1. esta doença é bastante semelhante à anemia remaligna em termos de manifestações clínicas, sangue e medula óssea. Especialmente na ausência de hemoglobinúria, é muitas vezes fácil de diagnosticar erradamente como anemia aplástica simples. Por conseguinte, estes doentes devem ser cuidadosamente examinados e acompanhados durante um longo período de tempo, a fim de diferenciar entre hemoglobinúria paroxística simples do sono, síndroma de hemoglobinúria do sono ou anemia aplástica simples. Além disso, esta doença deve ser distinguida de outras doenças hemolíticas, nomeadamente a hemoglobinúria paroxística do frio, a síndrome da aglutinina do frio, as hemoglobinopatias, etc. Xu Wenjiang, Departamento de Hematologia, Hospital Langfang de Medicina Tradicional Chinesa 2, a hemoglobinúria paroxística do sono tem um início lento, mas há também as que têm um início mais agudo. Não é difícil diagnosticar os casos típicos de hemoglobinúria. Para aqueles que não têm uma hemoglobinúria típica óbvia, é fácil fazer um diagnóstico incorreto e falhar o diagnóstico. Por conseguinte, as seguintes manifestações clínicas devem ser consideradas para a possibilidade desta doença e para a realização de outros exames relevantes: anemia inexplicada, especialmente o diagnóstico preliminar de anemia hemolítica, mas a etiologia é desconhecida; trombocitopenia inexplicada, independentemente da hipoplasia mieloproliferativa; deficiência de ferro persistente e inexplicada, especialmente com hemólise; episódios recorrentes de trombose venosa, especialmente os acompanhados de dor abdominal ou cefaleias; hemólise intravascular inexplicada (b) Para aqueles que têm hemoglobinúria, especialmente aqueles com hemoglobinúria. 3.Para quem não tem ataque de hemoglobinúria. Para pacientes com baixa proliferação de medula óssea e hematopoiese moderada a grave, drogas que estimulam a hematopoiese, como andrógenos, são comumente usadas; no entanto, deve-se prestar atenção aos efeitos colaterais, como danos ao fígado, e a proteção do fígado deve ser rotineiramente reforçada, como tetrazólio hepático, dexametasona hepática e assim por diante, e o éster difenileno dibenzílico não deve ser usado devido ao seu sabor ácido, para evitar induzir ou agravar a hemólise. 4. para quem tem um ataque típico de hemoglobinúria. Para as pessoas com episódios típicos de hemoglobinúria e proliferação ativa da medula óssea, os episódios hemolíticos devem ser ativamente controlados com corticosteróides, dextrose, bicarbonato de sódio, doses elevadas de vitamina E, etc. Pode ser utilizada uma transfusão regular e suficiente de eritrócitos lavados para inibir a produção de eritrócitos de tipo II e de tipo III, a fim de aliviar a hemólise; se necessário, pode ser considerada a possibilidade de uma pequena dose de quimioterapia. Além disso, o ferro pode ser administrado a 1/3~1/10 da dose normal quando há deficiência de ferro, e deve notar-se que não deve ser suplementado de acordo com a dose normal, e não deve ser suplementado às cegas antes de não haver evidência clara de deficiência de ferro, de modo a não estimular a proliferação de células sensíveis ao complemento, que podem induzir hemólise. Para aqueles com trombose, é aconselhável usar anidrido de dextrose, é relatado que o peso molecular de 142000 é melhor; também pode usar anticoagulantes, mas a heparina deve ser usada com cautela, a menos que a trombose extensa, caso contrário, é melhor não usar, porque há relatos de hemólise pode ser induzida. Para esta doença, também há relatos de que grandes doses de 654-II podem ser usadas, como episódios de hemoglobinúria de 90mg a 120mg, gotejamento intravenoso, após a estabilização da condição alterada para 20mg, 3 vezes ao dia por via oral. 5, hemoglobinúria paroxística do sono pertence ao escopo da medicina