Ambiente frio e húmido.
Habitações sobrelotadas.
Má nutrição.
Sintomas
A febre reumática tende a ter um início agudo ou um processo insidioso. As principais manifestações são a poliartrite errante, a cardite, os nódulos subcutâneos, o eritema anular e a coreia, que podem ocorrer isoladamente ou em conjunto.
Sintomas prodrómicos
A história de faringite pós-estreptocócica está frequentemente presente 1 a 6 semanas antes do início dos sintomas típicos, que se podem manifestar por febre, dor de garganta, aumento dos gânglios linfáticos submandibulares e tosse.
A febre baixa a moderada é comum e pode estar presente febre alta.
Mais de metade dos doentes apresentam sintomas prodrómicos ligeiros ou transitórios, que são frequentemente ignorados.
Sintomas típicos
Sintomas de artrite
A artrite errante e poliartrítica está normalmente presente, sendo os joelhos, tornozelos, cotovelos, pulsos e outras articulações as mais afectadas.
Os doentes ligeiros e atípicos podem ter um envolvimento único ou oligoarticular, ou envolvimento de algumas articulações pouco comuns, como as articulações da anca, dos dedos das mãos, da mandíbula, do ombro e dos pés.
As manifestações são vermelhidão localizada, inchaço, ardor, dor, limitação de movimentos e, por vezes, derrame articular.
A dor nas articulações é geralmente aliviada no prazo de uma semana e raramente se prolonga por mais de um mês.
Após a cura, a deformidade não se mantém, mas pode recidivar e ser agravada por baixas temperaturas ou tempo chuvoso.
Sintomas de cardite
O coração é o único órgão danificado de forma duradoura pela febre reumática. No primeiro ataque de febre reumática, os sintomas de cardite aparecem normalmente 1 a 2 semanas após o início.
A valvulite e a endocardite são as mais comuns, podendo também ocorrer pericardite, que é assintomática em casos ligeiros, mas pode levar a insuficiência cardíaca e bloqueio cardíaco em casos graves.
Manifesta-se maioritariamente por palpitações, falta de ar, dor ou desconforto na região precordial após o exercício.
Eritema circunscrito
Eritema pálido com bordos circulares ou semi-circulares evidentes, de tamanho variável e com um centro pálido.
Aparece no tronco e nas extremidades proximais, não envolve a face e é transitório, aparecendo, desaparecendo e reaparecendo em poucas horas ou tardio, durando várias semanas.
Ocorre frequentemente em doentes com cardite aguda, em combinação com outros sintomas.
Nódulos subcutâneos
Nódulos firmes, indolores, palpáveis sob a pele, de alguns milímetros a 2 centímetros, não aderentes à pele adjacente, que desaparecem em 1 a 2 semanas e raramente duram mais de 1 mês.
Aparecem frequentemente nas superfícies extensoras dos cotovelos, joelhos, pulsos, tornozelos e outras articulações, ou na região occipital, no couro cabeludo da testa e nas saliências dos processos espinais torácicos e lombares.
É frequentemente acompanhada por uma cardite crónica ativa e raramente ocorre no início da doença.
Sintomas de coreia
Movimentos rápidos, involuntários e descoordenados de todo o corpo ou de alguns dos músculos, tais como pôr a língua de fora e inclinar a boca, apertar as sobrancelhas, encolher os ombros e o pescoço, impedimentos da fala, dificuldade em escrever e movimentos motores finos descoordenados, que são frequentemente acompanhados de fraqueza muscular e instabilidade emocional.
Os sintomas surgem normalmente 6 a 8 semanas após a infeção estreptocócica, agravam-se com a excitação ou a concentração e desaparecem após o sono.
Outros sintomas
Os doentes com febre reumática podem também apresentar suores excessivos, hemorragias nasais, petéquias cutâneas e dores abdominais.
Na presença de lesões renais, pode ocorrer hematúria e aumento da formação de espuma na urina.
Complicações
Insuficiência cardíaca: observada sobretudo em casos de cardite grave, recorrência frequente, tratamento inadequado ou intempestivo, pode manifestar-se por fraqueza, tonturas, falta de ar após atividade, palpitações, dispneia, tosse, expetoração espumosa branca, hemoptise, edema e inaptidão urinária.
Doença reumática das válvulas cardíacas: 75% a 80% dos casos de febre reumática são complicados por doença reumática das válvulas cardíacas, com espessamento, aderência, encerramento insuficiente, estenose e prolapso das válvulas cardíacas, que é mais comum na válvula mitral, seguida da válvula aórtica.
