Síndrome de Tourette Múltipla (MTSD)



Visão geral.

以多个部位运动和发声抽动为特征的抽动障碍
表现为多发性、不自主的肌肉抽动,伴发声或秽语
治疗主要采取教育干预、心理治疗、药物治疗、神经外科治疗
应注意保持良好的生活习惯,避免病情加重的因素

O que é a Síndrome de Tourette Múltipla?

Definição.

  • A síndrome de Tourette múltipla é um transtorno de tiques de início na infância caracterizado por tiques motores e vocais lentamente progressivos em vários locais, o tipo mais grave de transtorno de tiques, também conhecido como síndrome de Tourette, um transtorno combinado de tiques vocais e multimotores.
  • A doença foi conhecida anteriormente como síndrome de Tourette. O nome “síndrome de Tourette” é agora considerado inadequado, uma vez que a prevalência da síndrome de Tourette não é particularmente elevada e tem uma conotação nitidamente pejorativa, e é raramente utilizado na prática clínica, sendo a síndrome de Tourette ou transtornos de tiques múltiplos utilizados em seu lugar.
  • Os tipos

    Existem três tipos, dependendo da condição.

  • Leve: Os sintomas são leves e não interferem com a vida normal, estudo ou actividades sociais, etc.
  • Moderado: Os sintomas são mais graves, mas menos perturbadores da vida, da escola ou das actividades sociais, etc.
  • Grave: Os sintomas são mais graves e afectam significativamente a vida, os estudos ou as actividades sociais, etc.
  • Incidência

  • A incidência de transtornos de tiques múltiplos é de (0,5 a 1)/100.000, ou seja, cerca de 1 em 100.000 pessoas.
  • O início da doença é geralmente entre 2 e 15 anos de idade, com uma idade média de início de 7,2 anos. 93% dos pacientes têm o início da doença antes da idade de 11 anos. É mais comum no sexo masculino do que no feminino, com um rácio de homens para mulheres de (3-4):1.
  • A idade média aquando do diagnóstico foi de 16 anos. O tempo médio desde o início até ao diagnóstico é de 10 anos.
  • Questões que o podem preocupar

    A Síndrome de Tourette Múltipla pode ser curada?

    A Síndrome de Tourette Múltipla pode ser curada.

    A doença progride frequentemente de forma lenta e alguns dos seus sintomas podem diminuir ou desaparecer com a idade e com a melhoria gradual do desenvolvimento cerebral, sendo que cerca de 3% dos doentes resolvem a doença por si próprios. Cerca de metade das crianças que recebem medicação padronizada a longo prazo vêem os seus sintomas controlados ou aliviados e podem viver normalmente. Algumas crianças têm resultados mais fracos no tratamento e os seus sintomas podem continuar na idade adulta ou mesmo para toda a vida, mas geralmente não afectam a sua inteligência ou esperança de vida.

    A que é que uma criança com síndrome de Tourette deve prestar atenção?

    Se o seu filho tem síndrome de Tourette, deve prestar atenção às emoções do seu filho, evitar ser demasiado rigoroso na disciplina e elogiar e encorajar o seu filho a manter um bom humor e estável.

    Incentive o seu filho a participar em mais actividades, mas evite exercícios extenuantes para evitar o excesso de esforço e o stress. Faça uma dieta razoável e durma o suficiente. Os factores que podem agravar a doença podem ser evitados, como a tensão, a ansiedade, a raiva, o susto, a excitação, a fadiga e a falta de sono podem agravar os sintomas e devem ser evitados tanto quanto possível.

    Quais são os sinais da Síndrome de Tourette Múltipla nas crianças?

    A Síndrome de Tourette Múltipla caracteriza-se pelo desenvolvimento progressivo de tiques motores múltiplos e tiques vocais. Os tiques dos músculos faciais são normalmente os mais frequentes, tais como pestanejar, olhares de lado, encolher o nariz e boca torta. Alguns doentes têm tiques vocais simples, como tosse e pigarro.

    À medida que a doença progride, os tiques aumentam de frequência, passando gradualmente para os ombros, pescoço, membros ou tronco. Alguns doentes têm discurso repetitivo e linguagem obscena, ou seja, repetem as últimas palavras ditas por outros, dizem palavrões, etc.

    Etiologia

    A etiologia e a patogénese das perturbações de tiques múltiplos não são claras e podem ser causadas pela interação de factores genéticos, neurofisiológicos, bioquímicos, metabólicos e ambientais durante o desenvolvimento.

    Causas

    Fatores genéticos

    Alguns estudos confirmaram que os factores genéticos estão associados à doença, mas até agora só foram identificados muitos genes candidatos relacionados, e os verdadeiros genes causadores ainda não foram claramente confirmados e descobertos.

