Visão geral
A síndrome de Sjogrens (SS) é uma doença auto-imune caracterizada por um elevado grau de infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, especialmente as glândulas lacrimais e salivares. Para além das glândulas exócrinas, outros órgãos podem também estar envolvidos, com disfunções correspondentes. É também conhecida como infecção auto-imune das células epiteliais exócrinas das glândulas exócrinas ou exocrinopatia auto-imune porque a resposta inflamatória imunitária é principalmente expressa nas células epiteliais das glândulas exócrinas. Para além da boca e olhos secos devido à função reduzida das glândulas salivares e lacrimais, há também danos multisistémicos devido ao envolvimento de outras glândulas exócrinas e órgãos extra-glandulares. Existe uma vasta gama de auto-anticorpos e hiperimunoglobulinemia no soro. A doença é dividida em dois tipos: primária e secundária, secundária a artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistémico, esclerose sistémica, etc. Chama-se síndrome de dessecação secundária (2°SS), e as que não têm outras doenças auto-imunes são chamadas síndrome de dessecação primária (1°SS). Esta secção centra-se na síndrome de dessecação primária.
A síndrome de dessecação primária é uma doença global, cuja prevalência é de 0,3%~0,7% na nossa população e de 3%~4% na população idosa. A doença é mais comum nas mulheres, com uma proporção homem/mulher de 1:9-20. A idade de início é maioritariamente entre os 40 e 50 anos. Também é visto em crianças.
A síndrome seca não tem um nome semelhante na literatura médica chinesa, mas em 1989 o Comité Nacional de Especialistas em Paralisia da Medicina Chinesa chamou-lhe “paralisia seca”. É geralmente causada por calor interno e lesão de fluidos, ou deficiência interna de essência e sangue após doença prolongada, ou perda excessiva de sangue, ou perda de fluidos após suor, vómitos, ou movimento descendente, resultando em deficiência de essência renal e deficiência dos cinco órgãos.
Manifestações clínicas
A boca seca é causada por uma diminuição da secreção de saliva. Os pacientes bebem frequentemente e, em casos graves, têm dificuldade em comer. Em 40% dos pacientes, as glândulas salivares são simetricamente aumentadas e recorrentes, com superfície lisa e textura não dura. Se as glândulas forem duras e nodulares, devem ser suspeitas alterações malignas.
Os olhos secos são causados por uma baixa secreção lacrimal das glândulas. Olhos secos, fricção do corpo estranho, com aumento da secreção, casos graves podem levar a ulceração da córnea, ou mesmo perfuração, cegueira.
Pele seca, com prurido, cavidades nasais e vaginais secas. Pode haver erupção cutânea semelhante à urticária, eritema nodoso e erupção cutânea semelhante à púrpura devido à hiperglobulinemia. Para além da secura, os danos da membrana mucosa podem incluir úlceras.
4. articulações e músculos 70% a 80% dos pacientes têm artralgia, apenas 10% têm artrite, e a destruição das articulações é rara. Pode haver fraqueza muscular, elevados perfis enzimáticos musculares e alterações electromiográficas.
5.Respiratory sistema 50% dos pacientes têm inflamação alveolar, alguns pacientes têm fibrose pulmonar intersticial, a função pulmonar diminui, à medida que a doença progride, aperto torácico, pieira e outros sintomas.
6.Digestive sistema Dificuldade em engolir pode ocorrer devido a dor de garganta, secura do esófago e movimento esofágico prejudicado. A função hepática é prejudicada em 25% dos pacientes, com aumento das transaminases e mesmo icterícia, e a hepatoesplenomegalia é comum. Alguns doentes desenvolvem diarreia intratável.
Danos renais Cerca de 50% dos doentes têm danos renais, 90% dos quais são acidose tubular distal, causando acidose tubular renal tipo I. O envolvimento tubular proximal é raro. Alguns pacientes têm glomerulonefrite e o prognóstico é pobre.