Consulta
Departamento de Medicina
Reumatologia
Recomenda-se uma consulta médica imediata em caso de febre, articulações vermelhas, inchadas e dolorosas, nódulos subcutâneos e eritema em forma de anel na pele.
Serviço de urgência
Em caso de pânico após a atividade, dispneia, desconforto na zona precordial, etc., recomenda-se que se dirija o mais rapidamente possível ao Serviço de Urgência ou ligue para o número de emergência 120.
Preparação para o tratamento médico
Preparação da consulta médica: registo, preparação das informações, problemas comuns
Conselhos para procurar tratamento médico
Evite a auto-medicação antes de procurar tratamento médico, pois pode ocultar o seu estado de saúde.
Registe as alterações e características do seu estado de saúde para poder dar mais referências ao seu médico.
Lista de controlo da preparação
症状清单
Preste especial atenção ao momento do início dos sintomas, manifestações especiais, etc.
Há febre? Se tiver febre, há quanto tempo? Qual é a temperatura mais elevada?
A que horas do dia é que a temperatura foi mais elevada? A febre é persistente ou intermitente?
Existem sintomas de dores nas articulações, vermelhidão, inchaço ou limitação de movimentos?
Sente falta de ar após o exercício físico? É acompanhada por uma sensação de pânico?
Há movimentos involuntários do tronco ou dos membros?
Tem havido uma erupção cutânea, como eritema anular? Existem pequenos nódulos duros sob a pele que possam ser sentidos?
Há edema da face, edema dos membros inferiores, micção escassa ou aumento da cor da urina?
Houve recentemente sintomas de dor de garganta ou tosse?
病史清单
Alguém na família sofreu de febre reumática?
Há antecedentes de febre reumática, escarlatina ou outras infecções do trato respiratório superior?
检查清单
Resultados de análises efectuadas nos últimos seis meses para levar ao médico
Análises laboratoriais: análises de sangue de rotina, análises de urina de rotina, cultura de esfregaço da garganta, teste de hemolisina O anti-estreptocócica, testes imunológicos
Exames imagiológicos: radiografia do tórax, ecocardiografia, exame nuclear do miocárdio
用药清单
Medicação dos últimos 3 meses, se disponível, traga a caixa ou embalagem consigo para o consultório médico.
Analgésicos: indometacina, acetaminofeno, diclofenac, ibuprofeno
Antimicrobianos: antibióticos de cefalosporina, clindamicina, eritromicina
Diagnóstico
Diagnóstico da doença
Base de diagnóstico
Não existe um método de diagnóstico específico para a febre reumática. O diagnóstico da febre reumática baseia-se na história, nas manifestações clínicas, nos resultados dos exames auxiliares e na exclusão de outras doenças.
病史
Sofreu recentemente de escarlatina ou de outras infecções do trato respiratório superior.
Antecedentes de febre reumática.
Familiares de doentes com a doença.
临床表现
Presença de sintomas típicos como febre, poliartrite errante, cardite, nódulos subcutâneos, eritema anular e coreia.
Presença de um sopro cardíaco devido a estenose ou fecho insuficiente das válvulas cardíacas.
Presença de insuficiência cardíaca: fraqueza, tonturas, falta de ar após a atividade, palpitações, dispneia e outros sintomas.
实验室检查
Inclui análises de sangue de rotina, análises de urina de rotina, cultura de esfregaço faríngeo, medição de anticorpos anti-estreptocócicos, velocidade de sedimentação de eritrócitos, proteína C-reactiva e testes imunológicos. Ajuda a determinar a causa da doença.
Exame de sangue de rotina: a contagem de leucócitos do sangue periférico e os neutrófilos podem estar elevados durante a fase ativa da doença.
Exame de rotina da urina: quando há lesão renal, podem aparecer na urina glóbulos vermelhos anormais, sangue oculto na urina, proteínas urinárias.
Cultura de esfregaço faríngeo: 20% a 25% da cultura de esfregaço faríngeo dos doentes pode encontrar estreptococos hemolíticos do grupo A e do grupo B.
Teste de hemolisina O anti-estreptocócica: a hemolisina O anti-estreptocócica sérica está elevada em 50% a 80% dos doentes com febre reumática. No entanto, uma vez que prevalecem na população títulos mais elevados de anticorpos, os resultados devem ser interpretados com grande cautela e o teste deve ser repetido em 2 semanas para determinar a presença de uma infeção recente com base na dinâmica dos anticorpos anti-estreptocócicos.
Aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos e da proteína C-reactiva durante a doença ativa.