  • Alguns estudos sugeriram que a doença é poligénica e que os genes do recetor D2 da dopamina, da dopamina hidroxilase e da proteína 1 do transportador de dopamina estão envolvidos no seu desenvolvimento.
  • Também foi sugerido que a doença é uma doença monogénica com herança autossómica dominante.
  • Factores neurológicos

    A relação entre a doença e os factores neurobiológicos é complexa e não é conclusiva.

    Factores endócrinos

    O metabolismo das hormonas sexuais também pode estar envolvido na patogénese.

    Factores ambientais

  • O stress psicológico e a tensão causados pelo ambiente externo podem estar relacionados com a doença.
  • Alguns estudos demonstraram que o stress pode induzir o aparecimento da doença em indivíduos geneticamente susceptíveis (por exemplo, aqueles com uma história familiar da doença).
  • Outros factores

    As anomalias auto-imunes causadas pela infeção por estreptococos beta-hemolíticos também podem ter um papel na doença.

    Patogénese

  • A patogénese da doença não foi elucidada e pode estar relacionada com uma variedade de factores que afectam o metabolismo dos neurotransmissores (por exemplo, dopamina).
  • O desequilíbrio dos neurotransmissores centrais, a hiperatividade estriatal da dopamina ou a hipersensibilidade dos receptores da dopamina podem ser os principais elos da patogénese.
  • Sintomas

    A doença começa geralmente na primeira infância, com sintomas precoces, numa variedade de locais e formas, e caracteriza-se por contracções musculares involuntárias, súbitas, rápidas e repetitivas, que são frequentemente acompanhadas por vocalizações violentas e involuntárias ou discurso obsceno.

    Sintomas precoces

    Os sintomas precoces (também designados por aura ou sintomas prodrómicos) precedem o aparecimento da doença em 80% dos casos, sobretudo nas crianças mais velhas, e consistem muitas vezes numa inapropriação indescritível ou em certas anomalias sensoriais, como se descreve a seguir.

  • Sensação de ardor nos olhos, que leva a pestanejar.
  • Aperto ou espasmos dolorosos nos músculos do pescoço que requerem esticar o pescoço ou acenar com a cabeça para aliviar.
  • Sensação de aperto nos membros que exige o alongamento dos braços ou das pernas para ser aliviada.
  • Uma sensação de obstrução nasal que requer o enrugamento do nariz para alívio.
  • Sons na garganta, tais como pigarro e tosse seca.
  • Sensação de comichão, aliviada pela torção dos ombros.
  • São raras as perturbações sensoriais anormais em relação a outras pessoas ou objectos, que precisam de ser aliviadas tocando ou atacando os outros.
  • Sintomas de Tourette

    Os tiques são os sintomas típicos da doença, que se classificam principalmente nos cinco tipos seguintes. Os sintomas podem ser ligeiros ou graves, por vezes aliviados por um período de tempo, agravados ou aliviados sob o efeito de determinados factores, e o local, a frequência e a intensidade dos ataques podem mudar, podendo desaparecer durante o sono.

  • Factores agravantes comuns: tensão, ansiedade, raiva, choque, excitação, fadiga, falta de sono, etc.
  • Factores atenuantes comuns: concentração, relaxamento, estabilidade emocional, sono, etc.
  • Tiques motores simples

  • É uma manifestação típica desta doença, que pode envolver uma ou várias partes, e os movimentos variam de simples a complexos.
  • Geralmente começa na face, desenvolve-se gradualmente para os músculos da cabeça, pescoço e ombros, e depois espalha-se para o tronco e membros superiores e inferiores.
  • 阵挛性抽动
  • Piscar de olhos: o mais comum, começando geralmente com um piscar de olhos monocular.
  • Acenar com a cabeça.
  • Encolher o nariz.
  • 张力障碍性抽动
  • Espasmos das pálpebras.
  • Ranger de dentes noturno.
  • Giro dos olhos.
  • Rotação dos ombros.
  • Abertura persistente da mandíbula.
  • Pescoço oblíquo.
  • 强直性抽动
  • Contração abdominal.
  • Extensão dos membros.
  • Flexão dos membros.
  • Tiques de ação-vocal

  • Os tiques de ação-vocal são o tipo mais típico e mais frequente.
  • A probabilidade de um tique vocal ocorrer dentro de 1 a 2 anos após um tique simples é de 79% a 98,5%.
  • Alguns podem desenvolver tiques motores meses a 1 ano após os tiques vocais.
  • Tiques vocais isolados

  • Os sintomas são variados, difíceis de controlar conscientemente (apenas por alguns minutos), e flutuam ao longo do tempo.
  • Os mais comuns são os grunhidos e os latidos.
  • Mais comuns são a tosse, o pigarrear, os gritos ou rosnados, e o bufar e bufar.
  • Também podem ocorrer sons guturais, bainhas, sopros, grunhidos, soluços, gargalhadas e sons de sucção.
  • As convulsões durante a fala podem fazer com que certas palavras se tornem subitamente mais altas ou mudem de som e cuspam.
  • Tiques motores complexos