8. sistema nervoso A vasculite em diferentes partes do corpo pode levar a lesões no sistema nervoso central e periférico. A neuropatia periférica é mais comum, envolvendo principalmente o nervo trigémeo e outras fibras sensoriais, mas pode também envolver nervos motores, resultando em hipersensibilidade sensorial, perda sensorial ou deficiência motora.
A maioria da hiperplasia linfóide é benigna. Para além da infiltração linfocítica das glândulas, também pode haver um grande número de infiltrados linfocíticos nas vísceras. A incidência do linfoma é 44 vezes maior do que a de pessoas normais.
Testes complementares
1.Anti-nuclear antibodies (ANA) A taxa positiva é de 50%~80%. Uma variedade de anticorpos anti-nucleares pode ser detectada no soro de doentes com SS, tais como anticorpos anti-SSA, anticorpos anti-SSB e anticorpos anti-RNP, entre os quais anticorpos anti-SSA e anticorpos anti-SSB têm a taxa positiva mais elevada e são os anticorpos mais específicos para o diagnóstico de SS.
2. factor reumatóide (RF) 70%-90% dos pacientes são positivos para RF.
A hiperglobulinemia é outra característica da doença, tendo a maioria dos doentes uma hiperglobulinemia significativa, que é policlonal. Quando o aumento da imunoglobulina mudar de policlonal para monoclonal, estar alerta para a linfoproliferação maligna.
Quando SS é combinado com acidose tubular renal, o pH da urina é aumentado.
Critérios de diagnóstico
1. critérios diagnósticos para a síndrome da boca seca Qualquer pessoa com anomalias em 2 dos 4 testes seguintes pode ser diagnosticada como tendo síndrome da boca seca.
(1) Taxa de fluxo de saliva: taxa de fluxo de saliva não estimulada <0,06ml/min, que varia entre os grupos etários e é ainda mais baixa nas pessoas idosas.
(2) Imagem da glândula parótida: sinais de destruição das condutas e pequenas glândulas em lesões parótidas.
(3) Biópsia da glândula labial: ≥1 o infiltrado linfocitário focal no tecido da biópsia do lábio inferior é considerado anormal. A agregação de 4mm2′ de ≥50 linfócitos é considerada 1 ponto focal.
(4) Radionuclídeos: a captação e secreção das glândulas salivares são inferiores ao normal quando estão hipofuncionais.
2. critérios diagnósticos para a ceratite seca Qualquer pessoa com anomalias em 2 dos 4 testes seguintes pode ser diagnosticada como tendo ceratite seca.
(1) teste do papel de filtro (teste schirmer): 5 minutos de molhagem de papel de filtro ≥ 15mm é normal, dentro de 5 minutos de molhagem ≤ 10mm é anormal.
(2) tempo de ruptura da película lacrimal (MAS): qualquer coisa inferior a 10 segundos é considerada anormal.
(3) Coloração da córnea: um ponto de coloração da córnea de mais de 10 sob uma lâmpada cortada é considerado anormal.
(4) Biópsia conjuntival: a infiltração linfocítica focal no tecido conjuntival é considerada anormal.