Exame imunológico: Podem estar presentes imunoglobulinas aumentadas (por exemplo, IgM, IgG), deteção positiva de complexos imunes circulantes e anticorpos anti-cardíacos positivos, que têm algum valor no diagnóstico da febre reumática.
影像学检查
Radiografia do tórax: ajuda a conhecer o tamanho do coração e as alterações nos pulmões. Se for acompanhada de miocardite, pode observar-se um aumento do coração; se for acompanhada de pericardite, pode observar-se uma sombra do coração aumentada para ambos os lados em forma de frasco.
Ecocardiografia: pode detetar cardite precoce e ligeira e cardite subclínica, e é mais sensível a pequenas quantidades de derrame pericárdico.
Exame nuclear do miocárdio: exame para determinar a doença cardíaca através de imagens com radionuclídeos, que ajuda a detetar miocardite ligeira e subclínica.
心电图检查
A taquicardia sinusal e o intervalo P-R prolongado são as manifestações ECG mais comuns da cardite. A pericardite pode apresentar-se com uma elevação generalizada do segmento ST.
Critérios de diagnóstico
Não existe um método de diagnóstico específico para a febre reumática e os critérios de diagnóstico de Jones, revistos pela American Heart Association em 1992, são utilizados clinicamente. O diagnóstico é feito com duas manifestações major ou uma manifestação major com duas manifestações minor, desde que se estabeleça evidência de infeção estreptocócica.
主要表现
Cardite.
杂音。
心脏增大。
心包炎。
充血性心力衰竭。
Poliartrite.
Coréia.
Eritema anular.
Nódulos subcutâneos.
次要表现
Artralgia.
Febre.
Antecedentes de febre reumática.
实验室检查
Aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, aumento da proteína C-reactiva, leucocitose, anemia.
O ECG sugere um intervalo P-R prolongado e um intervalo Q-T prolongado.
链球菌感染证据
História recente de escarlatina.
A cultura da faringe foi positiva para estreptococos hemolíticos.
A hemolisina O anti-estreptocócica sérica ou os anticorpos contra estreptococos da febre reumática estão elevados.
Diagnóstico diferencial
Artrite idiopática juvenil
Semelhanças: febre, inchaço das articulações, dor, etc.
Diferenças: A artrite idiopática juvenil envolve mais frequentemente as pequenas articulações dos dedos das mãos (dedos dos pés), podendo também envolver as articulações do joelho e do tornozelo. Episódios repetidos da doença podem levar a deformidade das articulações, e as radiografias dos ossos e das articulações podem mostrar destruição das superfícies articulares, estreitamento do espaço articular e osteoporose dos ossos adjacentes.
Artrite séptica
Semelhança: febre, vermelhidão, inchaço e dor nas articulações.
Diferença: a artrite séptica tem um início rápido, muitas vezes acompanhada de febre, a temperatura corporal pode ser superior a 39 ℃, articulações superficiais, como joelho, articulações do cotovelo, vermelhidão local, inchaço, calor, dor é óbvia, pode haver dor severa e disfunção articular rápida.
Leucemia aguda
Semelhança: febre, dores nas articulações, etc.
Diferenças: a leucemia aguda é maioritariamente acompanhada por anemia, tendência hemorrágica, hepatomegalia, esplenomegalia e linfonodomegalia, a película de sangue periférico pode ver células primitivas e naïves, o exame da medula óssea pode ser distinguido.
Endocardite infecciosa
Semelhanças: febre, dor nas articulações, arritmia, insuficiência cardíaca, etc.
Diferenças: A endocardite infecciosa é uma infeção microbiana da superfície endocárdica do coração, acompanhada pela formação de corinebactérias. Sintomas como anemia, esplenomegalia e equimose da pele podem ajudar no diagnóstico diferencial, a ecocardiografia pode mostrar corinebactérias nas válvulas cardíacas ou no endocárdio, e as culturas de sangue podem ajudar na deteção dos agentes patogénicos causadores.
Miocardite viral
Semelhanças: febre, mal-estar, falta de ar, desconforto no peito, arritmia, insuficiência cardíaca.
Diferenças: a miocardite viral tem um sopro menos pronunciado, menos endocardite, mais arritmias, como contracções pré-termo (batimentos prematuros), e podem ser encontradas provas de infeção viral em análises laboratoriais.
Tratamento
Objectivos terapêuticos: eliminar a infeção estreptocócica e remover o agente causador da febre reumática; controlar e aliviar os sintomas agudos; gerir as complicações, melhorar a aptidão física e a qualidade de vida do doente e prolongar a sua vida útil.
Tratamento: principalmente tratamento geral e tratamento medicamentoso.