  • Os movimentos são complexos, variados e imitativos, com uma incidência de 73,1 por cento.
  • Os movimentos mais comuns são arrotos, comportamentos obscenos, mímica, abanar a cabeça, bater em si próprio ou nos outros, saltar, dar pontapés, levantar a cabeça a seco, atirar, tocar em si próprio, nos outros ou em objectos, curvar-se e vomitar.
  • Outras acções incluem pisar, ajoelhar-se, movimentos de dobrar os joelhos, dobrar-se e andar para trás e para a frente numa posição dobrada.
  • Tiques vocais complexos

  • Imitação do discurso: repetir as últimas palavras do discurso de outra pessoa.
  • Repetição verbal: repetir as últimas palavras do seu próprio discurso.
  • Discurso obsceno: geralmente autoconsciente mas difícil de controlar, exprimindo palavras obscenas de forma indelicada, em voz alta, em locais e situações inadequados, substituindo ocasionalmente o discurso por gestos obscenos e posturas lascivas.
  • Complicações

    As perturbações psicológicas comportamentais são frequentemente comórbidas com sintomas correspondentes, mais frequentemente perturbações comportamentais como a perturbação obsessivo-compulsiva (TOC) e a perturbação de défice de atenção e hiperatividade (PHDA).

    Perturbação obsessivo-compulsiva

    Consiste principalmente em pensamentos obsessivo-compulsivos e comportamentos compulsivos, que podem coexistir ou existir separadamente.

    强迫观念

    Os pensamentos irrealistas involuntários, recorrentes ou persistentes, como a leitura silenciosa e constante de determinadas palavras e a incapacidade de as eliminar, provocam ansiedade e angústia.

    强迫行为

    Manifestações sobretudo de pensamentos obsessivo-compulsivos, com repetição constante de acções, como lavar constantemente as mãos, tomar banho, contar, guardar, organizar e sequenciar.

    Perturbação de Hiperatividade com Défice de Atenção

    Principalmente sob a forma de perturbação de défice de atenção, como a dificuldade em manter a atenção enquanto ouve palestras, faz os trabalhos de casa ou outras actividades, distraindo-se facilmente com estímulos externos ou mudando constantemente de uma atividade para outra, o que resulta em perturbações académicas.

    Outros

    Em combinação com outras anomalias emocionais e comportamentais, pode ocorrer irritabilidade, ansiedade, depressão, pânico, agressão, assédio sexual, comportamento antissocial e até comportamento auto-lesivo.

    Consulta

    Departamento de Medicina

    Psiquiatria

    Se uma criança tiver tiques involuntários múltiplos com vocalização ou linguagem obscena, deve consultar imediatamente um médico.

    Pediatria

    Os doentes pediátricos podem também consultar o Serviço de Neurologia Pediátrica, o Serviço de Comportamento e Desenvolvimento da Criança e o Serviço de Pediatria.

    Preparação

    Como preparar a sua visita: registo, preparação da informação, FAQs

    Conselhos para a sua visita

  • A síndrome de Tourette é uma doença multifatorial. Uma história clínica detalhada pode ajudar o médico a fazer um melhor diagnóstico.
  • Nota especial: As crianças precisam de ser supervisionadas pelas suas famílias. Recomenda-se que traga consigo para o consultório o historial médico perinatal da criança e da mãe e que cuide bem da criança para evitar comportamentos de risco, agressivos e autolesivos.
  • Lista de controlo da preparação

    症状清单

    Prestar especial atenção ao momento do início dos sintomas, manifestações específicas, etc.

  • (Quais são os sintomas e quanto tempo duram?
  • Em que situações ocorrem os sintomas?
  • Os sintomas tendem a agravar-se?
  • Existem outros problemas psicológicos ou físicos?
  • 病史清单
  • Existem familiares com problemas semelhantes?
  • Existem familiares de sangue com perturbações psicossomáticas?
  • Já sofreu de alguma doença psiquiátrica ou psicológica?
  • Já foi consultado noutro hospital e qual foi o diagnóstico?
  • 检查清单

    Resultados dos exames efectuados nos últimos 6 meses, que podem ser comunicados ao médico

  • Análises laboratoriais: análises de sangue, análises hormonais, análises da função tiroideia
  • Exames imagiológicos: TAC cerebral, RMN, ecografia
  • Outros exames: exame psicológico
  • 用药清单

    Medicação dos últimos 3 meses, se disponível, trazer a caixa ou embalagem consigo para o consultório médico

  • Antipsicóticos atípicos/antipsicóticos de segunda geração: Clozapina, Olanzapina, Risperidona, Aripiprazol
  • Antidepressivos: Paroxetina, Fluoxetina, Venlafaxina, Sertralina
  • Estimulantes centrais: metilfenidato em comprimidos de libertação imediata (Ritalin), metilfenidato em comprimidos de libertação prolongada (Focus)
  • Medicamentos antiepilépticos: carbamazepina, fenobarbital, valproato de sódio, topiramato
  • Diagnóstico

    Os médicos fazem o diagnóstico principalmente com base em sintomas de tique e sintomas de distúrbios psicológicos e comportamentais, e depois de excluir outras doenças.

