I. Conceito Acidose metabólica hiperclorémica causada por uma disfunção única da secreção tubular renal de hidrogénio (insuficiência absoluta ou relativa da secreção de hidrogénio). II Classificação (i) Acidose tubular distal (ii) Acidose tubular proximal (iii) Acidose tubular mista (iv) Acidose tubular hipercalémica III. Características clínicas e laboratoriais e etiologia (I) Tipo I 1. Comum em mulheres jovens e de meia-idade. 2, acidose metabólica hiperclorótica 3, hipocalemia, fraqueza muscular paralisia muscular; poliúria, beber irritável. 4, arritmia e anormalidades no ECG, podem ter hiponatremia e febre de desidratação. 5, baixo teor de cálcio no sangue, baixo teor de fósforo no sangue Raquitismo, afinamento ósseo, fraturas patológicas, deformidades. 6, cálcio urinário elevado Pedras, infeção secundária, nefropatia obstrutiva, calcificação renal, insuficiência renal. 7. pH da urina >6,0, pH da urina da manhã frequentemente >5,5 8. amónio urinário diminuído e AT 9. outra proteinúria tubular; surdez, miopatia (hereditária); CFR normal precoce. 10. tipagem clínica Completa; incompleta (II) Tipo II 1. mais bebés ou crianças do sexo masculino. 2, acidose metabólica hiperclorémica. 3, hiponatremia, poliúria, febre de desidratação 4, hipocalemia Fraqueza, paralisia muscular; poliúria; irritabilidade; arritmia cardíaca. 5, fração de excreção urinária de bicarbonato de sódio> 15% 6, pH urinário> 5,5 ou pH urinário <5,5 7, glicosúria, amino acidúria, hiperfosfatúria, hiperuricúria, retardo de crescimento 8, tipagem clínica Tipo único, tipo composto (III) Tipo III (IV) Tipo IV 1, idosos, muitas vezes com alguma doença renal crônica ou doença adrenal. 2, acidose metabólica hiperclorêmica, não comparável à insuficiência renal. 3, redução da TFG igual ou inferior a 20 ml/min. 4, Hipercalemia. 5, Hipoaldosteronismo ou hipoaldosteronismo da hiporenina 6, Diminuição do NH4Cl urinário com AT. 7, pH urinário >5,5 (dependente de sódio) ou <5,5 (não dependente de sódio, hipoaldosteronismo). 8. pode ser complicada por nefropatia perdedora de sal. 9. tipagem clínica: dependente de sódio, hipoaldosteronismo e aldosteronismo não responsivo tipo IV. 2. teste de reabsorção de NaCO3 do tipo II: FE-H CO3 > 15% 3. teste de NH4Cl positivo do tipo III, FE-H CO3 = 5-15%. 4. Tipo IV Acidose metabólica hipercalémica hiperclorémica + ensaio renina angiotensina aldosterona. V. Diagnóstico diferencial e meios auxiliares de diagnóstico VI. Testes laboratoriais a) Testes relacionados com a função de acidificação dos túbulos renais 1. teste do cloreto de amónio 2. ensaio do ácido titulável urinário e do amónio urinário 3. ensaio do anion gap urinário b) Testes diferenciais para cada subtipo de acidose tubular renal de tipo I c) teste da função de acidificação dos túbulos renais proximais VII. Tratamento a) Etiologia e terapêutica causal O tipo I proíbe os medicamentos com sais acidogénicos; o tipo II proíbe os inibidores da anidrase carbónica O tipo IV proíbe os medicamentos que armazenam potássio, como o Ativan, a aminopterina e os inibidores da enzima de conversão da angiotensina renal. (2) Tratamento sintomático 1, agentes alcalinos para corrigir a acidose 2, suplementação da falta de iões 3, vitamina D 4, diuréticos funcionais 5, terapia de substituição de corticosteróides salinos