Visão geral
Visão geral da demência frontotemporal
A demência frontotemporal é um grupo heterogéneo de doenças com características clínicas e patológicas heterogéneas, caracterizadas por atrofia lobar frontotemporal e alterações cognitivas, e é uma demência degenerativa de início precoce com uma taxa de incidência que só perde para a doença de Alzheimer.
Se o seguro médico
Sim
Departamento
Neurologia, Psiquiatria
Sintomas clínicos
A doença começa de forma insidiosa e progride lentamente. A personalidade e as alterações afectivas são sintomas precoces, com anomalias comportamentais progressivas e sintomas visuo-espaciais e de memória não dignos de nota, ou perturbações progressivas da linguagem (poucas palavras, vocabulário pobre, estereotipia e mímica).
Riscos
À medida que a doença progride, para além da demência manifesta, as comorbilidades comuns dos doentes incluem afasia, depressão e anomalias mentais comportamentais graves.
Complicações
Afasia, depressão, infeção pulmonar, infeção do trato urinário, etc.
Exame
TAC, RMN, tomografia computorizada de emissão de fotão único, etc.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito com alterações comportamentais, emocionais e de personalidade como sintomas precoces, enquanto os sintomas de memória e visuoespaciais não são óbvios, ou com perturbações progressivas da linguagem, combinadas com TC, RM e tomografia computorizada de emissão de fotão único que mostram atrofia assimétrica dos lobos frontal e/ou temporal.
Princípios terapêuticos
Não existe tratamento específico para esta doença, mas podem ser utilizados medicamentos para melhorar os sintomas comportamentais da demência frontotemporal.
Curabilidade
Os doentes morrem maioritariamente devido a complicações.
Conselhos dietéticos
A dieta deve ser regular, pequena e frequente, e devem ser dados alimentos leves, macios e de fácil digestão.
Causas
Etiologia
A etiologia da doença ainda não é clara e a patogénese não é clara. Pode tratar-se de alterações degenerativas idiopáticas do citosol ou de lesão axonal secundária a alterações citosólicas. Cerca de 20% dos doentes com demência frontotemporal têm mutações no gene da proteína tau.
Sintomas e diagnóstico
Sintomas típicos
As manifestações precoces da demência frontotemporal incluem uma diminuição da capacidade de interação, alterações da personalidade e emocionais, como irritabilidade, raiva, apatia e depressão, e um comportamento gradualmente anormal, como maneirismos inadequados, falta de vontade, indiferença pelas coisas e comportamento impulsivo. Atividade excessiva da boca, gula, obesidade, meter qualquer coisa na boca para a testar, com esquecimento, afasia, incapacidade de pensar. Poucas palavras, vocabulário pobre, discurso estereotipado e imitativo até à reticência, sensação de anormalidade somática e delírios fragmentários, falta de higiene, etc.
Outros sintomas
Os doentes podem desenvolver reflexos primitivos, como o reflexo de sucção e o reflexo de preensão forte, incontinência, hipotensão e instabilidade da tensão arterial. Alguns podem ter manifestações da síndrome de Parkinson, como diminuição do movimento, tónus muscular e tremor, e alguns podem ter fraqueza e atrofia muscular.
Base do diagnóstico
As alterações comportamentais e de personalidade são os sintomas iniciais, enquanto a memória e os sintomas visuoespaciais não são óbvios, ou as perturbações progressivas da fala são características. O exame EEG é maioritariamente normal na fase inicial, e alguns doentes podem ver a amplitude da onda diminuída e a onda α reduzida, e na fase tardia, baixa atividade de fundo, onda α mínima ou inexistente, onda δ de amplitude média irregular e onda aguda em alguns doentes. O exame de TC e RM pode ver atrofia caraterística do lobo frontal e / ou temporal confinado, estreitamento do giro cerebral, alargamento do sulco e do corno frontal num alargamento semelhante a um balão, afinamento do córtex dos pólos frontal e temporal anterior, alargamento do corno temporal e alargamento das piscinas de fissuras laterais, que é de natureza assimétrica. A tomografia computorizada de emissão de fotões simples pode ser observada no início da doença. A tomografia computorizada por emissão de fotão único mostra uma redução assimétrica do fluxo sanguíneo nos lobos frontal e temporal. O diagnóstico é efectuado com base na apresentação típica e nos resultados do exame.
Tratamento
Abordagem terapêutica
Não existe um tratamento específico para esta doença, mas podem ser utilizados medicamentos para melhorar os sintomas comportamentais da demência frontotemporal.
Medicamentos
Os inibidores selectivos da recaptação da 5-hidroxitriptamina podem tratar os sintomas comportamentais da demência frontotemporal, como a depressão, o comportamento obsessivo-compulsivo e o comer em excesso. Para o comportamento agressivo, a olanzapina é mais eficaz do que a risperidona.
Prognóstico.
Os doentes morrem maioritariamente de complicações.
Cuidados de enfermagem
Cuidados diários
1. prestar cuidados psicológicos, manter a dignidade do doente. 2. prestar atenção à higiene pessoal, manter-se limpo, prevenir infecções. 3. seguir as instruções do médico, tomar a medicação a horas e de acordo com a dosagem.
Alimentação
1. a dieta deve ser regular, pequena e frequente, evitar o excesso de enchimento. 2. comer alimentos leves, macios, fáceis de digerir e com baixo teor de gordura, e comer alimentos ricos em proteínas, vitaminas e lecitina. 3.