O mediastino é na realidade uma fenda entre o esterno anteriormente, as vértebras torácicas posteriormente (incluindo as cristas das costelas paraspinais de cada lado) e a pleura mediastinal de cada lado, que está ligada ao pescoço e termina no diafragma. O mediastino contém o coração, grandes vasos sanguíneos, esófago, traqueia, nervos, timo, ducto torácico, tecido linfático abundante e tecido adiposo conjuntivo. O mediastino pode ser dividido em várias secções a fim de identificar facilmente a localização da lesão dentro do mediastino. Um método simples de delimitação é dividir o mediastino em partes superiores e inferiores, utilizando a linha horizontal entre o ângulo do esterno e o bordo inferior da 4ª vértebra torácica como limite. Nos últimos anos, o espaço mediastinal contendo muitos órgãos importantes tem sido referido como o “compartimento dos órgãos viscerais” (anteriormente chamado mediastino médio); o espaço em frente da traqueia e do pericárdio é o mediastino anterior; o espaço atrás da traqueia e do pericárdio (incluindo o esófago e o mediastino paraspinal) é o mediastino posterior. Clinicamente, estas duas zonas são frequentemente combinadas para determinar o local da lesão. Existem muitos tecidos e órgãos no mediastino, e a origem das estruturas fetais é complexa, pelo que existe uma grande variedade de tumores no mediastino. Existem tumores primários e metastáticos. Os tumores primários são na sua maioria benignos, mas uma proporção significativa é maligna. Tumores mediastinais comuns 1. tumor neurogénico A maioria deles tem origem em nervos simpáticos, enquanto alguns têm origem em nervos periféricos. Estes tumores localizam-se principalmente na coluna mediastinal posterior dentro da região para-esternal do cribriforme. Na maioria das vezes são unilaterais. São geralmente assintomáticos, mas a dor pode ocorrer quando crescem para comprimir o tronco nervoso ou se tornam malignamente erodidos. Os tumores neurogénicos mediastinais podem ser divididos em duas categorias principais: (1) Tumores do sistema nervoso vegetativo: a maioria deles provém dos nervos simpáticos. Os malignos são neuroblastoma e ganglioneuroblastoma, enquanto os benignos são ganglioneuroblastoma. Existem também alguns neurofibromas de origem nervosa vaginal. (2) Tumores originários de nervos periféricos: Os tumores benignos incluem tumores da bainha nervosa e neurofibromas. Estes dois tipos de tumores são clinicamente semelhantes e são, portanto, colectivamente referidos como neurofibromas. A maioria deles ocorre nas raízes do nervo espinal ou nos seus segmentos proximais, e alguns deles têm origem nos nervos intercostais. Os teratomas e cistos dermoides situam-se principalmente no mediastino anterior: perto da base do coração, em frente dos grandes vasos do coração, e podem ser divididos em três tipos de acordo com a sua origem germinal: cistos epidermoides, cistos dermoides e teratomas (contendo tecido ectodérmico, mesodérmico e endodérmico), mas a sua génese é a mesma. Os teratomas são na sua maioria parenquimatosos e contêm cistos de tamanhos e números variáveis. As paredes dos quistos são frequentemente revestidas com folhas calcificadas e contêm, além de tecido conjuntivo, epiderme, derme e glândulas sebáceas. Os quistos são maioritariamente preenchidos com fluido amarelo acastanhado, misturado com nódulos sebáceos e colesterol, e com cabelo. As partes sólidas incluem osso, cartilagem, músculo, brônquio, parede intestinal e tecido linfático, etc. 10% dos teratomas são malignos. 3. timoma, principalmente no mediastino superior anterior: tipos epiteliais, linfocíticos e mistos. São de forma oval ou lobulados, com margens bem definidas. Principalmente benigno, com o envelope intacto. No entanto, é frequentemente considerado clinicamente potencialmente maligno e tende a infiltrar-se nos tecidos e órgãos vizinhos. Cerca de 15% dos doentes têm miastenia gravis e uma minoria de doentes pode ter anemia aplástica simples dos glóbulos vermelhos ou deficiência de gamaglobulina. Por outro lado, cerca de metade dos doentes com miastenia gravis apresentam anomalias do timoma ou da hiperplasia tímica. Algumas glândulas timo degeneradas remanescentes contêm centros germinativos activos, muitas vezes vagamente localizados em tecido adiposo no pólo pré-traqueal, pólo inferior da tiróide, hilar, pericárdio e músculos septal. Como o timo está envolvido na função imunitária do corpo, algumas condições podem estar associadas a mecanismos auto-imunes alterados. 4. Cistos mediastinais: Os mais comuns são os cistos brônquicos, os cistos esofágicos (ou cistos gastrintestinais, cistos precursores ou de origem intestinal) e os cistos pericárdicos, todos eles causados por células embrionárias ectópicas durante o desenvolvimento embrionário. Todos os três quistos são benignos. Têm na sua maioria forma redonda ou oval, com paredes finas e margens bem definidas. 