Utilização clínica da hormona de crescimento em pediatria

  A hormona do crescimento humano é uma hormona secretada pela glândula pituitária anterior e é a hormona promotora do crescimento mais importante do organismo. O crescimento da altura das crianças é conseguido principalmente através da divisão e proliferação de células na placa de cartilagem entre a haste longa do osso e a epífise, e a hormona de crescimento tem um efeito significativo na divisão e proliferação de células de cartilagem. Tem sido utilizado na prática clínica há mais de 20 anos e a sua eficácia no tratamento do nanismo pediátrico tem sido plenamente afirmada. As indicações para o seu tratamento têm sido gradualmente expandidas e incluem principalmente as seguintes doenças: I. Deficiência da hormona de crescimento (GHD): A GHD é causada por várias razões que resultam na secreção insuficiente da hormona de crescimento pituitária. É a melhor indicação para a hormona de crescimento. Tratamento: A dose inicial é de 0,1 a 0,14 UI/kg/dia, e o tratamento deve ser iniciado numa idade precoce. Se a taxa de crescimento for inferior a 2cm/kg a cada 3 meses, a dose pode ser aumentada para 0,15 IU/kg/dia. As crianças com GHD que se encontram na puberdade e têm uma baixa estatura podem ser tratadas com uma combinação de análogos hormonais libertadores de gonadotropina para inibir a aceleração da idade óssea, prolongar o tempo de fecho epifisário e aumentar a duração da utilização da hormona de crescimento para melhores resultados. A eficácia do tratamento com hormona de crescimento depende do grau de deficiência da hormona de crescimento, da idade em que o tratamento começa, do curso do tratamento, da altura genética e da sensibilidade do indivíduo à hormona de crescimento.  Dwarfismo idiopático: O nanismo idiopático refere-se à baixa estatura devido a nenhuma causa conhecida, incluindo o nanismo da variante normal (incluindo o nanismo familiar e o atraso da puberdade) e a insensibilidade parcial da hormona de crescimento. Tratamento hormonal de crescimento: As crianças com nanismo idiopático não têm falta de hormona de crescimento, pelo que a dose é superior à dos doentes com GHD, geralmente 0,15-0,20 IU/kg por dia. Na adolescência, os análogos hormonais libertadores de gonadotropina podem ser utilizados em combinação para atrasar a aceleração da idade óssea por hormonas sexuais e prolongar a duração da utilização de hormonas de crescimento.  Pacientes com puberdade precoce com nanismo: Os pacientes com puberdade precoce têm frequentemente uma altura adulta vitalícia inferior à altura do alvo genético, especialmente em pacientes com nanismo. Portanto, alguns pacientes com puberdade precoce precisam de ser tratados com hormona de crescimento numa dose de 0,15 a 0,20 IU/kg por dia, quer em combinação com análogos de hormona libertadora de gonadotropina, quer sozinhos.  Síndrome de Turner: Também conhecida como hipoplasia ovariana congénita, é causada pela ausência total ou parcial ou aberração estrutural de um cromossoma X na totalidade ou em parte das células somáticas, e alguns doentes têm deficiência de hormonas de crescimento. Tratamento com hormonas de crescimento: O princípio do tratamento com hormonas de crescimento para a síndrome de Turner é o diagnóstico imediato e o tratamento precoce, e quanto mais jovem for o paciente, melhor será o resultado. Para aqueles com deficiência de hormonas de crescimento, a dosagem é a mesma que para a deficiência de hormonas de crescimento. Para aqueles sem deficiência de hormonas de crescimento, é necessária uma dosagem mais elevada: 0,15-0,20 IU/kg por dia, e o tratamento com estrogénio pode ser adicionado até à idade de 12 anos.  V. Crianças com menos de idade gestacional: O peso ou comprimento de nascimento de uma criança é inferior a 2 SD do peso ou comprimento de uma criança normal da mesma idade gestacional; os SGA desenvolvem um crescimento espontâneo após o nascimento, e a maioria deles pode alcançar crianças normais da mesma idade aos 3 anos de idade. Cerca de 10% dos SGA ainda estão abaixo de 2 SD de altura na infância e na idade adulta. A dose de hormona de crescimento é de 0,15-0,20 IU/kg por dia, e o tratamento é interrompido após a recuperação de crianças normais da mesma idade.  Síndrome de Prader-Williy: A síndrome de Prader-Williy é uma síndrome causada pela ausência do gene SNRPN paternalmente impresso e alguns outros genes, e é caracterizada por baixa estatura, obesidade grave, baixo tónus muscular, retardamento mental e disgénese gonadal. Tratamento com hormonas de crescimento: A dose é de 0,15-0,20 UI/kg por dia, e a eficácia é observada.  Síndrome de Noonan: A síndrome de Noonan é uma desordem autossómica dominante caracterizada por baixa estatura, defeitos cardíacos congénitos e características e sinais faciais específicos, incluindo amplo espaçamento ocular, estrabismo para baixo, face triangular, pescoço com teias, pescoço curto, posição baixa do ouvido e deformidades torácicas (estreitamento do tórax ou inversão esternal). Tratamento hormonal de crescimento: A dose é de 0,15 a 0,20 UI/kg por dia, e o efeito é observado.  A terapia com hormonas de crescimento deve ser acompanhada e monitorizada uma vez de 3 em 3 meses. Os itens incluem altura, peso, factor de crescimento semelhante à insulina-I e factor de crescimento semelhante à insulina-3, glucose do sangue e função hepática; a função tiroideia deve ser medida no final do primeiro tratamento, e se diminuir, o paciente deve ser acompanhado de acordo com o tratamento de hipotiroidismo; a idade óssea deve ser medida uma vez por ano durante a pré-puberdade e uma vez de seis em seis meses durante a puberdade.  Descontinuação da medicação: A medicação pode ser descontinuada quando a taxa de crescimento em altura é inferior a 2 cm por ano durante o tratamento com hormonas de crescimento e quando a idade óssea é de 16 anos para os rapazes e 15 anos para as raparigas.