    Diagnóstico

    História médica

  • O início da doença é precedido por um desconforto indescritível ou certas anomalias sensoriais.
  • Os sintomas podem aparecer numa idade precoce.
  • Manifestações clínicas

    症状

    Existem sintomas típicos de tiques.

    体征
  • Exame sistémico e neurológico: geralmente não há sinais neurológicos positivos, o que ajuda a diferenciar de outras doenças orgânicas.
  • Exame psiquiátrico: o estado mental pode ser examinado através de conversa para descobrir se é acompanhado por perturbações psicológicas e comportamentais, bem como para ajudar no diagnóstico diferencial.
  • Exame laboratorial

    Incluindo exame de sangue de rotina, teste de urina de rotina, teste de fezes de rotina, etc., que pode entender a condição física geral, e a maioria deles não tem resultados especiais.

    Exame eletrofisiológico

  • O eletroencefalograma (EEG) pode refletir a função cerebral até certo ponto e é utilizado principalmente para excluir a epilepsia e outras doenças.
  • Geralmente não há anormalidade, alguns podem ter anormalidade EEG não específica.
  • Exame imagiológico

  • Inclui principalmente a TC craniana e o exame de ressonância magnética (RM), que podem excluir outras doenças orgânicas, como a lesão craniocerebral.
  • A maioria dos resultados do exame não é anormal, e alguns dos resultados da ressonância magnética craniana podem mostrar que o núcleo caudado bilateral e o núcleo pulposo são menores que o normal, e os gânglios basais bilaterais são assimétricos.
  • Critérios de diagnóstico

    Os critérios de diagnóstico habitualmente utilizados no país e no estrangeiro não são muito diferentes, com pequenas diferenças.

    Critérios de diagnóstico da Classificação Chinesa e Critérios de Diagnóstico das Perturbações Mentais (3ª edição) (CCMD-3)

  • Critério sintomático: A manifestação de múltiplos tiques motores e um ou mais tiques vocais, que são na sua maioria tiques complexos, e os dois estão frequentemente presentes ao mesmo tempo. Os tiques podem ser controlados pela vontade durante um curto período de tempo, intensificam-se sob stress e desaparecem durante o sono.
  • Critérios graves: a vida quotidiana e o funcionamento social são significativamente prejudicados, e a criança está em grande sofrimento e aborrecimento.
  • Evolução da doença: início da doença antes dos 18 anos de idade, os sintomas podem continuar na idade adulta, os tiques ocorrem quase todos os dias, várias vezes por dia, e duram pelo menos 1 ano, ou ocorrem de forma intermitente e os sintomas não são aliviados durante mais de 2 meses num ano.
  • Critérios de exclusão: Os tiques e vocalizações involuntários não podem ser explicados por outras perturbações.
  • Critérios de diagnóstico do Manual de Diagnóstico e Estatística das Perturbações Mentais (5.ª edição) (DSM-5) nos EUA

  • Tem múltiplos tiques motores e 1 ou mais tiques ocorrentes, mas os dois não ocorrem necessariamente ao mesmo tempo.
  • Após o primeiro episódio de tiques, a frequência dos tiques pode aumentar ou diminuir, e a duração da doença é superior a 1 ano.
  • O início da doença ocorre antes dos 18 anos de idade.
  • A doença não é causada por certas substâncias (por exemplo, cocaína) ou outras doenças (por exemplo, doença de Huntington ou encefalite viral).
  • Diagnóstico diferencial

    Síndrome de Tourette transitória

  • Semelhanças: os sintomas gerais são semelhantes aos da síndrome de Tourette.
  • Diferenças: Os sintomas duram menos de 1 ano.
  • Síndrome de Tourette crónica

  • Semelhanças: Ambos podem apresentar tiques motores ou vocais e têm sintomas semelhantes.
  • Diferenças: Os distúrbios de tiques crónicos apresentam apenas tiques motores ou vocais, ambos os tiques são diferentes e a duração da doença é superior a 1 ano.
  • Doença de Huntington

  • Semelhanças: ambos podem apresentar tiques coreicos, clónicos ou espásticos.
  • Diferenças: a doença de Huntington tende a iniciar-se após os 30 anos de idade e os testes genéticos mostram um aumento do número de cópias das sequências de repetição CAG, maioritariamente superior a 40.
  • Hepatomegalia

