O que é a síndrome de Raynaud? A síndrome de Raynaud é uma palidez simétrica, paroxística, cianose e rubor da pele do membro distal devido à constrição paroxística espasmódica ou oclusão das pequenas artérias do membro em resposta a factores como o frio ou estímulos psicológicos. A doença pode ser caracterizada por alterações apenas no membro distal, ou pode ser associada a doença oclusiva arterial ou doença do tecido conjuntivo e apresentar uma série de alterações, incluindo isquemia no membro distal.
A palidez do membro distal na síndrome de Raynaud deve-se principalmente ao encerramento completo das pequenas artérias periféricas e microarterias e à cessação da perfusão da rede capilar sob o estímulo do frio e do stress; com a acumulação de metabolitos na rede capilar local, especialmente em condições quentes, os capilares e micro-vênulos do paciente dilatam-se reactivamente, enquanto o espasmo das microarterias pré-capilares é aliviado, permitindo que uma grande quantidade de sangue arterial entre nos capilares dilatados. Isto permite a entrada de uma grande quantidade de sangue arterial no leito capilar dilatado. Mais tarde, como o espasmo das artérias periféricas é completamente aliviado, a perfusão do leito capilar é restaurada e uma grande quantidade de sangue arterial entra na rede capilar, resultando em manifestações clínicas de ruborização dos membros distais.
À medida que a doença progride, a própria doença primária provoca a oclusão das pequenas artérias, por um lado, e os ataques recorrentes da síndrome de Raynaud, por outro, levam à hiperplasia intimal, ao estreitamento luminal e eventualmente à oclusão completa das pequenas artérias, que se manifesta como ulceração ou mesmo gangrena da extremidade.
Quais são as causas e a patogénese da síndrome de Raynaud?
A síndrome de Raynaud é mais comum nas mulheres do que nos homens, com uma proporção de homens para mulheres de aproximadamente 1:10.
Os ataques típicos da síndrome de Raynaud são frequentemente seguidos por estímulos frios, e a frequência e intensidade dos ataques estão também relacionados com a frieza do clima.
A maioria dos doentes com síndrome de Raynaud são simpaticamente estimulados, mas alguns doentes podem também ter ataques quando estão muito stressados, provavelmente porque o centro nervoso vasomotor está perturbado, resultando num aumento do tónus muscular liso nas artérias periféricas e num aumento da sensibilidade aos estímulos.
Factores endócrinos A síndrome de Raynaud é mais frequentemente observada nas mulheres, com sintomas que se agravam durante a menstruação e diminuem durante a gravidez, o que pode estar relacionado com o nível de secreção hormonal sexual.
Factores ocupacionais A incidência da síndrome de Raynaud pode atingir 50% entre os trabalhadores que estão permanentemente envolvidos no trabalho vibratório (por exemplo, brocas a vapor, motosserras). Estudos demonstraram que as frequências de vibração de 125Hz podem ter um impacto significativo nas artérias periféricas dos dedos, com manifestações patológicas de fibrose subendotelial. Além disso, a incidência da síndrome de Raynaud é significativamente mais elevada entre os que trabalham na indústria dos alimentos congelados.
As investigações actuais sobre as causas do encerramento completo das artérias terminais sugerem que as duas principais causas são: em primeiro lugar, a oclusão arterial. O segundo é o espasmo arterial (embora estes dois processos patológicos não sejam totalmente independentes e possam ser duas fases da mesma doença). Há muitos tipos de lesões que causam oclusão arterial, mas as principais são aterosclerose, vasculite e arterite crónica devido a reacções auto-imunes e trombose local. Quanto ao mecanismo exacto do espasmo arterial, este é actualmente desconhecido e pode estar relacionado com a hiperfunção neurológica, endócrina e do sistema imunitário, entre outros factores.
Quais são as manifestações clínicas da síndrome de Raynaud?
A síndrome de Raynaud é mais frequentemente vista em regiões frias, é propensa a ocorrer em climas frios e é mais frequentemente vista em mulheres. Num número significativo de doentes, a síndrome de Raynaud é na realidade uma manifestação precoce de doença auto-imune do tecido conjuntivo e de lesões oclusivas arteriais.
