Manifestações clínicas
(i) Sintomas, a doença é insidiosa e é frequentemente detectada quando o outro olho é coberto. Os doentes queixam-se frequentemente de
Manchas centrais escuras e distorcidas e visão desfocada. A acuidade visual é normalmente de 0,02 a 0,5, com uma média de 0,1.
(ii) Manifestações de fundo e estadiamento clínico, de acordo com as manifestações de fundo em diferentes fases do processo de formação de fissura macular idiopática.
Gass dividiu-o em quatro fases
Fase I: No início da doença, o córtex vítreo em frente da concavidade macular central contrai-se espontaneamente, causando tracção na direcção tangencial da superfície da retina, resultando no descolamento da pequena concavidade central, no desaparecimento do reflexo côncavo central no fundo e no aparecimento de pequenos pontos amarelos (100-200mm) na superfície do epitélio do pigmento retiniano (RPE) na área da concavidade central, que é a fase Ia; o córtex vítreo em frente da concavidade central contrai-se ainda mais, a concavidade macular central descola-se e Tanto a fase Ia como a fase 1b não são acompanhadas pela separação do vítreo do sulco macular central, nem existe um “verdadeiro” buraco macular de camada inteira, que é clinicamente conhecido como um buraco macular de aura. A angiografia do fundo da fluoresceína pode mostrar uma ligeira hiperfluorescência na mácula central.
Fase II: Alguns dias a alguns meses após o início da doença, a tangente vítrea é ainda mais esticada e forma-se um buraco macular na extremidade do entalhe central, aumentando gradualmente de uma forma crescente para uma forma de ferradura e finalmente formando um buraco redondo, muitas vezes com uma membrana de nivelamento. Nalguns casos, o buraco macular começa a formar-se no centro do recesso central e vai-se alargando gradualmente até se tornar descoberto. Estudos recentes mostraram que não há perda de tecido de recesso central da retina durante a formação de uma fissura macular idiopática, e que a chamada “tampa de pré-fistura” é um córtex vítreo posterior concentrado. Em redor da fissura macular, observa-se uma borda de fluido subretinal, com depósitos de verrugas vítreas amarelas na fissura e acuidade visual reduzida para 0,1-0,6. A angiografia do fundo da fluoresceína pode ser moderadamente hiperfluorescente.
Fase II: Após 2-6 meses das lesões acima referidas, a fissura macular aumenta para 400-500 μm com ou sem limitação devido à contracção do tecido da retina, altura em que se trata de um buraco macular de fase III. Podem ser vistos depósitos amarelos semelhantes a verrugas com borda de fluido subretinal, alterações semelhantes a cistos em torno da concavidade central menor, e perda de visão para 0,02~0,5.
Fase IV: A fase inicial mostra o deslocamento anterior da película de cobertura do buraco macular, e a fase final mostra a separação completa do vítreo da mácula e das papilas do nervo óptico, altura em que é uma fase 4 do buraco macular.
(iii) Curso natural da doença
Furo macular fase I (buraco de aura): cerca de 50% dos casos evoluem para um buraco macular de camada inteira, 50% dos casos resolvem-se espontaneamente após a separação do vítreo do sulco macular central.
Furo macular de fase II: a maioria dos casos progride para um furo de fase 3 após 2 a 6 meses. Na maioria dos casos, o buraco macular desenvolve-se até um tamanho de 400mm ou mais.
Furo macular da fase III: menos de 40% dos casos progridem para o furo macular da fase VI. 80% dos casos têm uma visão relativamente estável. A RPE é normalmente despigmentada na área de descolamento da retina após 1 ano, com linhas de demarcação de pigmentação a aparecerem após 6 meses. Em muitos casos, está presente uma membrana preretinal. Ocasionalmente, ocorre um reposicionamento espontâneo da retina e também pode ocorrer o descolamento da retina.
(iv) Olho contralateral
(1) Separação do vítreo do sulco macular central: sem risco de formação de buracos maculares.
(2) Sem separação do vítreo do sulco macular central: <15% de hipóteses de formação de buracos maculares.
(3) Membrana anterior macular cobrindo a área central côncava, muitas vezes com pontos amarelos: <1% de hipótese de formação de buracos maculares.
(4) Nebulosidade em forma de estrela do sulco macular central anterior com dobras radiantes da retina: sem risco de formação de buracos maculares.
(5) A presença de pontos ou anéis amarelos na mácula, combinados com outras manifestações de um buraco macular precursor, indica um elevado risco de formação de fissuras maculares.
(v) Pontos de diagnóstico
Desde a introdução da tomografia de coerência de fundos (OCT), o diagnóstico do buraco macular já não é difícil. O diagnóstico pode ser confirmado por OCT scan quando um buraco macular suspeito é detectado na fundoscopia.