5. tumores intratorácicos do tecido ectópico e tumores de origem linfática: os primeiros incluem bócio retroesternal e adenoma paratiróide; os segundos são maioritariamente malignos, como o linfossarcoma linfático e a doença de Hodgkin. As massas são frequentemente bilaterais e irregulares. Os tumores linfogénicos não são adequados para cirurgia e são na sua maioria tratados com radioterapia ou quimioterapia. 6. Outros tumores: Geralmente, existem tumores mesenquimais de origem vascular, tecido adiposo, tecido conjuntivo e tecido muscular. São menos comuns. Há poucos sinais clínicos positivos de tumores mediastinais. Os sintomas estão relacionados com o tamanho, localização, direcção e velocidade de crescimento, textura e natureza do tumor. Os tumores benignos podem crescer em grande medida sem sintomas ou são muito ligeiros devido ao seu crescimento lento em direcção à cavidade torácica. Pelo contrário, os tumores malignos são altamente agressivos e progridem rapidamente, pelo que os sintomas podem já aparecer quando o tumor é pequeno. Os sintomas comuns incluem dores no peito, aperto torácico, irritação ou compressão do sistema respiratório, sistema nervoso, grandes vasos sanguíneos e esófago. Além disso, podem existir alguns sintomas específicos relacionados com a natureza do tumor. Compressão do sistema nervoso: por exemplo, síndrome de Horner ao comprimir o tronco nervoso simpático; rouquidão ao comprimir o nervo laríngeo recorrente; dormência no braço, dor na região escapular e dor radiante nos membros superiores ao comprimir o nervo plexo braquial. Tumores neurogénicos em forma de haltere podem por vezes comprimir a medula espinal e causar paraplegia. Irritação ou compressão do sistema respiratório: pode causar tosse grave, dispneia e até cianose. Se o tumor penetrar nos pulmões ou brônquios, pode ocorrer febre, pus e até hemoptise. Compressão dos grandes vasos sanguíneos: a compressão da veia inominada pode levar a um aumento da pressão nos membros superiores e veias jugulares unilateralmente. A compressão da veia cava superior pode levar a inchaço e cianose da face e dos membros superiores, veias jugulares superficiais irritadas, veias tortuosas torácicas anteriores e outros sinais de síndrome da veia cava superior. Compressão do esófago: pode causar dificuldade de deglutição. Sintomas específicos: são de maior importância na confirmação do diagnóstico, por exemplo, para cima e para baixo com movimentos de deglutição para o bócio retroesternal; tosse para cima de pêlos semelhantes a pêlos ou sebo de feijão para o teratoma que entrou nos pulmões; com miastenia grave para o timoma, etc. Diagnóstico Para além das manifestações clínicas acima referidas, os seguintes testes são úteis para o diagnóstico. A fluoroscopia de raio-X pode observar se a massa se move para cima e para baixo com a deglutição, se há alterações morfológicas com a respiração e se há pulsação, etc. As radiografias de raio-X frontal e lateral do tórax podem mostrar a localização, densidade, forma, suavidade dos bordos, se há calcificação ou sombra óssea do tumor. A tomografia, TAC ou RM pode mostrar ainda mais a relação entre o tumor e os tecidos e órgãos adjacentes. Se necessário, a imagem cardiovascular ou a broncografia podem ser realizadas para identificar melhor as partes interligadas do tumor e a sua relação com os vasos cardiovasculares ou tubos e pulmões brônquicos, de modo a melhorar a taxa de diagnóstico. 2. a ecografia pode ajudar a identificar tumores substanciais, vasculares ou císticos. 3.Laboratory os testes são de alguma importância na caracterização de tumores mediastinais. Em doentes com timoma com miastenia gravis, o soro pode detectar anticorpos receptores de acetilcolina; alguns doentes com tumores malignos originários de células germinativas (tumores de células não sinomatosas) podem ter aumentado o sangue β-HCG e/ou AFP. 4. o radionuclídeo 131 iodo varrimento pode ajudar no diagnóstico do bócio retroesternal. 5. biopsia de gânglios linfáticos aumentados no pescoço pode ajudar a identificar tumores linfogénicos ou outros tumores malignos. 6. a traqueoscopia, esofagoscopia e mediastinoscopia podem ajudar no diagnóstico diferencial. 7. a radioterapia diagnóstica (pequena dose de 10-30Gy), quer possa encolher num curto período de tempo, ajuda a identificar tumores sensíveis à radiação, como o linfoma maligno. Tratamento Com excepção dos tumores linfogénicos malignos para os quais a radioterapia é indicada, a maioria dos tumores mediastinais primários devem ser tratados cirurgicamente, desde que não haja outras contra-indicações. Mesmo que um tumor benigno ou cisto seja assintomático, a cirurgia é preferível, uma vez que pode crescer e comprimir órgãos adjacentes, ou mesmo desenvolver malignidade ou infecção secundária. Os tumores malignos mediastinais que invadiram órgãos adjacentes e não podem ser removidos ou têm metástases distantes são contra-indicados à cirurgia e podem ser tratados com radiação ou quimioterapia, dependendo da natureza da patologia.