O rim policístico fetal é causado principalmente por factores genéticos, mas também pode ser causado por mutações genéticas devidas a medicamentos e outros factores. O rim policístico fetal é uma doença hereditária comum dos rins e, principalmente, uma herança autossómica dominante, os genes autossómicos relacionados são expressos de forma anormal, o que leva à ocorrência de rins policísticos, o aumento anormal dos rins pode ser observado durante a gravidez e, geralmente, quando o diagnóstico é claro, recomenda-se a interrupção da gravidez. No entanto, há também alguns casos em que a causa do rim policístico fetal se deve ao uso incorreto de medicamentos durante a gravidez, o que leva à mutação de genes relacionados, resultando na ocorrência de rim policístico fetal, mas este caso é mais raro. Recomenda-se o diagnóstico pré-natal se o rim policístico fetal for detectado no exame clínico.