3. actualmente, não existe uma norma de diagnóstico unificada para SS a nível internacional, são as seguintes as normas internacionais de classificação (diagnóstico) em 2002 (Quadro 1 e Quadro 2):
Quadro 1 Critérios de classificação da síndrome da seca
Sintomas orais: 1 ou mais de 3
1. boca seca diária durante mais de 3 meses
2. alargamento recorrente ou persistente da glândula parótida na vida adulta
3. engolir alimentos secos com a ajuda de água
II. Sintomas oculares: 1 ou mais de 3
1. olhos secos diários e insuportáveis durante mais de 3 meses
2. sensações arenosas ou abrasivas recorrentes nos olhos
3. necessidade de usar lágrimas artificiais diariamente
III. Sinais oculares: Positivo para qualquer um ou mais dos seguintes testes
1. teste Schimer I (+) (≤5mm/5min)
2. corneal (+) (≥4van Método de pontuação de Bijsterveld)
IV. Exame histológico: patologia da glândula lacrimal inferior mostrando focos linfocíticos ≥1 (definido como um focos com pelo menos 50 linfócitos agregados no interstício da glândula lacrimal em tecido de 4mm2)
V. Danos das glândulas salivares: Positivo para qualquer um ou mais dos seguintes testes
1. caudal salivar (+) (1,5 ml/15 min)
2. angiografia de parótida (+)
3. teste de radionuclídeo da glândula salivar (+)
VI. Autoanticorpos: anticorpos anti-SSA ou anticorpos anti-SSB (+) (método de dupla difusão)
Quadro 2 Classificação específica dos artigos do Quadro 1
1. síndrome da seca primária Na ausência de qualquer doença subjacente, o diagnóstico é feito se 2 dos seguintes itens estiverem presentes:
4 ou mais das rubricas do Quadro 1, desde que a rubrica IV (exame histológico) e/ou a rubrica VI (auto-anticorpos) estejam presentes e que quaisquer 3 das 4 rubricas III, IV, V e VI sejam positivas
2. síndrome Secundária seca Pacientes com uma doença subjacente (por exemplo, qualquer doença do tecido conjuntivo) que satisfaça qualquer uma das entradas I e II do Quadro 1, e quaisquer duas das entradas III, IV e V
3. deve excluir história de radioterapia cervical e facial, infecção pelo vírus da hepatite C, AIDs, linfoma, doença nodular, doença de GVH, aplicação de medicamentos anti-acetilcolina (por exemplo atropina, escopolamina, bromoproterenol, beladona, etc.)
Diagnóstico diferencial
1, lúpus eritematoso sistémico A síndrome do seco é mais comum em mulheres de meia-idade e idosas, a febre, especialmente a febre alta é incomum, nenhuma erupção zigomática, a boca e os olhos secos são óbvios, a acidose tubular renal é o seu dano renal comum e importante, a hiperglobulina é óbvia, a hipocomplemia é rara, bom prognóstico.
Os sintomas da artrite na síndrome seca da artrite reumatóide são muito menos óbvios e graves do que os da artrite reumatóide, e raramente há qualquer destruição óssea articular, deformidade e limitação funcional. Anticorpos anti-SSA e anticorpos anti-SSB raramente são vistos na artrite reumatóide.
A boca seca em doenças não auto-imunes, tais como o declínio da função da glândula exócrina senil, diabético ou relacionado com drogas na boca seca, depende do historial médico e das características individuais de cada doença a diferenciar.
Tratamento
I. Tratamento geral
1.Health educação Educar o doente sobre a doença, fazê-lo compreender os princípios do tratamento e o uso de medicamentos e reacções adversas, e cooperar activamente com o tratamento.
2. medicina desportiva Os pacientes são aconselhados a tomar medicina desportiva regular para prevenir a ocorrência de osteoporose e manter a flexibilidade das articulações.
Tratamento medicamentoso
(a) Tratamento de medicina chinesa
1. identificação e tratamento dos sintomas
(1) A secura fere o yin pulmonar e a paralisia do qi pulmonar
Sintomas: comichão na garganta e tosse seca, aperto e falta de ar no peito, expectoração espessa e pegajosa que não se descarrega facilmente, ou sangue na expectoração, pequena quantidade e cor escura; ou voz rouca, nariz seco e pouco corrimento nasal, ou vermelhidão na bochecha à tarde, rubor quente e suores nocturnos, calor nas mãos e pés, fadiga e dor na região dorsal, pele e pêlo cada vez mais finos e secos, ou dormência da pele local. A língua é vermelha com pouca cobertura e falta de líquido, ou a língua está nua e escamada, e o pulso está fino ou afundado.
Tratamento: Promover a secura de líquidos e humedecer, e ligeiramente claro e promover o pulmão.
