[Resumo].
É o tumor cardíaco benigno primário mais comum, sendo responsável por 50% dos tumores cardíacos benignos. Li Yun, Departamento de Cirurgia Torácica, O Terceiro Hospital da Universidade de Sun Yat-sen
Ocorre principalmente em pessoas de meia-idade, com uma proporção homem:mulher de cerca de 1:2 para 3.
Encontra-se principalmente no átrio esquerdo, representando 75%, seguido pelo átrio direito, representando 20%, e menos frequentemente no ventrículo.
Tem uma tendência maligna de recorrência e infiltração local.
Etiologia
Tem origem no tecido subendocárdico mesenquimal com potencial de diferenciação multidireccional durante o desenvolvimento embrionário.
A fossa do septo atrial é rica nestas células e é, portanto, um local privilegiado para o desenvolvimento de tumores.
Patologia
Patologia grosseira: geralmente com uma ponta e uma aparência gelatinosa translúcida e colorida. As células são na sua maioria ovais ou redondas, lobadas ou em forma de uva, variando em tamanho de 1cm a 10cm, quebradiças e facilmente desprendidas em fragmentos.
Microscopia ligeira: a maioria das células são células mucosas indeterminadas cheias de estroma mucoso, na sua maioria simples, mas podem aparecer como células gigantes multinucleadas com abundantes pequenos vasos sanguíneos.
Microscopia electrónica: A superfície das células tumorais é rica em microbilios ou saliências citoplasmáticas, e as células tumorais estão cheias de fibras finas – uma característica ultramorfológica notável dos tumores mucosos.
[Manifestações clínicas].
Sintomas.
Obstrução: Mais frequentemente, o tumor obstrui o orifício da válvula mitral ou tricúspide, causando obstrução do fluxo sanguíneo. Raramente, pode causar insuficiência mitral ou valvar tricúspide. Características dos sintomas obstrutivos – episódios intermitentes, síncope transitória, sinais não são constantes e podem mudar com mudanças de posição.
Embolia: Tumores mucinosos do coração esquerdo podem causar embolia da circulação do corpo. O tumor da mucosa do coração direito pode causar embolia da artéria pulmonar e hipertensão pulmonar.
Sintomas sistémicos: febre, dores articulares, perda de peso, urticária, mal-estar devido a hemorragia, degeneração e necrose de tumores mucosos.
Sinais.
Tumor da mucosa atrial esquerda – o murmúrio diastólico ou sistólico é ouvido na região apical e o segundo som cardíaco na região da valva pulmonar é aumentado.
O ruído e a natureza do murmúrio podem mudar com mudanças na posição do corpo.
Em tumores da mucosa atrial direita que causam obstrução do orifício da válvula tricúspide, veias jugulares, hepatomegalia, ascite e edema dos membros inferiores são observados.
Testes laboratoriais]
Hematologia de rotina: anemia.
Bioquímica: aumento da electroforese da proteína sérica alfa 2 e beta globulina.
A taxa de sedimentação de eritrócitos é aumentada.
Exame de imagem
Raio-x: o tumor da mucosa atrial esquerda mostra frequentemente aumento do átrio esquerdo e estase do ventrículo direito e pulmonar.
Ecocardiografia: Sensibilidade é superior a 99%. Pode mostrar claramente o tamanho e extensão do tumor, a sua actividade com diástole e sístole do coração e o efeito do tumor nas válvulas cardíacas.
O tumor da mucosa atrial esquerda é visto como uma folha pontilhada anormal de massa leve reflectora na cavidade cardíaca esquerda, movendo-se entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo, regressando à cavidade atrial esquerda durante a sístole e atingindo o orifício mitral para o ventrículo esquerdo durante a diástole, com uma inclinação reduzida do folheto anterior da válvula mitral e um átrio esquerdo aumentado.
A massa luminosa reflectora anormal do tumor da mucosa atrial direita encontra-se na cavidade cardíaca direita, no átrio direito durante a sístole e move-se com a válvula tricúspide em direcção ao ventrículo direito ou através do orifício tricúspide para a cavidade ventricular direita durante a diástole. O átrio direito e o ventrículo direito são aumentados.
