I. Classificação clínica
A síndrome de Raynaud tem sido tradicionalmente dividida em duas categorias com base na sua etiologia.
1. doença de Raynaud: a doença de Raynaud primária, o tipo mais comum, ocorre naturalmente na ausência de qualquer doença subjacente e envolve frequentemente ambos os membros. Normalmente não causa incapacidade, mas os pacientes tendem a sentir dor e desconforto significativos.
2. o fenómeno de Raynaud: ou seja, a doença secundária de Raynaud, é relativamente rara e tem uma doença primária. Por exemplo, esclerodermia, lúpus eritematoso sistémico, artrite reumatóide, aterosclerose, perturbações neurológicas, hipertensão pulmonar, certos fármacos (por exemplo, antagonistas dos receptores B2), traumas, etc. O fenómeno de Raynaud é frequentemente o primeiro sintoma de muitas doenças do tecido conjuntivo e prevê a gravidade da condição, pelo que é essencial um diagnóstico precoce e preciso.
II. Epidemiologia
A síndrome de Raynaud é geralmente considerada como tendo uma baixa incidência, ocorrendo principalmente nas mulheres numa proporção de aproximadamente 1:5, frequentemente entre os 20 e 40 anos de idade, e mais frequentemente nos meses de Inverno. Contudo, num estudo recente de Suter et al. de uma população saudável de 1525 pessoas na área de Framingham, Massachusetts, durante um período de seguimento de 7 anos, verificou-se que a prevalência era de 2,2% nas mulheres e 1,5% nos homens. A prevalência do fenómeno de Raynaud está relacionada com a geografia e as alterações climáticas. Na Grécia, um inquérito ao pessoal do Hospital Universitário de Ioannina encontrou uma prevalência de 5,2%. No Reino Unido, um inquérito por questionário a 12.907 trabalhadores mostrou que a incidência do fenómeno de Raynaud foi de 14,2%, dos quais 11,8% foram causados pelo estímulo do frio.
Etiologia e patogénese
A etiologia da doença de Raynaud ainda não é totalmente compreendida. O estímulo do frio, a excitação emocional ou o stress são os principais factores desencadeantes. Outros factores desencadeantes incluem infecção, fadiga, etc.
As causas do fenómeno de Raynaud incluem
As doenças dos tecidos conjuntivos, bem como o fenómeno da vasculite Raynaud podem acompanhar quase todas as doenças dos tecidos conjuntivos e podem aparecer anos antes de outras manifestações de doenças dos tecidos conjuntivos. A incidência do fenómeno de Raynaud é bastante inconsistente entre doenças, com esclerodermia (70-90%), doença mista do tecido conjuntivo (85%), artrite reumatóide (25%), lúpus eritematoso sistémico (20%), dermatomiosite e síndrome da seca, por essa ordem. As lesões vasculares nestas doenças são predominantemente espásticas nas fases iniciais e após repetidos episódios causam inflamação da parede arterial, o que leva à trombose e oclusão da luz, e eventualmente à necrose e ulceração dos tecidos.
1. doença arterial oclusiva crónica: aterosclerose oclusiva, vasculite trombo-oclusiva, embolia arterial, etc.
2, doenças neurológicas: incluindo doenças do sistema nervoso central e periférico, tais como tumores subópticos, tumores da medula espinal, mielite e lesões nervosas.
3.Drug factores relacionados: ergot e outros antiespasmódicos, beta-bloqueadores, contraceptivos, ciclosporina, sais de metais pesados e descontinuação da nitroglicerina, etc.
4, factores ocupacionais: tais como danos vibratórios repetidos, síndrome do martelo intermitente de pequenos peixes (trombose arterial ulcerosa). Comum em carpinteiros, trabalhadores de ferro fundido, mecânicos, trabalhadores de pedra, dactilógrafos, pianistas, ferimentos a frio, etc.
5, Perturbações do sangue (coagulação ou agregação intravascular): aglutinemia fria e globulinemia fria, etc.
6.Other: como o hipotiroidismo, insuficiência renal crónica, malignidade e hipertensão de origem pulmonar.
A patogénese da síndrome de Raynaud ainda não é clara. Alguns estudos sugerem que factores genéticos, moléculas de adesão, endoteliais vasculares e factores de fluxo sanguíneo estão envolvidos na patogénese da síndrome de Raynaud.
Factores genéticos
A síndrome de Raynaud é influenciada por certos factores genéticos; um estudo de Tewindt et al. de uma grande família holandesa descobriu que a doença de Raynaud ocorreu em 50 dos 289 membros da família (17,3%), enquanto um estudo de Smyth et al. encontrou uma prevalência de 45,3% em pessoas com uma história familiar de episódios do fenómeno de Raynaud. Estes estudos sugerem uma potencial predisposição genética para a síndrome de Raynaud.
Moléculas de aderência
Num estudo de 13 doentes com doença de Raynaud primária e 19 doentes com fenómeno de Raynaud secundária e um controlo normal, Brevetti et al. mediram a molécula de adesão intercelular-I (IAM-I), molécula de adesão celular vascular-I (VCAM-I), E-selectina (E-S ) e factor vW, os resultados mostraram que as quatro moléculas de adesão eram significativamente mais elevadas no grupo de pacientes com fenómeno secundário de Raynaud do que nos outros dois grupos, enquanto não havia diferença no grupo de pacientes com fenómeno e controlos primários de Raynaud.
Factores de fluxo sanguíneo
Ziegler et al. sugerem que os factores do fluxo sanguíneo desempenham um papel importante no fenómeno de Raynaud. Estudaram 38 doentes e 137 controlos. Verificou-se que após estimulação a frio da pele na extremidade seguida de exposição a temperaturas quentes, a temperatura dos dedos era mais baixa no grupo afectado do que nos controlos, e que a viscosidade do fluxo sanguíneo total era mais elevada com diferentes taxas de corte. Assim, existe uma relação entre o vasoespasmo induzido pela estimulação do frio e os factores do fluxo sanguíneo.