Cistadenoma pulmonar O desenvolvimento pulmonar fetal é um dos determinantes da sobrevivência após o nascimento e o diagnóstico e avaliação pré-natal precisos das condições que afectam o desenvolvimento pulmonar fetal é importante. As condições mais comuns que afectam o desenvolvimento pulmonar fetal incluem adenoma cístico do pulmão (CCAM), Sequestração Broncopulmonar (BPS), hérnia diafragmática congénita e derrame pleural. A incidência de CCAM fetal é responsável por aproximadamente 25% das lesões pulmonares congénitas e é a mais comum. O CCAM é causado pelo crescimento excessivo do brônquio terminal fetal e forma uma lesão bem definida no parênquima pulmonar, envolvendo frequentemente parte do lóbulo ou todo o lóbulo pulmonar, quer unilateralmente quer de ambos os lados do parênquima pulmonar, com a deslocação mediastinal a ocorrer em 90% dos casos. A causa exacta do CCAM ainda não é totalmente compreendida, mas a visão mais comum é que se trata de uma lesão do tipo malformação, ou seja, um crescimento excessivo de um ou mais componentes do tecido, que pode ser devido a uma obstrução local do desenvolvimento pulmonar durante o desenvolvimento do botão pulmonar fetal e subsequente crescimento excessivo do tecido pulmonar desenvolvido. O Tipo I é uma grande massa cística com um diâmetro de >2 cm na cavidade torácica e sem separação, com ecos de tecido pulmonar em torno da massa cística. Tipo II é o tipo microcístico, no qual uma massa cística é vista na cavidade torácica, manifestando-se como múltiplos pequenos quistos com um diâmetro de cavidade <50px< span="">“. O tipo III é um tipo misto, também conhecido como pulmão policístico, que é uma fusão de quistos mais pequenos com tecido pulmonar e apresenta lóbulos aumentados na cavidade torácica afectada com ecogenicidade melhorada e homogénea e uma deslocação mediastinal para o lado oposto. A patofisiologia do CCAM, que é fornecida pelo sistema circulatório pulmonar, deve-se principalmente à compressão do mediastino pela massa, o que leva à obstrução do retorno venoso, resultando em edema fetal, e à compressão do pulmão pela massa, resultando no fraco desenvolvimento pulmonar. Davenport M et al. resumiu um total de 67 casos de massas torácicas fetais pré-natais diagnosticadas de 1995 a 2001, com uma idade média gestacional de 21 semanas (19-28 semanas), das quais 43% eram do lado direito, 54% do lado esquerdo e 3% bilaterais. O tipo macrocístico representou 40%, o tipo microcístico 52% e o tipo misto 8%. Em contraste, Adzick NS et al. numa revisão de 22 casos de CCAM fetal diagnosticado pré-natalmente sugeriram que as lesões microscópicas (menos de 5 mm) combinadas com edema fetal sugeriam um mau prognóstico; lesões maciças (simples ou múltiplas, maiores ou iguais a 5 mm) sem edema fetal combinado tinham um bom prognóstico; e quatro casos eram lesões maciças que desapareceram completamente no seguimento ultra-sonográfico subsequente (18%). Diagnóstico e avaliação no período fetal Diagnóstico pré-natal O ultra-som pré-natal, devido à sua maturidade técnica, utilização generalizada e facilidade de monitorização, tornou-se a modalidade preferida para o CCAM. Estudos de ultra-sons seriados de lesões torácicas fetais ajudam a identificar o tipo específico destas lesões, determinar as suas características fisiopatológicas, prever o resultado clínico e formar opiniões de gestão baseadas no prognóstico. Devido à sensibilidade do ultra-som às massas pulmonares fetais, a confirmação pré-natal não é difícil, mas é necessária uma diferenciação em relação à BPS, e a aplicação de Doppler à fonte de fornecimento de sangue à massa pode ser um importante ponto de diferenciação, ou seja, o fornecimento de sangue à circulação pulmonar em CCAM e à circulação corporal em BPS. em 1983, Smith et al. relataram o primeiro exame de ressonância magnética (ressonância magnética) do feto. Embora a ecografia continue a ser o método de imagem de escolha para o exame fetal, com o desenvolvimento da tecnologia de ressonância magnética e as suas vantagens de não causar danos radiológicos, imagens multi-seccionais, amplo campo de visão e boa resolução de contraste dos tecidos moles, está a tornar-se cada vez mais um complemento importante para o diagnóstico por ecografia. A RM tem sido relatada para fornecer mais informação sobre o desenvolvimento normal e anormal dos pulmões e para melhor prever resultados fetais pós-natais. A RM tem um comprimento de onda de radiofrequência de vários metros e uma energia de apenas 10-7ev, 1/1010 da TC, o que é mais seguro para o feto. A RM pode sugerir mais detalhes de malformações estruturais congénitas no feto, e a RM é útil em O diagnóstico de anomalias torácicas fetais, especialmente em lesões atípicas, ou em combinação com múltiplas anomalias complexas, pode compensar a falta de diagnóstico ultra-sónico e ajudar na avaliação pré-natal abrangente do feto e no planeamento do tratamento após o parto. O CCAM é mais frequentemente encontrado entre 18 e 26 semanas e o tamanho da massa, a taxa de variação no tamanho e se leva a edema fetal são indicadores importantes do prognóstico fetal. A gama normal de valores para o volume pulmonar medido por ultra-som fetal 3D de 16 semanas a 36 semanas foi relatada na literatura, e fornece um