(vi) Diagnóstico diferencial
1) Diferenciação de etiologia: É necessário excluir outras causas além do buraco macular idiopático, tais como trauma, inflamação, miopia alta, edema macular cistóide, doença vascular fundus, doenças degenerativas e edema macular secundário causado por eclipse retinopatia.
2. diferenciação morfológica: Deve ser diferenciada de 2 outros tipos de lesões maculares de tracção vítrea.
(1) Membrana anterior macular idiopática: por vezes combinada com fissura macular, fundus e exame OCT pode diagnosticar claramente.
(2) Síndrome de tracção macular vítrea: resulta frequentemente em distorção de tracção macular e edema macular, por vezes em conjunto com fissura macular, e o diagnóstico é confirmado pelo TOC.
(3) Fissura macular laminar: o exame OCT pode esclarecer se a fissura macular é total ou laminar.
(4) Fissuras maculares idiopáticas têm frequentemente uma auréola pouco profunda de descolamento com a origem da fissura que se enrola à volta da fissura macular, mas raramente ocorre um verdadeiro descolamento da retina.
Princípios de tratamento e progresso
1. tratamento cirúrgico do buraco macular
Costumava ser uma área proibida e só era considerada quando havia uma grande área de desprendimento periférico de retina. Nos últimos anos, a investigação sobre a patogénese dos buracos maculares revelou que a formação de buracos maculares está intimamente relacionada com a tracção do vítreo na direcção tangencial do recesso macular central. Portanto, o tratamento dos buracos maculares com vitrectomia do córtex vítreo em frente do sulco central tem sido amplamente realizado.
O objectivo do procedimento é aliviar a tracção macular vítrea. Nos pacientes da fase I, a remoção do corpo vítreo, particularmente do córtex vítreo posterior em frente da mácula, pode reposicionar o entalhe macular central descolado. Nos pacientes que desenvolveram um buraco macular completo, o objectivo da cirurgia é multifacetado, incluindo o alívio da tracção macular vítrea, a remoção da membrana pré-macular ou interna da retina associada ao desenvolvimento do buraco macular, e o tamponamento intra-ocular com gás para fechar o buraco macular. Para furos maculares refractários (por exemplo, furos grandes ou recorrentes), a utilização de soro autólogo, factor de crescimento transformador beta2 (TGF-β2) ou concentrado de plaquetas autólogo aplicado no furo macular pode aumentar as aderências corioretinas na área do furo e induzir o fecho e a cicatrização do furo.
2. Indicações
(1) Vitrectomia terapêutica: O objectivo é induzir o fecho do buraco macular e o reposicionamento do descolamento superficial da retina em redor do buraco.
A. Claramente diagnosticadas como lacunas maculares idiopáticas de fase II~IV, com perda significativa da acuidade visual (0,05~0,4) e distorção visual óbvia.
B. Aqueles com formação de fissura macular no prazo de um ano e dispostos a ser operados.
(2) Estágio de fissura macular em Gass: A fissura macular de fase I não formou um buraco macular de camada inteira, e cerca de 1/2 pacientes com fissura macular de fase I podem resolver espontaneamente, pelo que a cirurgia para a fissura macular de fase I não é, na sua maioria, defendida, e a cirurgia pode ser uma opção prudente para pacientes com elevado risco de desenvolver um buraco macular de camada inteira.
Se a vitrectomia pode impedir a formação de fissuras maculares totais é inconclusiva. Num estudo clínico multicêntrico, randomizado e controlado nos EUA, a incidência de fissura macular total foi de 37% e 40% no grupo de vitrectomia em comparação com o grupo de observação não operado em pacientes com fissuras maculares de fase I (p=0,81), e como o número de casos observados ainda é pequeno, a eficácia da cirurgia profiláctica ainda não pode ser confirmada. Portanto, os prós e contras da vitrectomia profiláctica para fissuras maculares de fase I precisam de ser ponderados contra os “prós” da cirurgia, que são o alívio da tracção mecânica da mácula pelo vítreo, e os “contras”, que são os possíveis riscos associados à cirurgia.
Estes incluem a possibilidade de fissura macular total, fissura periférica da retina de origem médica, descolamento da retina, infecção, turvação das lentes, etc.
3. métodos cirúrgicos e progresso
A técnica cirúrgica tradicional é uma vitrectomia transciliar padrão de três incisões, um descolamento vítreo posterior, uma remoção subtotal do corpo vítreo, uma remoção da membrana macular anterior ou da membrana limite interna da retina na mácula, ou o fecho do orifício macular com um agente biológico. É realizada a troca gás/ar de expansão com 20% a 25% de gás SF6. Após o procedimento, o paciente é colocado numa posição prona durante aproximadamente 14 dias, e o gás intravitreal é absorvido e o paciente regressa à posição normal.
