O conceito de mortalidade não é descrito com exatidão e é geralmente descrito em termos de sobrevivência a 5 anos ou de sobrevivência mediana.
A sobrevivência mediana para a fibrose pulmonar é elevada, mas não foram efectuados estudos específicos para mostrar até que ponto pode ser.
A fibrose pulmonar é uma alteração patológica em que a estrutura dos alvéolos e do interstício é anormalmente alterada e em que um grande número de fibroblastos prolifera, provocando lesões pulmonares.
A fibrose pulmonar é normalmente causada por quimioterapia prolongada, medicação para arritmias, pneumonia intersticial, vasculite ou exposição prolongada a poeiras metálicas.
Os doentes com fibrose pulmonar acabam por morrer de insuficiência respiratória devido ao enfraquecimento gradual da função de difusão dos pulmões e à inibição da troca de oxigénio à medida que a doença progride.
A fibrose pulmonar primária apenas proporciona um alívio temporário dos sintomas e prolonga o ciclo de vida do doente. Por conseguinte, se lhe for diagnosticada fibrose pulmonar, deve procurar aconselhamento médico o mais rapidamente possível e cooperar com o seu médico nos exames e no tratamento para evitar perder a melhor altura para o tratamento.