Um ataque típico da síndrome de Raynaud caracteriza-se por uma mudança paroxística na pele dos dedos das mãos e mesmo dos dedos dos pés (mas principalmente dos dedos) de pálido a cianótico a rubor, acompanhada por um ligeiro formigueiro formigueiro, dormência e entorpecimento da sensação, durando normalmente 10-30 minutos por ataque. A maioria dos pacientes requer a remoção de estímulos tais como estímulos frios para que o ataque termine. É claro que há muitos pacientes que não apresentam as típicas alterações em três etapas, mas apenas uma ou duas alterações na cor da pele. Muitas vezes ambos os membros estão envolvidos ao mesmo tempo, mais frequentemente o dedo mindinho e o anelar, e menos frequentemente o polegar, embora em alguns pacientes haja um padrão sequencial de ataques a ambos os membros.
À medida que a doença progride, inclusive num pequeno número de pacientes no início do curso da doença, a isquemia crónica das extremidades pode manifestar-se sob a forma de dores persistentes nos membros, défices nutricionais e mesmo úlceras ou gangrenas devido à presença de oclusão das artérias terminais.
Tratamento da síndrome de Raynaud?
(a) Manter quente, sedar e deixar de fumar
Os doentes com síndrome de Raynaud (especialmente aqueles com sintomas ligeiros) devem primeiro prestar atenção a manter as mãos e pés afectados quentes; aqueles que estão nervosos devem receber certo tratamento sedativo, tais como comprimidos de Valium oral, Synthroid, Glivec e Librium. Um número significativo de pacientes melhora significativamente após o aquecimento e o tratamento de sedação. Como o teor de nicotina dos cigarros pode causar constrição vasospástica, os pacientes que fumam devem deixar estritamente de fumar e evitar estar presentes num ambiente de fumo. Além disso, as pessoas com síndrome de Raynaud devido a factores ocupacionais devem mudar o seu trabalho.
(ii) Tratamento farmacológico
Devido à falta de indicadores objectivos para avaliar a eficácia dos fármacos na melhoria da microcirculação periférica, e ao facto de alguns dos fármacos terem efeitos secundários significativos, a eficácia dos fármacos no tratamento da síndrome de Raynaud precisa de ser mais bem avaliada.
Os principais fármacos normalmente utilizados são bloqueadores dos nervos adrenérgicos (para inibir a hiperactividade simpática), bloqueadores dos canais de cálcio (para relaxar o músculo liso vascular e dilatar os vasos sanguíneos) e fármacos para melhorar a microcirculação (para dilatar os vasos sanguíneos periféricos).
(iii) Terapia de troca de plasma
Devido às alterações na viscosidade do sangue e função plaquetária em alguns doentes com síndrome de Raynaud, a troca de plasma tem sido utilizada para tratar a condição, primeiro reduzindo os níveis de fibrina no sangue, mas também dissolvendo os depósitos de fibrina, regulando a função plaquetária e removendo os complexos imunitários circulantes nocivos. Note-se, contudo, que a terapia de troca de plasma é principalmente indicada para pacientes com síndrome de Raynaud grave que têm indicadores de viscosidade sanguínea anormal, mas para a maioria dos pacientes, não é muito eficaz. Por conseguinte, a terapia de troca de plasma não é indicada para a maioria dos pacientes.
(iv) Tratamento cirúrgico
A grande maioria dos doentes com síndrome de Raynaud pode alcançar alívio sintomático com o tratamento médico conservador acima descrito. O tratamento cirúrgico só deve ser considerado se o tratamento médico falhar, ou se houver oclusão das artérias dos dedos ou dos dedos dos pés.
(1) Simpatectomia dos finais simpáticos das artérias dos dedos e dos pés: bons resultados a curto prazo, com alguma taxa de recorrência a longo prazo.
(2) Microanastomose das artérias dos dedos e metacarpianos: melhora o fornecimento de sangue ao membro terminal fazendo a ponte entre os vasos, mas a maioria dos pacientes com doença de Raynaud têm um envolvimento extensivo das artérias terminais e não conseguem fazer a ponte entre os vasos e não são candidatos a este procedimento.
(3) Os doentes com úlceras devem ser tratados com limpeza agressiva de feridas, trocas de penso e terapia anti-infecciosa, ou, no caso de dedos necróticos e dedos dos pés, amputação.
(E) Tratamento de doenças concomitantes
Como uma proporção significativa da síndrome de Raynaud está associada a doenças sistémicas (por exemplo, doença oclusiva arterial ou doença do tecido conjuntivo), as primeiras manifestações são apenas espasmos arteriais, e depois manifestam-se gradualmente a doença primária. Os doentes com síndrome de Raynaud devem, portanto, ser acompanhados de perto, a fim de gerir a doença primária de forma atempada. A revascularização arterial (dilatação por balão, stenting ou bypass) deve ser realizada na presença de doença arterial oclusiva e imunoterapia associada no caso de doença do tecido conjuntivo.