Tratamento geral
Se não existirem sintomas clínicos e complicações evidentes, não pode ser efectuado qualquer tratamento de momento e pode ser feita uma revisão regular de acordo com as indicações do médico.
As pessoas com febre, inchaço e dores nas articulações são aconselhadas a repousar na cama até ao desaparecimento dos sintomas agudos. As pessoas sem cardite são aconselhadas a repousar durante cerca de 1 mês, enquanto as pessoas com cardite necessitam de repousar durante pelo menos 2 a 3 meses.
As pessoas com cardite complicada por insuficiência cardíaca devem ficar absolutamente acamadas durante pelo menos 6 meses e depois regressar gradualmente às actividades normais.
Os doentes com coreia devem evitar estímulos luminosos e sonoros e devem receber apoio psicológico e social adequado.
É importante manter-se quente e aumentar o vestuário de forma adequada no tempo frio.
O desumidificador pode ser utilizado em casa para evitar um ambiente húmido.
Fazer uma dieta ligeira, evitar alimentos picantes e irritantes e fazer refeições pequenas e frequentes.
Monitorizar o estado da doença e ir ao hospital se os sintomas se agravarem ou se repetirem.
Medicação
Durante o período de medicação, deve seguir as instruções do médico, não alterar a dosagem da medicação sem autorização nem interromper a medicação repentinamente e garantir a execução do plano de tratamento. Não acredite em remédios não identificados, como remédios locais, receitas secretas e remédios tendenciosos.
Medicamentos anti-infecciosos
Utilizados para eliminar infecções estreptocócicas.
Escolha um plano de tratamento individualizado com base na doença específica, na eficácia do medicamento, no teste de sensibilidade ao medicamento e noutras considerações abrangentes.
Normalmente, opta-se pela penicilina, e as pessoas alérgicas à penicilina podem ser substituídas por outros antibióticos eficazes, como os antibióticos de cefalosporina, a clindamicina, a eritromicina, etc.
Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs)
Os AINEs são preferidos para o envolvimento simples das articulações e podem aliviar os sintomas de vermelhidão, inchaço, calor e dor nas articulações durante a fase ativa aguda.
A aspirina é frequentemente utilizada, mas também estão disponíveis medicamentos como o ibuprofeno, a indometacina e o loxoprofeno.
Tenha em atenção o risco de ulceração gastrointestinal, hemorragia e perfuração.
Evite tomar dois ou mais AINEs ao mesmo tempo.
Só podem aliviar os sintomas de dor, vermelhidão e inchaço das articulações e não podem controlar ou parar o agravamento da doença fundamentalmente.
Glucocorticóides
Indicados para doentes que desenvolveram cardite com insuficiência cardíaca e para doentes com coreia grave que falharam outros tratamentos, e devem ser aplicados estritamente sob a supervisão de um médico.
Podem ser utilizados prednisona, metilprednisolona, dexametasona, hidrocortisona, etc.
Se os sintomas clínicos forem aliviados e estabilizados, a dose pode ser gradualmente reduzida ou interrompida de acordo com o conselho do médico.
A utilização prolongada de glucocorticosteróides deve ter em conta os efeitos adversos da infeção, osteoporose, aumento do açúcar no sangue, aumento da pressão arterial, hipocaliemia, etc.
Outros tratamentos
Tratamento da coreia: O ácido valpróico é preferido com base no tratamento acima descrito. Nos doentes em que este medicamento é ineficaz ou que sofrem de coreia grave (por exemplo, paralisia), está indicado o tratamento com risperidona. Os doentes com coreia moderada a grave devem ser encaminhados para um neurologista pediátrico ou especialista em perturbações do movimento para orientação do tratamento.
Tratamento da insuficiência cardíaca congestiva: dieta pobre em sal, restrição da ingestão de água e administração de oxigénio por inalação, diuréticos e vasodilatadores, se necessário.
Tratamento da doença valvular cardíaca grave: A cirurgia valvular é necessária quando a insuficiência cardíaca devida à regurgitação da doença valvular grave não pode ser gerida apenas com tratamento médico.
Tratamento da erupção cutânea: A erupção cutânea da febre reumática aguda é geralmente temporária e não requer tratamento específico, mas se for acompanhada de comichão, podem ser usados anti-histamínicos para reduzir a comichão.
Prognóstico
Cura
A maioria dos doentes recupera num prazo de 8 a 12 semanas com tratamento normalizado.
O prognóstico é mau para aqueles com envolvimento cardíaco significativo na altura do ataque inicial, recorrências múltiplas ou complicações de insuficiência cardíaca, que podem ser fatais em casos graves.
