O ânus congénito é causado por uma anomalia congénita, em que o ânus original está fechado e não existe um ânus normal. A maior parte do ânus congénito está associada a outras anomalias, algumas das quais podem incluir a formação de uma fístula. No sexo feminino, o ânus congénito está associado à formação de uma fístula rectovaginal, na qual as fezes fecais semelhantes a água passam através da fístula durante a defecação. Inicialmente, se as fezes forem soltas, a criança pode não ter sintomas de obstrução intestinal, mas mais tarde, quando as fezes se tornam mais formadas, a criança pode desenvolver obstipação crónica ou mesmo obstrução intestinal, com distensão e dor abdominal. Se o ânus congénito não for acompanhado de outras fístulas, é necessária uma cirurgia imediata para aliviar a obstrução local.