  • Semelhanças: Ambas podem apresentar-se com distonia ou espasmos distónicos.
  • Diferenças: Os testes laboratoriais para a hepatomegalia mostram uma proteína azul de cobre sérica baixa, cobre urinário elevado e um anel K-F corneano positivo ao exame físico.
  • Coréia reumática

  • Semelhanças: Ambas podem apresentar movimentos bruscos por todo o corpo.
  • Diferenças: A coreia reumática pode estar associada a uma história de infeção por estreptococos hemolíticos A. Os exames laboratoriais revelam um aumento do número de glóbulos brancos no sangue periférico, um aumento da velocidade de sedimentação dos eritrócitos, um aumento da proteína C-reactiva e um aumento da potência do teste da hemolisina “O” anti-estreptocócica.
  • Crises epilépticas mioclónicas

  • Semelhanças: ambas podem apresentar movimentos bruscos.
  • Diferenças: as crises epilépticas mioclónicas são de curta duração e têm alterações características do EEG.
  • Coréia – Equinococose

  • Semelhanças: Ambas podem apresentar contração dos cantos da boca, mordedura dos lábios, espasmos e/ou sons anormais.
  • Diferenças: Os exames laboratoriais na coreia-acantocitose mostram acantócitos neurais em mais de 15% dos glóbulos vermelhos e elevação da creatina quinase sérica.
  • Atraso mental

  • Semelhanças: Ambos podem apresentar movimentos estereotipados e semelhantes a tiques.
  • Diferenças: O atraso mental é acompanhado por atrasos na linguagem e nas funções sociais e cognitivas.
  • Trauma craniocerebral

  • Semelhanças: Ambos podem apresentar tiques motores ou vocais.
  • Diferença: O traumatismo craniocerebral tem normalmente uma história clara de traumatismo e a lesão craniana é visível nos exames imagiológicos.
  • Movimentos involuntários farmacogenéticos

  • Semelhanças: ambos podem apresentar tiques motores ou vocais.
  • Diferença: Os tiques involuntários farmacogenéticos estão associados ao uso recente de uma droga estimulante, como a cocaína, e a um teste de despistagem de drogas positivo.
  • Síndrome das pernas inquietas

  • Semelhanças: Ambas podem apresentar-se com hiperatividade dos membros inferiores.
  • Diferenças: A síndrome das pernas inquietas é mais frequente em pessoas de meia-idade e idosas, os sintomas pioram frequentemente à noite durante o repouso e não é acompanhada de tiques noutras partes do corpo, exceto no caso de anomalias sensoriais nos membros inferiores e de sintomas de hiperatividade nos membros inferiores.
  • Tratamento

  • Objetivo do tratamento: melhorar os sintomas e reduzir o impacto na vida diária, nos estudos ou nas actividades sociais.
  • Métodos de tratamento: incluem principalmente a intervenção educativa, a psicoterapia, a medicação, a neurocirurgia, a estimulação magnética transcraniana, etc.
  • Princípio de tratamento: Não existe um método de tratamento específico, sendo necessário identificar os sintomas que têm maior impacto na vida e, em seguida, adotar planos de tratamento individualizados de acordo com os sintomas. A intervenção educativa e o tratamento psicológico são os preferidos e, quando o efeito não é bom, deve recorrer-se à combinação de medicamentos e outros meios.
  • Intervenções educativas

    Independentemente do tipo de tratamento, são necessárias intervenções educativas para resolver os problemas de aprendizagem da criança, a sua adaptabilidade social e a sua autoestima. Em particular, os pais, os professores, os colegas de turma e outras pessoas com quem a criança tem mais contacto devem proporcionar uma orientação adequada e criar um ambiente confortável, acolhedor e harmonioso, a fim de obter melhores resultados no tratamento.

    Medidas para as crianças

  • Participar em actividades desportivas e culturais para relaxar.
  • Evitar a exposição a estímulos indesejáveis que podem induzir ataques de tiques, como jogar videojogos, ver filmes de terror, comer alimentos picantes e estimulantes, etc.
  • Incentivar a criança a contactar e socializar com as pessoas ao seu redor, a fim de aumentar a sua adaptabilidade social.
  • Medidas para os pais

  • Registar o comportamento da criança durante as crises, de preferência através de um aparelho de vídeo, para ajudar o médico a avaliar o estado da criança na consulta seguinte.
  • Compreender e prestar atenção ao comportamento da criança, evitar críticas excessivas por falta de compreensão e não tomar medidas punitivas que possam aumentar o stress mental da criança.
  • Comunicar mais frequentemente com a criança para melhorar a comunicação com ela e ajudá-la a eliminar a pressão psicológica e a cumprir o tratamento, de modo a melhorar o efeito terapêutico.
  • Medidas para os professores e colegas de turma