Riscos
Sintomas como febre, inchaço e dor nas articulações, fadiga e movimentos musculares involuntários ocorrem frequentemente e podem afetar seriamente o trabalho e a vida normais.
A febre reumática pode provocar vários graus de lesões cardíacas, sendo as lesões valvulares as mais significativas e de fácil recorrência, afectando ainda mais a saúde física e acarretando um enorme fardo psicológico e económico para os próprios e para as suas famílias.
Se os glucocorticóides forem tomados durante um longo período de tempo, podem ocorrer efeitos adversos graves, como infecções, osteoporose, hipocaliemia, hipertensão, hiperglicemia e hiperlipidemia.
Vida quotidiana
Vida quotidiana
Alimentação
É aconselhável comer mais legumes frescos, frutas, carne magra e outros alimentos ricos em proteínas, vitaminas e de fácil digestão.
Evitar alimentos picantes e estimulantes, como o álcool, chá forte, café, alho cru, gengibre, malagueta e caril.
Evitar uma dieta rica em açúcar, como bebidas, doces, snacks, etc., para evitar a flutuação do açúcar no sangue e a exacerbação da inflamação.
Quando associada a hipertensão, hiperlipidemia e insuficiência cardíaca, deve ser adoptada uma dieta pobre em sal, evitar comer alimentos fritos e panados, comer regularmente e evitar comer em excesso.
Hábitos de vida
适当运动
Durante o período ativo agudo da doença, o repouso na cama deve ser adequado.
Depois de os sintomas estarem basicamente controlados, deve levantar-se cedo da cama e pode optar por caminhadas lentas, ginástica de rádio e outros desportos.
O exercício deve ser gradual e evitar exercícios extenuantes.
避免寒冷的刺激
Observar as alterações climatéricas e aumentar o vestuário de forma adequada no tempo frio.
Reduza ao mínimo as actividades ao ar livre ou o trabalho com tempo frio.
Use chapéus quentes, máscaras, luvas e meias quentes para se manter quente.
Utilize água quente para lavar as mãos e os pés.
保护皮肤
Mantenha a sua pele limpa.
Recomenda-se que escolha tecidos de algodão e evite fibras químicas para evitar danos na pele.
预防感染
Evite ir a sítios onde se reúnem pessoas.
Cuidados psicológicos
Os familiares devem dar cuidados e conforto suficientes e dizer palavras mais activas, positivas e encorajadoras.
Incentivar o doente a cuidar de si próprio ou a participar em actividades que estejam ao seu alcance.
Acompanhamento regular
Cumprir o horário estabelecido pelo médico para a consulta de seguimento.
Procurar atempadamente assistência médica para qualquer alteração do estado de saúde
Se os sintomas se agravarem ou surgirem novos sintomas, consultar imediatamente o médico.
Prevenção
A febre reumática pode ser prevenida através da prevenção primária e secundária para reduzir a incidência da febre reumática e da cardiopatia reumática, bem como para evitar a progressão da doença.
Prevenção primária
Reforçar os cuidados de saúde e a educação para a saúde das crianças e adolescentes e estabelecer um sistema de segurança médica rápido e eficaz.
Melhorar a situação socioeconómica.
Melhorar o ambiente de vida e evitar a densidade populacional.
Prevenir a subnutrição, praticar exercício físico, reforçar a aptidão física e melhorar a resistência às doenças.
Proteger contra o frio e a humidade, prevenir ativamente as infecções do trato respiratório superior e tratar minuciosamente os focos agudos e crónicos de infecções estreptocócicas.
Recomenda-se uma vacinação anti-estreptocócica eficaz.
Prevenção secundária
Prevenção da recorrência da febre reumática ou da cardiopatia reumática secundária.
Profilaxia com antibióticos de longa duração.
A duração da utilização de antibióticos profilácticos depende do risco de recorrência da febre reumática aguda versus a gravidade da doença.
Em crianças, doentes com predisposição para ataques recorrentes de febre reumática ou cardite anterior com doença valvular residual, a duração da profilaxia deve ser tão longa quanto possível, normalmente até pelo menos 10 anos após o primeiro ataque sem recorrências, ou até aos 40 anos de idade, ou mesmo para toda a vida.
Nos adultos com história de cardite sem doença valvular residual, a duração da profilaxia deve ser de pelo menos 10 anos e, nas crianças, a profilaxia deve ser administrada até aos 21 anos de idade.
Para os doentes sem cardite, a duração da profilaxia pode ser ligeiramente mais curta, pelo menos 5 anos para os adultos e até aos 21 anos de idade para as crianças.
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