O colangiocarcinoma refere-se a tumores malignos que têm origem no epitélio dos canais biliares. O colangiocarcinoma pode ocorrer em diferentes partes do sistema biliar, pelo que é clinicamente designado por colangiocarcinoma intra-hepático (CCI) e colangiocarcinoma extra-hepático (CEC). O CEC tem o nome da intersecção entre o ducto cístico e o ducto hepático comum e divide-se em colangiocarcinoma proximal, que tem origem nesta intersecção, e colangiocarcinoma distal, que tem origem abaixo desta intersecção. A localização anatómica do CHC inclui tumores malignos com origem no ducto hepático esquerdo, no ducto hepático direito, no ducto hepático comum e na confluência dos três na região hilar, que podem envolver os ductos biliares intra-hepáticos de grau I ou II, unilateral ou bilateralmente, à medida que o tumor progride. O principal tipo patológico do CHC é o adenocarcinoma, que frequentemente produz muco, e os tipos menos comuns incluem o carcinoma adenoescamoso, o carcinoma indiferenciado e os tumores neuroendócrinos. A incidência do CHC é baixa, mas a elevada dificuldade cirúrgica e o mau resultado do tratamento fazem dele uma área quente e difícil do tratamento cirúrgico. Se olharmos para a história do tratamento do CHC nos últimos cinquenta anos, verificamos que houve um grande aprofundamento e melhoria tanto do conhecimento do comportamento biológico da doença como da escolha do tratamento cirúrgico e dos resultados do tratamento. A etiologia exacta do CHC ainda não foi identificada e os casos observados na clínica têm maior probabilidade de serem disseminados. Os factores de risco incluem a colangite esclerosante primária, os quistos congénitos das vias biliares, os cálculos biliares e as doenças infecciosas do trato biliar. O acompanhamento rigoroso e a gestão atempada destas condições podem reduzir o risco de lesões malignas das vias biliares em doentes individuais. As lesões pré-cancerosas da via biliar incluem a neoplasia intra-epitelial da via biliar, os tumores papilares intraductais e as malformações microscópicas da via biliar que ocorrem na via biliar hilar.