pátria iterícia (yin yang), deficiência e estase. A sua principal patogénese é a humidade e o calor entrelaçados com o vapor, e o amarelecimento ocorre devido à depressão, ou a humidade e a toxina transformam-se em fogo, ferindo o campo e apreendendo o sangue, ou a deficiência de qi e sangue, e o sangue não é da cor de Hua, ou doença crónica no complexo, e estagnação de qi e estase de sangue. A chave para a patogénese da anemia crónica é a deficiência do baço, estômago, fígado e rim, e a insuficiência de qi e sangue; a chave para a patogénese da hemólise aguda é a humidade, calor e toxina; e a alteração da doença deve-se à deficiência de qi e à estagnação de qi, e à estagnação de sangue e estase de sangue nas colaterais. A doença baseia-se na deficiência de yin, yang, qi e sangue do baço e do rim, tendo como sintomas a humidade, o calor e a estase de sangue. A deficiência clínica e o mal real existem muitas vezes ao mesmo tempo, os sintomas podem ser convertidos uns nos outros, e as provas são muitas vezes misturadas umas com as outras, pelo que é importante compreender o mecanismo da doença, identificar as provas e aplicar o tratamento. De um modo geral, no período de anemia crónica, é utilizado o método de beneficiar o qi e nutrir o sangue, fortalecer o baço e tonificar o rim, preencher a essência e a medula, nutrir o fígado e o rim, etc.; no período de hemólise aguda, é frequentemente utilizado o método de eliminar o calor e a humidade, eliminar a estagnação do sangue e remover a cor amarela; no caso de estase e estase de sangue que bloqueiam os orifícios e colaterais, é utilizado o método de beneficiar o qi e ativar o sangue, eliminar a estase de sangue e limpar os colaterais e abrir os orifícios. Foi relatado que a adição e subtração de Huangqi Jianzhong Tang, Yin Chen Artemisia Tang e Yin Chen Wu Ling San podem prevenir e controlar episódios hemolíticos. Também foi referido que o “Espírito Anti-Hemólise” feito a partir do extrato da casca da raiz de Yangmei, uma única erva, tem uma taxa eficaz de 79,3%, que pode ser utilizada como referência. Para além disso, todas as ervas ácidas podem induzir ou agravar a hemólise, pelo que é aconselhável ser cauteloso ou evitado nesta doença, como a Schisandra chinensis, a cereja de cornalina, a noz de tâmara azeda, o umeboshi, a papaia de Sichuan, etc. Também pode ser adicionado à fórmula de osso de lula, sementes onduladas, madrepérola, ostras e outras drogas produtoras de ácido. 6 . Até agora, não existe um tratamento ideal para esta doença. Espera-se que o transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas remova os clones hematopoiéticos anormais e atinja o objetivo de erradicar a doença, mas devido à falta de dadores, ao elevado custo, aos efeitos secundários e a outros constrangimentos, não tem sido utilizado de forma generalizada e rotineira. Devido à falta de terapias eficazes, é mais importante evitar tanto quanto possível os factores desencadeantes, incluindo a melhoria ativa da condição física, a prevenção e o controlo de infecções virais; evitar a utilização de medicamentos que possam induzir a hemólise; evitar alimentos ácidos como laranjas, mangas, vinagre e alho-francês, álcool, etc.; evitar exercício extenuante, fadiga excessiva e estimulação mental; evitar ou reduzir cirurgias, traumas e transfusão de glóbulos vermelhos lavados e concentrados em vez de sangue total, quando necessário; e evitar a utilização de glóbulos vermelhos em doentes com esta doença, incluindo a utilização de transfusões de sangue. Para os doentes com esta doença, é prudente efetuar a vacinação e reduzir a dieta ácida durante a gravidez e a menstruação. Para os doentes com episódios frequentes de hemólise, podem ser adicionados medicamentos alcalinos, como o bicarbonato de sódio, conforme adequado.