  • Os professores também têm de compreender os conhecimentos médicos relacionados com a doença e compreender corretamente o comportamento da criança.
  • Os professores não devem culpar demasiado as crianças nos seus estudos, mas devem educá-las pacientemente, cuidar delas e ajudá-las a resolver os seus problemas na vida e nos estudos.
  • Os professores também precisam de informar os outros alunos sobre os conhecimentos médicos para evitar a discriminação da criança devido aos sintomas causados pela doença.
  • Tratamento psicológico

  • Princípio do tratamento: frequentemente utilizado em combinação com a medicação, é geralmente necessário adotar um ou mais tratamentos psicológicos de acordo com as diferentes situações, e encontrar gradualmente o método mais adequado.
  • Objectivos do tratamento: melhorar os sintomas de tique, intervir em distúrbios psicológicos e comportamentais, e melhorar o funcionamento social.
  • Métodos de tratamento: incluindo a terapia comportamental, o aconselhamento psicológico de apoio, a terapia familiar, etc.
  • Terapia comportamental

    习惯逆转疗法
  • Componente principal: É o treino da consciência e o treino de respostas competitivas, utilizando respostas antagónicas para parar os episódios de tique. Para os tiques vocais, a contrarresposta pode ser fechar a boca com força e fazer respirações lentas, rítmicas e profundas pelo nariz para parar os tiques vocais; para os tiques de ação, a contrarresposta é contrair os músculos correspondentes aos tiques.
  • Componentes complementares do tratamento: incluem auto-monitorização, treino de relaxamento, gestão de contingências, procedimentos motivacionais e treino de generalização.
  • 抽动综合行为干预

    A terapia de reversão de hábitos é combinada com a avaliação funcional e intervenções baseadas na função para reduzir a ocorrência de comportamentos desadaptativos na vida quotidiana que agravam os tiques.

    其他

    Outras modalidades de tratamento comportamental incluem a exposição e a prevenção da resposta e a terapia de grupo educacional.

    Aconselhamento de apoio

    Os médicos fornecem ajustamento psicológico e aconselhamento à criança e aos pais para encorajar a criança a estabelecer um bom estado psicológico, eliminar a tensão e a baixa autoestima e abrandar ou eliminar a preocupação e a ansiedade dos pais.

    Terapia familiar

  • O médico orienta os pais, pedindo-lhes que organizem a rotina e as actividades diárias da criança para evitar o stress e a fadiga excessivos.
  • Os pais também devem ajudar a criança a controlar-se e a elogiá-la e encorajá-la quando os sintomas diminuem.
  • Medicação

  • Objetivo do tratamento: Aliviar ou controlar os tiques, os sintomas obsessivo-compulsivos, o défice de atenção e outras manifestações através de medicação e melhorar a qualidade de vida.
  • Momento da medicação: Considerar a utilização de medicação quando os sintomas afectam significativamente a vida diária e quando as intervenções educativas e os tratamentos psicológicos são inadequados, ineficazes ou impossíveis de implementar.
  • Princípio de tratamento: É necessário começar com uma dose pequena e depois aumentar gradualmente a dose ou interromper lentamente o medicamento após avaliar a eficácia.
  • Efeito terapêutico: Em geral, os medicamentos só podem reduzir os sintomas dos tiques em 25% a 50%.
  • Lembrete: Todos os medicamentos que se seguem devem ser utilizados de acordo com as instruções do médico, não ajustar a dose nem interromper a medicação.
  • Medicamentos para tiques

    Devido às flutuações inerentes aos tiques, a medicação deve ser utilizada sob observação atenta, durante um longo período de tempo, e deve ser reduzida muito lentamente.

    抗精神病药
  • Principalmente o haloperidol e a pimozida são os medicamentos mais eficazes, ambos com uma eficácia comparável, mas têm mais efeitos adversos (especialmente sedação) e são atualmente utilizados principalmente quando outros medicamentos não estão bem controlados.
  • A flufenazina e o tianfenicol (também conhecido como tebufenazol) são igualmente eficazes e têm efeitos adversos ligeiros, na sua maioria toleráveis.
  • Outros medicamentos incluem o aripiprazol, a risperidona e a ziprasidona.
  • 中枢性α2肾上腺素能受体激动剂
  • Os medicamentos de escolha para o tratamento de tiques ligeiros a moderados são principalmente a colistina e a guanfacina.
  • Os principais efeitos adversos incluem sedação, boca seca, dor de cabeça, nervosismo, insónia e arritmias cardíacas.
  • Recomenda-se a monitorização da tensão arterial e do eletrocardiograma com este medicamento.
  • 丁苯那嗪
  • Pode ser utilizado em situações em que medicamentos como o haloperidol não são tão eficazes.
  • Os principais efeitos adversos são letargia, reacções extrapiramidais, insónia, incapacidade de ficar sentado, etc. Pode aumentar o risco de depressão, ideação suicida e comportamentos suicidas, que devem ser monitorizados.
  • 作用于γ-氨基丁酸(GABA)系统的药物

    Como o clonazepam e o topiramato.

