A reabsorção de aminoácidos dibásicos (lisina, arginina e ornitina) também é afectada mas não causa sintomas porque partilham um sistema de transporte com a cistina, para além de um canal de transporte comum. São também mais solúveis na urina do que a cistina, não provocando assim a cristalização ou formação de pedras. A sua absorção (incluindo a cistina) no intestino delgado também é reduzida. A aminoácidos renais é um grupo de deficiências de transporte de membrana hereditárias que resultam na excreção de grandes quantidades de aminoácidos da urina devido à reabsorção deficiente de aminoácidos pelos túbulos renais proximais. Critérios de diagnóstico: 1. história familiar de doença hereditária. 2. sinais e sintomas de cálculos renais, tais como cólicas, hematúria, obstrução do tracto urinário e/ou infecção do tracto urinário. 3. pedras recorrentes de cistina no tracto urinário com cristais planos hexagonais visíveis no exame microscópico do sedimento urinário. 4, Pedras múltiplas, com sombra fina, de tamanho variável no tracto urinário bilateralmente, como se vê na película plana de raios X KUB. 5. um teste positivo de nitrohidrocianato de urina confirmará o diagnóstico. O sintoma mais comum da cistinúria é a cólica renal, que geralmente ocorre entre os 10 e 30 anos de idade. Pode causar sensação urinária e insuficiência renal devido a obstrução do tracto urinário. Os cálculos radiopacos de cistina ocorrem na pélvis renal ou na bexiga. Pedras em forma de chifre são comuns, com cistina a formar cristais castanhos-amarelados e hexagonais na urina. O excesso de cistina na urina pode ser detectado pelo teste do cianeto de nitroprussiato. A cromatografia e a electroforese podem clarificar ainda mais o diagnóstico.