A malformação do canal atrioventricular é uma condição congénita que resulta do subdesenvolvimento ou da sobreabsorção do septo interatrial do forame primário durante o desenvolvimento embrionário. Existem dois tipos de malformação do canal atrioventricular: parcial e completa, com elevado fluxo de derivação da esquerda para a direita a nível atrial, início precoce dos sintomas e doença mais grave. As alterações fisiopatológicas produzidas pelas malformações do canal AV são principalmente shunts esquerda-direita de graus variáveis. O tamanho do shunt depende do estado da lesão. Nos casos em que o septo ventricular está intacto e não há insuficiência da válvula atrioventricular, existe apenas um shunt da esquerda para a direita ao nível dos átrios, sendo os principais efeitos fisiológicos circulatórios uma sobrecarga do ventrículo direito, um aumento do volume do AV e do fluxo de circulação pulmonar, semelhante a um defeito do septo oval do forame atrial, O fluxo fracionário da esquerda para a direita é significativamente aumentado e tanto o volume ventricular esquerdo como o direito são aumentados. Nestes casos, o coração é significativamente aumentado e a insuficiência cardíaca ocorre numa idade precoce. Em casos de coaptação atrioventricular completa, o sangue atrial esquerdo flui para o ventrículo direito durante a diástole e o sangue ventricular esquerdo flui para o átrio direito durante a sístole, devido ao grande defeito no septo ventricular, e o fluxo fracionário da esquerda para a direita é maior. Em casos tardios, à medida que aumenta a resistência vascular pulmonar, o fluxo de shunt da esquerda para a direita diminui gradualmente, acabando por se apresentar como um shunt inverso da direita para a esquerda.