A principal manifestação do linfangioleiomioma pode ser a dispneia progressiva com agravamento gradual, pode também manifestar-se como pneumotórax recorrente ou tórax celíaco, a manifestação pode ser unilateral ou bilateral, sintomaticamente pode haver tosse seca, algum escarro ou sangue no escarro pode estar presente no caso de infeção, e alguns deles podem apresentar sibilância e estridor. Além disso, existem alguns sintomas para além dos pulmonares, como derrame pericárdico celíaco, ascite, se fizer o exame da função pulmonar, pode haver disfunção da ventilação ou a maioria deles pode ter disfunção de difusão, e a TC torácica pode ver alterações císticas difusas em ambos os pulmões.