A fístula arteriovenosa dural é uma malformação vascular rara, responsável por 10-15% de todas as malformações vasculares intracranianas.
1. conceito.
Uma fístula arteriovenosa dural é essencialmente uma fístula arteriovenosa que ocorre na dura-máter e nas suas estruturas acessórias. Para esclarecer as fístulas arteriovenosa dural, é importante compreender primeiro o que é uma dura-máter e o que é uma fístula arteriovenosa. A dura-máter é uma camada dupla resistente e brilhante que cobre a superfície do tecido cerebral, o lado interior do crânio, e serve tanto como meníngeo como como periósteo craniano. Entre as duas camadas, algumas áreas formam condutas para o fluxo de sangue através das veias, chamadas seios venosos duros; a camada interior da dura-máter forma dobras para dentro, e a parte que se estende entre os hemisférios cerebrais é chamada de falx cerebral; e a parte que se estende entre o cérebro e o cerebelo é chamada de cortina cerebelar. Todas estas podem ser estruturas acessórias à dura-máter. A vasculatura da dura-máter é rica em arteríolas entre as duas camadas da membrana, com a excepção dos seios venosos. Uma fístula arteriovenosa é um curto-circuito directo entre um vaso arterial e um vaso venoso e pode ser congénita ou resultar de uma variedade de factores. As fístulas arteriovenosas podem ocorrer em várias partes do corpo que contêm o sistema vascular. Quando uma fístula arteriovenosa está localizada na dura-máter e nas suas estruturas associadas, como descrito acima, referimo-nos a ela como uma fístula arteriovenosa dural.
2. Etiologia.
As fístulas arteriovenosas durais são agora reconhecidas como uma condição adquirida, frequentemente devido a alterações patológicas formadas pelo estreitamento ou oclusão dos seios venosos duros como resultado de trauma, inflamação ou compressão por um tumor (por exemplo, meningioma), mas são também comummente vistas em crianças com menos de 10 anos de idade com malformações cerebrovasculares e raramente têm uma causa óbvia, pelo que em tempos se pensou que se deviam a causas congénitas.
3. apresentação clínica.
A apresentação clínica da fístula arteriovenosa dural é variada e pode apresentar apenas sintomas ligeiros ou com hemorragia cerebral fatal. As manifestações clínicas do DAVF estão intimamente relacionadas com a sua drenagem venosa, que pode ser variada devido à diversidade da sua drenagem venosa, e o modo de drenagem venosa determina a gravidade das manifestações clínicas e o prognóstico do paciente. A drenagem DAVF através dos seios supratroclear e infratroclear e a região dos seios laterais apresenta-se geralmente em primeiro lugar com zumbido; a drenagem DAVF através das veias oftálmicas apresenta sintomas oculares tais como olhos salientes e congestão conjuntival; os pacientes que drenam através das veias corticais podem apresentar hemorragia cerebral e défices neurológicos; os que drenam através das veias profundas com aumento da pressão intracraniana podem apresentar coma ou um rápido declínio da função cognitiva. A hemorragia cerebral e os défices neurológicos são os mais graves de todos. A hemorragia cerebral pode assumir várias formas, sendo a mais comum o hematoma intracerebral e a hemorragia subaracnoídea. Os doentes que apresentam hemorragia intracraniana podem ter até 35% de risco de reeducação no prazo de duas semanas.
A apresentação clínica está também relacionada com a localização da fístula, uma vez que a drenagem venosa do DAVF varia frequentemente de local para local. A fístula arteriovenosa na área do seio esponjoso drena frequentemente através das veias oftálmicas, pelo que normalmente começa com congestão conjuntival, edema e perturbações visuais, ou mesmo proptose pulsante, e é frequentemente combinada com drenagem dos seios petrosais superiores e inferiores e um murmúrio ou zumbido intracraniano. Fístulas arteriovenosas nos seios laterais e forame jugular: o zumbido pulsante é comum, e em alguns casos está presente a dor de cabeça. As fístulas arteriovenosas na zona superior do seio sagital causam muitas vezes movimentos deficientes dos membros e, em casos severos, a perda de consciência. DAVF na base da fossa craniana anterior e na área da copa das árvores geralmente presente como hemorragia intracraniana devido à falta de seios venosos na vizinhança imediata e geralmente apenas através de drenagem venosa cortical.
4. diagnóstico.
À semelhança do processo de diagnóstico de qualquer outra doença, o diagnóstico de DAVF intracraniano requer uma combinação de sintomas clínicos, exame físico e testes auxiliares e outras informações clínicas.
Por exemplo, a oftalmologia é frequentemente o primeiro departamento a consultar para sintomas oculares, otorrinolaringologia para murmúrios e zumbidos intracranianos, neurologia para demência e epilepsia, e ortopedia para disfunção da medula espinal. A neurocirurgia é geralmente consultada apenas após algumas das investigações acessórias sugerirem anomalias intracranianas ou o desenvolvimento de novos sintomas clínicos.