Prescrição: Limpar a secura e salvar o pulmão com adição e subtracção.
(2) Paralisia dos vasos cardíacos devido à secura e ao yin do coração
Sintomas: Palpitações e palpitações, agitação, agitação, sonolência e vigília, dor baça no peito, ou dor ardente, ou dor que leva à parte de trás dos ombros e braços interiores, com início e cessação intermitentes. Secura da boca e da língua, calor nas mãos e pés, transpiração nocturna. A língua é vermelha com pouco líquido, ou com petéquias, sem musgo ou pouca amargura, ou a língua está nua e descascada, o pulso está fino ou fino e adstringente com nós e gerações.
Tratamento: Beneficiar o Qi e nutrir o Yin, gerar fluido e humedecer a secura.
(3) A secura fere o estômago e o yin, resultando em deficiência do baço e paralisia muscular.
Sintomas: fome sem apetite por alimentos, ou alimentos que não se dissolvem; estômago ruidoso e região epigástrica, ou dor vaga, ou secura errática e vómitos, secura da boca e garganta, perturbação da mente, ou secura das fezes, emaciação do corpo, ou mesmo atrofia muscular, fraqueza dos membros, dificuldade em andar. A língua é vermelha escura com pouco fluido, ou a língua está a escamar, com pêlo fino amarelo ou sem pêlo, e o pulso é fino ou adstringente.
Tratamento: Nutrir o baço e beneficiar o estômago, promover a produção de líquidos e humedecer a secura.
Remédio: Nutrir o baço e humedecer o estômago, mais redução.
(4) A secura fere o yin do rim e do fígado, resultando na paralisia dos tendões e das veias.
Sintomas: dores de cabeça e tonturas, calor facial, olhos secos, boca e garganta secas, lábios vermelhos e maçãs do rosto; tendões e carne, dores nas articulações, flexão e extensão desfavoráveis; irritabilidade, dores nos dois lados do corpo, febre e suores nocturnos, insónia e sonolência, obstipação e urinação, emaciação, baixo fluxo menstrual ou amenorreia nas mulheres. A língua é vermelha e menos fluida, ou vermelha escura ou roxa de estase, com pouco ou nenhum musgo ou musgo em escamas, e o pulso é fino ou afundado e adstringente.
Tratamento: Nutrir o Yin e humedecer a secura, glorificando os tendões e abrindo os ligamentos.
Tratamento: Nutrir o Yin e humedecer a secura, glorificar os tendões e abrir os canais.
2.Treatment pela medicina chinesa
(1) Para aqueles com sintomas de frio: Pomada de Chuanbei Loquat, Licor de Bambu Fresco e Qiju Dihuang Wan podem ser utilizados para aliviar a tosse seca e a secura dos olhos.
(2) Para aqueles com sintomas de calor, pode ser combinado com Cápsulas de Bai Shao General Glucoside.
(3) Bebida chinesa de chá de ervas: Se o paciente se queixar de boca e garganta secas, pode ser-lhe dada uma bebida faríngea e de limpeza de calor: 6g de madressilva, 6g de maidenhair, 6g de borboleta de jade e 2 pedaços de fruta verde tibetana.
(4) Medicação intravenosa.
Para aqueles com síndrome de estase sanguínea, pode ser administrada uma injecção intravenosa de drogas para activar a circulação sanguínea e remover a estase sanguínea e promover a circulação.
3.External método de tratamento
(1) Para aqueles com sintomas de frio: compressa chinesa de ervas quentes + infusão de iões, penetração de medicamentos ultra-sónicos, terapia com frascos medicinais + terapia electromagnética.
(2) Para aqueles com sintomas quentes: envoltório húmido de ervas chinesas, terapia laser semicondutora, penetração de drogas ultra-sónicas.
Tratamento médico ocidental
(1) Tratamento local
1.Treatment de boca seca
2.Treatment de olhos secos
3.Treatment de dores musculares e articulares.