padrão de referência valioso para a avaliação do volume de massa fetal e hipoplasia pulmonar em todas as semanas gestacionais. O método mais comum é calcular a relação cefalopulmonar (CVR), que é o volume da massa pulmonar (largura*altura*comprimento*0,523)/perímetro da cabeça, e tem implicações clínicas muito diferentes quando a CVR é maior ou menor que 1,6. Para aqueles com um CVR superior a 1,6, o edema está presente na maioria dos casos. Nos casos sem edema, a massa tende a diminuir de tamanho após cerca de 25-28 semanas. Aqueles que desenvolvem edema têm uma elevada taxa de mortalidade. Grethel et al. resumiram 15 anos de experiência com 294 casos de intervenção intra-uterina para lesões profissionais torácicas e edema fetal combinado, com uma taxa de sobrevivência pós-operatória de >95% naqueles sem edema fetal combinado, e concluíram que embora a causa do edema fetal combinado não seja totalmente compreendida, a ocorrência de edema fetal está de facto relacionada com o volume da lesão ocupacional. Acredita-se que embora a causa do edema fetal não seja totalmente compreendida, a ocorrência de edema fetal está de facto relacionada com o volume da lesão ocupante e, portanto, é essencial a monitorização regular do feto por ultra-sons. Se o feto for encontrado antenatalmente e o resultado for bom sem edema fetal, a continuação da gravidez é uma opção razoável. A entrega é normalmente após 32 semanas. O parto espontâneo convencional é utilizado na ausência de sintomas; em casos de deslocamento mediastinal, microcística, ou suspeita de obstrução das vias aéreas, pode ser recomendada a cesariana. Antsaklis sugere parto precoce e cirurgia pós-natal durante >32 semanas de gestação e intervenção no período fetal durante <32< span=""> semanas. O possível mecanismo da terapia hormonal é abordar a imaturidade dos pulmões nos casos de CCAM: punção por shunt A drenagem do quisto (punção por shunt) requer, em primeiro lugar, um sistema visual para manter o registo da massa e da punção. situação específica. Um fetoscópio é utilizado para colocar o tubo de drenagem entre o cisto torácico e a cavidade amniótica sob a orientação do sistema de visualização para obter o tratamento. EXIT surgery (extra-uterine fetal surgery during labour ex-utero intrapartum therapy (EXIT)) A cirurgia EXIT é realizada no momento do nascimento, quando o feto é parto por cesariana mas o cordão umbilical não está partido, e o tumor CCAM é removido antes de o cordão umbilical ser partido para permitir que o recém-nascido comece a respirar a fim de aliviar a pressão da massa sobre a cavidade torácica e aliviar o desconforto respiratório. Cirurgia fetal aberta Os princípios ou objectivos da cirurgia fetal são: 1) restaurar a anatomia normal; 2) restaurar a fisiologia normal; e 3) permitir que os pulmões cresçam e se desenvolvam antes do nascimento. Não há indicações claras de cirurgia fetal aberta no período fetal. Para CCAM assintomático ou não edematoso com um CVR de 1,6 e compressão significativa ou desvio mediastinal significativo, tendência para edema ou edema pré-existente, e excesso de líquido amniótico, a intervenção no período fetal, incluindo cirurgia fetal aberta, é mais frequentemente necessária. Opções cirúrgicas após o nascimento A combinação de outras anomalias congénitas no CCAM é rara e a maior parte dos casos pode ser tratada pós-natal com excisão cirúrgica precoce, o que se tornou uma visão geralmente aceite. No entanto, há também a opinião de que não é necessário qualquer tratamento adicional após o nascimento (18% de todos os diagnósticos pré-natais). Aqueles com sintomas definidos após o nascimento requerem tratamento cirúrgico de emergência; não há critérios claros para quando operar em casos assintomáticos. A cirurgia deve ser escolhida pelo menos 1 mês após o nascimento, uma vez que o risco de anestesia começa a diminuir gradualmente quando o bebé tem 4 semanas de idade. Os factores associados à necessidade de ressecção cirúrgica são: a presença de sintomas respiratórios significativos, infecções recorrentes e o risco de malignidade da massa; outras manifestações clínicas tais como: tosse de sangue, hemotórax, etc. No entanto, existe a opinião de que é melhor não esperar até que os sintomas estejam presentes antes da cirurgia, uma vez que isto pode ter um impacto no desenvolvimento geral dos pulmões. Resumo As lesões pulmonares congénitas, mais frequentemente CCAM, e a intervenção em fetos gravemente afectados (por exemplo edema) podem alterar significativamente as taxas de sobrevivência perinatal. Contudo, não se sabe muito mais sobre o resultado do desenvolvimento pulmonar a curto ou longo prazo e do desenvolvimento neurológico, e um pequeno número de casos mostrou que as lesões pulmonares congénitas aumentam a morbilidade neonatal, principalmente a pré-maturidade e o desconforto respiratório ao nascimento. o prognóstico é melhor na ausência de edema combinado no CCAM, e pior na presença de edema. De facto, a necessidade de intervenção fetal é ainda uma minoria. Não há indicações claras de cirurgia fetal aberta no período fetal, e é necessária uma intervenção precoce ou mesmo cirurgia fetal aberta para CVR >1,6, deslocamento mediastinal definido, e uma tendência para ou presença de edema no feto.