A tomografia de rotina e a ressonância magnética da cabeça revelam geralmente um fluxo vascular desorganizado no local da lesão, particularmente uma dilatação anormal dos seios venosos, drenagem das veias corticais ou outras manifestações. Por exemplo, DAVF na área do seio cavernoso com sintomas oculares está geralmente associado a veias supra-oculares dilatadas, DAVF na área da comissura sinusal está frequentemente associado a oclusão ou estenose transversal bilateral do seio e dilatação tortuosa extensa das veias corticais, e DAVF na base da fossa craniana anterior está frequentemente associado a veias dilatadas dos pólos frontais. Estes sinais indirectos sugerem a possibilidade de DAVF, mas os exames TAC e MRI não podem ser utilizados como instrumento de rastreio de exclusão. Os exames CTA e MRA baseados em angiografia computorizada e RM podem reconstruir parcialmente a arquitectura vascular tridimensional da lesão, mas ainda não mostram claramente a estrutura da lesão e lesões de baixo fluxo devido a limitações de resolução espacial e temporal. Portanto, a DSA vascular cerebral inteira continua a ser o padrão de ouro para o diagnóstico de DAVF.
A angiografia cerebral é também o padrão de ouro para o diagnóstico da doença. Uma vez que a apresentação clínica e os testes auxiliares gerais sugerem o diagnóstico, é normalmente encomendado um angiograma cerebral detalhado para confirmar o diagnóstico e para definir o plano de preparação e tratamento. A angiografia cerebral detalhada é normalmente necessária para identificar a localização da fístula, a origem da artéria de fornecimento de sangue, as características das veias de drenagem e as perturbações da circulação cerebral, a fim de interpretar os sintomas clínicos e determinar o prognóstico e formular um plano de tratamento. A angiografia cerebral superselectiva é o único meio fiável de confirmar o diagnóstico e estudar a doença.
5. encenação clínica.
Se leva a hemorragia cerebral, défices neurológicos focais, disfunção cognitiva, epilepsia e perda visual são os principais indicadores para avaliar a gravidade da fístula arteriovenosa dural, e se produzem estas manifestações malignas está relacionado com a constituição vascular da doença com drenagem predominantemente venosa. Com uma melhor compreensão do curso e da estrutura da doença, muitos estudiosos propuseram diferentes métodos de encenação para avaliar e prever a gravidade e o curso clínico da doença.
6. tratamento.
Existem actualmente várias opções de tratamento para DAVF, incluindo terapia conservadora, terapia endovascular, cirurgia, radioterapia estereotáxica, e uma combinação de dois ou mesmo mais destes métodos. Como mencionado anteriormente, o tratamento conservador é indicado para alguns DAVF de Borden I, incluindo a compressão da artéria carótida e a compressão do olho. A embolização endovascular pode ser dividida em acesso transarterial, acesso venoso e acesso arteriovenoso combinado dependendo da via de tratamento. A craniotomia pode tratar algumas fístulas arteriovenosas duras, e a radioterapia estereotáxica pode ser usada para fístulas pequenas, recorrentes ou envolvidas. Para diferentes tipos e locais de DAVF, o médico escolherá o tratamento adequado de acordo com a situação.
7) Prognóstico.
Com a crescente compreensão da arquitectura vascular da doença e os avanços no tratamento, especialmente nas técnicas de embolização e em vários materiais embólicos, a taxa de cura das fístulas arteriovenosas duras aumentou significativamente, e algumas fístulas arteriovenosas duras complexas passaram de incuráveis para curáveis, e de tratamentos anteriormente apenas paliativos para a cura completa. Contudo, há ainda um número muito pequeno de fístulas arteriovenosas duras complexas com fístulas múltiplas que progrediram ainda mais, apesar das múltiplas opções de tratamento. Como mencionado anteriormente, as fístulas arteriovenosas duras são uma malformação vascular intracraniana complexa e rara que requer que o cirurgião tenha um conhecimento profundo da arquitectura vascular da doença e desenvolva um plano cirúrgico sólido com o objectivo de cura, e seleccione o material embólico apropriado; caso contrário, não só a doença não será curada, como a hipótese de complicações aumenta e apresenta mesmo um maior obstáculo a um tratamento posterior.
Para défices neurológicos focais pré-existentes, tais como cegueira e défices de membros, pode haver um grau de recuperação após a cirurgia, mas é improvável uma recuperação completa; para défices neurológicos causados pelo aumento da pressão intracraniana, tais como declínio cognitivo e coma de tipo agudo, existe a possibilidade de uma recuperação completa após a embolização completa da doença se esta não tiver ocorrido durante muito tempo. Embora o tratamento da doença esteja a melhorar e a taxa de cura esteja a aumentar, ainda não é possível evitar completamente possíveis complicações e pode deixar um legado de certas complicações, que podem mesmo ser fatais em casos graves. As sequelas principais podem incluir danos do nervo craniano como paralisia facial, cegueira, diplopia, perturbações sensoriais faciais, défices neurológicos focais como disfunção da fala, hemiparesia de membros, etc.