Cerca de 1/3 dos doentes com cancro das vias biliares combinados com cálculos biliares e 5-10% dos doentes com cálculos biliares desenvolverão cancro das vias biliares, o que indica que a estimulação prolongada das vias biliares por cálculos e as alterações proliferativas do epitélio podem estar relacionadas com a ocorrência de cancro das vias biliares. No Sudeste Asiático, a ingestão de peixe cru infetado com fasciolose hepática provoca infeção do trato biliar, estagnação da bílis, fibrose em torno das vias biliares e hiperplasia das vias biliares, o que constitui um dos factores que conduz à ocorrência de cancro das vias biliares. As pessoas que comem hábitos alimentares ricos em nitrito têm maior probabilidade de induzir o cancro. 3 . Dilatação Cística do Câncer do Ducto Biliar ocorre em alguns pacientes com Dilatação Cística do Ducto Biliar. A formação de pedras dentro do cisto, infeção bacteriana, especialmente o refluxo do líquido pancreático devido ao desenvolvimento anormal da parte de confluência, são as principais razões que levam ao câncer. A colangite esclerosante primária tem sido relatada como uma lesão pré-cancerosa do colangiocarcinoma.