O linfoma T-lympast é uma malignidade altamente agressiva que é difícil de tratar, tem um curso relativamente curto e tem uma taxa de recorrência muito elevada. Deve, portanto, ser tratada de forma agressiva e imediatamente após o diagnóstico. O tratamento principal é geralmente a quimioterapia sistémica, que pode ser dada em primeiro lugar como quimioterapia de indução e em segundo lugar como terapia intensiva de consolidação. Além disso, alguns pacientes podem ser tratados com terapia molecularmente orientada. Para pacientes que tenham recaído após remissão completa, ou que estejam em alto risco, o transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas é geralmente recomendado como terapia de consolidação de primeira linha. Além disso, os pacientes com linfoma T-lympast, que é propenso à infiltração do sistema nervoso central, devem ter o seu líquido cefalorraquidiano examinado e ser tratados com injecções profilácticas de drogas intratecal.