    肉毒毒素
  • É usado principalmente para tiques motores focais ou sintomas de tiques ocorrentes, como piscar freqüente, tiques distônicos, tiques no pescoço, etc. Pode reduzir a contração muscular no local da injeção e melhorar os sintomas de tiques.
  • Os principais efeitos adversos são dor no local da injeção, fraqueza e perda de voz.
  • Medicamentos para sintomas obsessivo-compulsivos

    选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs)
  • Medicamentos como a fluoxetina, sertralina, fluvoxamina, escitalopram, paroxetina, etc. estão disponíveis e geralmente precisam ser combinados com medicamentos para os sintomas de tique.
  • Os principais efeitos adversos são dor de cabeça, sedação, insónia, náuseas, vómitos, diarreia, anorexia e disfunção sexual, bem como um aumento do risco de ideação suicida e comportamento suicida.
  • 三环类抗抑郁药
  • A clorpromazina, principalmente, não é recomendada como primeira escolha e é considerada quando dois ISRS separados são ineficazes.
  • Os principais efeitos adversos incluem o prolongamento do intervalo Q-T, taquicardia ventricular, fadiga, tonturas, boca seca, suores, tremores, obstipação, retenção urinária e aumento de peso.
  • Medicamentos para a perturbação de défice de atenção e hiperatividade

    中枢兴奋剂

    O metilfenidato e a anfetamina são os medicamentos mais utilizados, ou preferidos, mas têm o efeito adverso de causar ou agravar os sintomas de tique e não são recomendados para uso isolado.

    α2肾上腺素能受体激动剂

    A colistina e a guanfacina são eficazes no controlo dos sintomas de tiques e são também eficazes na perturbação de défice de atenção e hiperatividade concomitante.

    选择性去甲肾上腺素再摄取抑制剂

    A tomoxetina, principalmente, é eficaz no controle do transtorno de déficit de atenção e hiperatividade e não afeta os sintomas de tiques.

    Medicamentos para outros sintomas

    Se houver uma combinação de outros sintomas, a medicação também precisa de ser aplicada sintomaticamente. Se os comportamentos agressivos e impulsivos estão presentes, os medicamentos antiepilépticos, lítio, propranolol, colistina e antipsicóticos podem ser considerados, mas há uma falta de provas médicas baseadas em evidências para confirmar a sua eficácia.

    Tratamento neurocirúrgico

    Para um pequeno número de crianças refractárias que não tenham sido tratadas com vários medicamentos, a estimulação eléctrica cerebral profunda pode ser considerada para tratamento, principalmente para crianças com mais de 12 anos de idade.

    Terapia de neuromodulação

    Para as crianças que não tenham sido tratadas com vários medicamentos, pode tentar-se a estimulação magnética transcraniana repetida, a estimulação transcraniana por microcorrentes, o biofeedback eletroencefalográfico e outras terapias de neuromodulação, mas apenas um pequeno número de estudos provou a sua eficácia e não existe uma indicação exacta.

    Medicina tradicional chinesa (MTC)

  • A medicina tradicional chinesa (MTC) trata esta doença principalmente através dos oito princípios de diagnóstico e da aplicação de receitas da medicina tradicional chinesa, e também precisa de ser complementada com acupunctura, tuina e outras terapias, mas faltam provas médicas baseadas em evidências que sustentem a sua eficácia.
  • Lembrete especial: as receitas secretas, as receitas tendenciosas, os remédios populares e outros métodos de tratamento desta doença não têm base científica, as indicações e a eficácia não são claras e a segurança é difícil de garantir, pelo que não são recomendados.
  • Prognóstico

    Cura

  • A doença progride frequentemente de forma lenta, e parte dela pode ser reduzida ou aliviada com a idade e a melhoria gradual do desenvolvimento cerebral.
  • Cerca de metade das crianças conseguem controlar ou aliviar os seus sintomas depois de receberem tratamento medicamentoso normalizado a longo prazo e podem viver normalmente.
  • Algumas crianças são menos bem tratadas e os seus sintomas podem continuar na idade adulta ou mesmo durante toda a vida, mas a sua inteligência e esperança de vida não são geralmente afectadas.
  • Nocividade

  • Os episódios repetidos de tiques e anomalias motoras podem causar grande sofrimento à criança, afectando seriamente a sua vida normal, a sua aprendizagem e a sua adaptabilidade social.
  • Frequentemente combinados com perturbação obsessivo-compulsiva, perturbação de défice de atenção e hiperatividade, dificuldades de aprendizagem, perturbações do sono, perturbações do humor, comportamentos autolesivos, perturbações de carácter e episódios de raiva, etc., agravam a doença, aumentam a dificuldade de tratamento e afectam também a personalidade, a psicologia e muitos outros aspectos da criança.
  • Vida quotidiana

    Vida quotidiana

    Na vida quotidiana, é necessário prestar atenção aos seguintes aspectos

    Estabilizar o humor

    Os pais devem prestar atenção às emoções dos filhos, evitar uma disciplina demasiado rígida, elogiar e encorajar os filhos e permitir-lhes manter um bom humor estável.