(1) Cirurgia de micro-incisão vítrea
Em 2002, foi introduzido o sistema de vitrectomia transconjuntival sem sutura 25G e em 2003, foi introduzido o sistema de vitrectomia sem sutura 23G para a cirurgia vítrea. Ambos os dispositivos de vitrectomia foram agora utilizados na cirurgia idiopática do buraco macular. Na China, Zhao Mingwei et al. propuseram a utilização de uma manobra de 20G para pequenas incisões de cirurgia vítrea e também alcançaram bons resultados e reduziram o custo da cirurgia.
(2) Técnica de coloração de membrana de limite interno
As manchas utilizadas para a remoção da membrana da borda interna são Taipan Blue, Brilliant Blue G (BBG), Bromophenol Blue (BPB), Chicago Blue (CB), Tretinoin (TA) e Indocyanine Green (ICG). Tretinoína não colore a membrana da borda interna, mas pode torná-la facilmente identificável.
4. complicações cirúrgicas
As complicações cirúrgicas do tratamento de fissuras maculares idiopáticas são semelhantes às da vitrectomia comum, incluindo cataratas nucleares, pressão intra-ocular elevada transitória, produção de fissuras da retina induzidas medicamente, aumento da fissura macular, epiteliopatia dos pigmentos da retina devido a fototoxicidade, obstrução vascular e endoftalmite. A incidência de cataratas nucleares é a mais elevada, com 12-90%, e a literatura relata que a extracção de cataratas e a implantação de IOL é necessária em cerca de 33% dos casos, 5-16 meses após a cirurgia inicial, para restaurar a visão para a visão cirúrgica preventiva ou melhor nos olhos com fissuras maculares fechadas. A pressão intra-ocular elevada transitória ocorre em cerca de 17,4% dos olhos operados, a maioria dentro de 3 semanas após a cirurgia, principalmente devido ao enchimento com gás, e é geralmente tratada de forma sintomática. Se possível, deve ser utilizado selagem a laser em vez de selagem por condensação para reduzir a incidência de complicações pós-operatórias, tais como a membrana anterior macular.
Avaliação cirúrgica e prognóstico
As principais causas de perda visual das fissuras maculares são as seguintes
(i) A ausência de células fotorreceptoras da retina no local da fissura.
(ii) Desprendimento superficial da retina em redor da fissura.
(iii) Edema do cistoide em torno das lacunas.
④ Degeneração das células ópticas em redor das lacunas em graus variáveis.
A causa da doença pode ser removida libertando as vias anterior-posterior e tangencial através de vitrectomia, e fechando as lacunas maculares com enchimento de gás e factores biológicos, levando ao reposicionamento do neuroepitelium da retina, melhorando assim a acuidade visual e a distorção visual.
Os seguintes factores influenciam o prognóstico da cirurgia.
(1) Quer a fissura esteja fechada ou não. Lacunas mal fechadas podem resultar numa recuperação visual insatisfatória. Se a fissura é completamente fechada após a cirurgia pode depender de se o córtex vítreo anterior é limpo, se a membrana à volta da fissura é removida, se ainda existe tensão à volta da fissura e se a posição da cabeça do paciente é mantida após a cirurgia.
(ii) As complicações pós-operatórias podem também ter impacto na recuperação visual, tais como a formação de cataratas e o desenvolvimento de uma membrana proliferativa pré-retiniana após a criopexia escleral no caso de um orifício derivado medicamente.
(3) A manipulação intra-operatória da área do buraco macular deve ser realizada com cuidado para evitar danos de instrumentação no tecido da retina da mácula.
Com o avanço da tecnologia OCT, o prognóstico do buraco macular idiopático foi melhor compreendido. Inoue et al. examinaram 53 pacientes com fecho de buraco macular pós-operatório utilizando o TOC de domínio de frequência e descobriram que as ligações do segmento interno e externo do fotorreceptor podem desempenhar um papel importante na recuperação da acuidade visual após a cirurgia do buraco macular. Quanto mais grave for o defeito pós-operatório nas ligações intersegmentais internas e externas, pior será o prognóstico visual. À medida que o tempo avança, a ligação entre o segmento interno e externo pode ser parcialmente restaurada em alguns pacientes, enquanto noutros persiste.
Prevenção de doenças
Para fissuras maculares não específicas onde existe uma causa clara, a prevenção de fissuras maculares pode ser conseguida através do tratamento da causa primária e através de exames de acompanhamento próximo. Não existe um método eficaz de prevenção de fissuras maculares idiopáticas.
Tratamento de doenças
A cirurgia de fissura macular requer uma posição propensa após a cirurgia devido ao enchimento do olho com gás, a duração da posição propensa depende do tipo de gás preenchido no olho. A duração da posição prona depende do tipo de enchimento intra-ocular, geralmente 1-2 w. Neste ponto, os cuidados são prestados de acordo com a rotina de cuidados de enchimento intra-ocular pós-cirúrgico.