A ausência de pulsação precordial significativa ao exame visual é observada na síndrome de Ebstein, com uma área precordial abaulada e silenciosa, sem pulsação precordial significativa ao exame visual. A síndrome de Ebstein, também conhecida como malformação de Ebstein, é uma condição na qual as válvulas septal tricúspide e/ou posterior ocasionalmente se ligam à parede do ventrículo direito proximal ao ápice, juntamente com a válvula anterior em uma posição deslocada inferiormente, sendo responsável por aproximadamente 0,5% a 1,0% da doença precordial. Trata-se de uma doença rara, descrita pela primeira vez por Ebstein em 1866. A doença é também conhecida como malformação da válvula tricúspide inferior. Ocasionalmente, existe uma história familiar da doença e os filhos de mães que tomam lítio no início da gravidez são susceptíveis à doença. No ventrículo direito funcional, a pressão sistólica pode ser normal, enquanto a pressão diastólica está frequentemente aumentada, semelhante à pericardite constritiva. Tanto a pressão sistólica como a diastólica estão elevadas nas câmaras atriais. Pode haver uma diferença de pressão sistólica em ambos os lados da válvula pulmonar e uma diferença de pressão diastólica em ambos os lados da válvula tricúspide. A primeira pode dever-se a um folheto tricúspide demasiado desenvolvido que obstrui parcialmente a via de saída do ventrículo direito; a segunda deve-se a uma malformação da válvula tricúspide com estreitamento do orifício tricúspide. Como é que se verifica a ausência de uma pulsação precordial significativa na visualização? Pode ser observada na síndrome de Ebstein, que pode ter um início precoce ou tardio e pode ser ligeira ou grave com uma variedade de sinais. Nas malformações graves, a cianose e a insuficiência cardíaca congestiva são evidentes desde o nascimento; nas malformações menos graves, os sintomas nem sempre são evidentes até à idade adulta e os sintomas mais proeminentes da malformação são a cianose e a insuficiência cardíaca congestiva. Os principais sinais da síndrome de Ebstein incluem: uma área precordial abaulada e silenciosa (sem pulsação precordial aparente ao exame visual e sem sensação de encerramento da artéria pulmonar à palpação); uma divisão acentuada do primeiro e segundo sons cardíacos, que pode ser seguida por um terceiro som cardíaco aumentado e um quarto som cardíaco; o segundo componente do primeiro som cardíaco dividido é frequentemente de natureza semelhante a um karaté, o que é conhecido como o sinal da vela; e um sopro sistólico suave Um sopro sistólico suave e um sopro médio-diastólico curto podem estar presentes na região tricúspide. De acordo com Siber, os dois sinais mais característicos desta malformação são: (i) cianose com uma área precordial tranquila; e (ii) um quarteto de 1ª bulha, 2ª bulha dividida e uma 3ª ou 4ª bulha aumentada. Complicações como insuficiência cardíaca, arritmias, embolia cerebral e abcesso cerebral podem ser combinadas.