4. correcção da hipocalemia
(ii) Tratamento de danos sistémicos
(iii) Agentes biológicos
(iv)Outros tratamentos
[Acondicionamento
1. condicionamento psicológico A incidência de ansiedade e depressão em pacientes com SFA é significativamente maior do que na população normal, e a função relativamente baixa do eixo neuroendócrino (eixo adrenal, gonadal e tiróide) pode explicar parcialmente os distúrbios de humor observados em pacientes com SFA. os pacientes com SFA têm mais frequentemente traços melancólicos, histeria e tendências depressivas, indicando que os pacientes com SFA são portadores de mudanças de personalidade e são propensos à depressão, ansiedade e outros distúrbios psicológicos. Sugere que os doentes com SFA sofrem de graves problemas psicológicos há muito tempo e têm manifestações emocionais óbvias, tais como depressão e ansiedade. o SFA é uma doença crónica com um longo curso, actualmente não há cura, propensa a ataques recorrentes, e podem ocorrer danos em vários sistemas, causando um grave declínio na qualidade de vida dos doentes, trazendo uma forte pressão psicológica sobre os doentes e afectando negativamente o seu conhecimento, humor e comportamento, especialmente alguns doentes que carecem de conhecimentos médicos podem até Isto causará medo e suspeitas, dificultando assim a comunicação entre médicos e pacientes.
Para pacientes com boca seca, evite fumar e beber álcool, e evite tomar drogas que causam secura bucal; preste atenção à higiene oral e aos bons cuidados orais, utilize sempre um palito para remover os resíduos alimentares após as refeições, e lave regularmente a boca para reduzir as cáries dentárias e as infecções orais secundárias. Para pele seca, escamosa e com prurido causado pelo envolvimento de glândulas sudoríparas, usar menos ou nenhum sabão alcalino e usar sabão neutro. Pode utilizar glicerina composta para aliviar a comichão, leite com vitamina E e loções disponíveis comercialmente para proteger a pele. Mude regularmente de roupa e roupa de cama para manter a sua pele limpa. Manter a humidade na sala a 50% a 60% e a temperatura a 18°C a 21°C aliviará os sintomas da tosse seca causada pela secura da mucosa respiratória e evitará infecções. É aconselhável comer alimentos de fácil digestão, prestar atenção a uma estrutura nutricional razoável e a uma dieta leve. Evitar comer alimentos gordurosos, doces, espessos e picantes.
3.Treatment e cuidados
(1) Cuidados orais: Quando ocorrerem úlceras orais, usar bolas de algodão salino para esfregar primeiro a área, e depois usar metronidazol a 5%, evitando o uso de violeta das unhas para evitar o agravamento dos sintomas de secura oral. Para infecção fúngica na boca, utilizar 500.000 unidades de comprimidos de micofenolato dissolvidos em 500ml de solução salina, 10-20ml de cada vez e gargarejar 3-4 vezes por dia, ou dar 4% de solução de bicarbonato de sódio 10-20ml de cada vez e gargarejar 3-4 vezes por dia, ou dar fluconazol 50mg diariamente durante 7-14 dias em casos graves.
(2) Cuidados com os olhos: evitar a utilização de agentes que reduzam a secreção lacrimal, tais como diuréticos, anti-hipertensivos e antidepressivos.
(3) Cuidados com a pele: As pessoas com lesões cutâneas na síndrome seca primária devem ser limpas e alteradas de acordo com as lesões cutâneas, podendo os antibióticos ser utilizados adequadamente em caso de infecção. Se tiver vagina seca e com comichão e dores ardentes durante as relações sexuais, deve prestar atenção à higiene púbica e usar loção de limpeza ou lubrificantes como glicerina e óleo de rícino.
(4) Cuidados respiratórios: Para pacientes com expectoração pegajosa difícil de tossir, a aspiração nebulizada pode ser feita. Antibióticos e quimotripsina podem ser adicionados, se necessário, para controlar a infecção e promover a evacuação da saliva.