TC e RM: mostra a cavidade cardíaca, a parede miocárdica, o pericárdio e a relação com as estruturas circundantes.
[Testes auxiliares].
ECG: Pode haver aumento atrial e ventricular, bloqueio atrioventricular de primeiro e segundo graus, e alterações electrocardiográficas de bloqueio de ramo direito incompleto. A fibrilação atrial também pode ocorrer. Em casos mais graves, pode haver alterações ST-T.
Angiografia cardíaca e angiografia cardiovascular de subtracção digital (DSA): para mostrar a extensão do tumor fora das câmaras cardíacas, a extensão da lesão e a sua relação com as estruturas dos tecidos circundantes.
[Diagnóstico].
Sintomas sistémicos tais como febre, dor articular e perda de peso; sintomas obstrutivos tais como episódios intermitentes de palpitações, falta de ar e síncope transitória; manifestações embólicas tais como hemiplegia, afasia e coma.
Ouve-se um murmúrio na auscultação, e a sua natureza e o seu ruído podem mudar com a posição.
A ecocardiografia mostra que o tumor se move com a sístole e a diástole do coração. Um angiograma cardíaco pode revelar uma lesão que ocupa o espaço intracardíaco para confirmar o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
O tumor da mucosa atrial esquerda deve ser diferenciado da estenose mitral, enquanto que o tumor da mucosa atrial direita deve ser diferenciado da pericardite constritiva crónica, estenose tricúspide e estenose pulmonar.
Estenose mitral.
Mais frequentemente visto em doentes de meia-idade e idosos com histórico de febre reumática, palpitações e falta de ar após actividade, e dispneia paroxística à noite.
Ao exame físico, o átrio esquerdo e o ventrículo direito são aumentados, e ouve-se um murmúrio diastólico na área de auscultação mitral, que não muda com a posição e não tremula.
O ecocardiograma mostrou espessamento e calcificação das cúspides mitrais, estenose do orifício da válvula, e uma forma de “boca de peixe”, com alargamento do átrio esquerdo e ventrículo direito.
O electrocardiograma mostra ondas P bimodais alargadas e aumento da tensão ventricular direita, frequentemente com fibrilação atrial.
Ao diferenciar o tumor da mucosa atrial direita da pericardite constritiva crónica, estenose tricúspide e estenose pulmonar, pode-se ouvir murmúrio sistólico e diastólico entre o 3º e 4º espaço intercostal na borda esquerda do esterno, e a correlação entre sintomas, murmúrio e alterações posturais é de valor diagnóstico diferencial.
Tratamento
Uma vez diagnosticado, o tumor deve ser removido cirurgicamente de imediato.
Restringir a actividade e descansar estritamente na cama para evitar a morte súbita devido ao bloqueio súbito do orifício da válvula atrioventricular pelo tumor devido à mudança de posição, ou embolia devido ao deslocamento de detritos tumorais.
Se houver sintomas sistémicos, trate-os activamente e opere o mais cedo possível.
Em caso de edema pulmonar agudo, melhorar activamente a função cardíaca com estimulação cardíaca e diurese, e operar o mais cedo possível ou em caso de emergência.
Em caso de embolia, aguardar que a condição se estabilize e depois operar activamente.
Abordagem cirúrgica.
Estabelecer de forma rotineira a circulação extracorpórea.
Uma incisão atrial-atrial direita ou, se necessário, uma incisão atrial esquerda e direita combinada.
O tumor mucinoso é removido juntamente com parte do tecido septal ligado à ponta.
A incisão septal é reparada com suturas directas ou remendos.
[Complicações].
Embolia: principalmente embolia cerebral.
Insuficiência cardíaca aguda, complicada por edema pulmonar agudo em casos graves.
Arritmia: manifestada principalmente como arritmia atrial ou bloqueio de condução parcial.
Recidiva tumoral: geralmente dentro de 2 anos após a cirurgia, normalmente localizada na cavidade cardíaca original. Os tumores mucinosos recorrentes têm uma infiltração basal mais extensa e crescem mais rapidamente do que o tumor inicial.
Metástases: Raras, principalmente metástases cerebrais.