    Exercício físico com moderação

  • Os pais devem incentivar os filhos a participar em actividades problemáticas, como jogar ténis de mesa, etc., que podem exercitar a coordenação corporal, ajudar as crianças a concentrarem-se e também a aprenderem a comunicar com os outros.
  • O exercício não deve ser demasiado intenso, cerca de 30 minutos são adequados para evitar o excesso de trabalho e a tensão.
  • Dieta razoável

    Faça uma dieta sensata com uma nutrição equilibrada, tente manter a dieta leve e evite alimentos picantes e estimulantes.

  • Tente não deixar o seu filho comer comida de plástico, como fritos e grelhados.
  • Tente evitar todas as bebidas e alimentos com cafeína, como o café, o chocolate e certas bebidas funcionais.
  • Não permita que o seu filho coma carne em excesso (crua e pesada, não mais do que uma porção do tamanho de uma caixa de póquer por dia) e coma muitos legumes e frutos frescos.
  • Trabalho e descanso regulares

    As crianças devem desenvolver o hábito de se deitarem cedo e de se levantarem cedo para dormirem o suficiente e evitarem ficar acordadas até tarde.

    Criar um bom ambiente em casa

  • Manter um bom ambiente físico familiar, por exemplo, manter o ambiente de vida arrumado, sem ruído e a uma temperatura adequada.
  • Manter um bom ambiente interpessoal familiar, nomeadamente relações harmoniosas e uma atmosfera calorosa entre os membros da família.
  • Evitar factores de agravamento

    O nervosismo, a ansiedade, a raiva, o choque, a excitação, a fadiga, a falta de sono, etc. podem agravar os sintomas e devem ser evitados na medida do possível.

    Prevenção

    A causa exacta da síndrome de Tourette ainda não é clara, e faltam medidas preventivas para tratar a causa da doença, que é principalmente a deteção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce.

    Exame físico regular

    Acredita-se que esta doença está relacionada com a hereditariedade, pelo que as pessoas com antecedentes familiares da doença devem prestar atenção aos exames médicos regulares e procurar assistência médica quando ocorrem sintomas anormais.

    Evitar infecções

    Alguns estudos acreditam que o estreptococo β-hemolítico está relacionado com esta doença, pelo que, em tempos de alterações climáticas, devemos ter em atenção a necessidade de nos mantermos quentes para evitar a infeção pelo estreptococo β-hemolítico e devemos tratar ativamente a infeção.

    Atenção à saúde mental

    A pressão psicológica e o stress causados pelo ambiente externo também podem estar relacionados com esta doença. Os pais devem prestar atenção à saúde psicológica dos seus filhos e evitar dar-lhes demasiada pressão psicológica.

    Melhorar a alimentação

  • Escolher, tanto quanto possível, alimentos naturais e evitar alimentos alérgicos.
  • Permitir que as crianças desenvolvam bons hábitos alimentares, não escolhendo os alimentos, e manter um peso corporal adequado.
  • Tente comer menos alimentos processados com elevado teor de açúcar e óleo, como frango frito, bolos cremosos e chá com leite açucarado.
  • 参考文献
    [1]
    江载芳,申昆玲,沈颖. 诸福棠实用儿科学:下册[M]. 8版. 北京:人民卫生出版社,2015.
    [2]
    吕传真,周良辅. 实用神经病学[M]. 4版. 上海:上海科学技术出版社,2014.
    [3]
    贾建平,陈生弟. 神经病学[M]. 8版. 北京:人民卫生出版社,2018.
    [4]
    刘智胜,秦炯,王家勤,等. 儿童抽动障碍诊断与治疗专家共识(2017实用版)[J]. 中华实用儿科临床杂志,2017,32(15):1137-1140.
    [5]
    苏群燕. 儿童和青少年Tourette综合征治疗现状[J]. 临床儿科杂志,2019,37(5):396.
    [6]
    中华医学会精神病学分会,陈彦方. 中国精神障碍分类与诊断标准第三版(精神障碍分类)[J].中华精神科杂志,2001,34(3):184-188.
    [7]
    美国精神医学学会. DSM-5精神障碍诊断与统计手册[M]. 5版. 北京:北京大学出版社,2014.
    [8]
    中华医学会儿科学分会神经学组. 儿童抽动障碍的诊断与治疗建议[J]. 中华儿科杂志,2013,51(1):72-75.
    [9]
    中国营养学会. 中国居民膳食指南[M]. 北京:人民卫生出版社,2016.
    [10]
    Baizabal-Carvallo JF, Alonso-Juarez M, Jankovic J. Dystonic motor and phonic tics in Tourette syndrome. J Neurol 2022; 269:5312.