VISÃO GERAL
Os linfomas de células B são tumores sólidos que surgem a partir de células B e incluem o linfoma de Hodgkin e o linfoma não Hodgkin. Existem numerosos subtipos, sendo o linfoma de Hodgkin clássico e o linfoma de Hodgkin nodular com predominância de linfócitos atualmente considerados tumores de origem nas células B. Os cinco tipos de linfoma não-Hodgkin de células B, nomeadamente o linfoma difuso de grandes células B, o linfoma folicular, o linfoma do tecido linfoide associado à mucosa (MALT), o linfoma linfocítico pequeno/leucemia linfocítica crónica e o linfoma condilomatoso (LCM), são os mais comuns, representando 3/4 dos linfomas não-Hodgkin.
Perguntas que podem preocupar o doente
O linfoma de células B é contagioso?
O linfoma de células B é um tipo de linfoma que não é contagioso e não é infecioso.
O linfoma de células B é um tipo de linfoma maligno que tem origem nas células B. Existem dois tipos de linfoma de Hodgkin (por exemplo, linfoma de Hodgkin clássico, linfoma de Hodgkin nodular com predominância de linfócitos) e linfoma não Hodgkin (por exemplo, tumores linfóides anteriores, tumores de células B maduras).
A causa do linfoma de células B ainda não é clara, podendo estar relacionada com a infeção por microrganismos patogénicos, como o EBV e o vírus da hepatite B, anomalias da função imunitária, mutações genéticas e outros factores hereditários, etc. Não se trata de uma doença contagiosa, pelo que não é contagiosa e não se transmite a outras pessoas.
O linfoma de células B deve ser diagnosticado e tratado atempadamente, a fim de abrandar a progressão da doença e melhorar o prognóstico.
Causas
A causa da doença é desconhecida e está relacionada com imunodeficiência, infecções virais, factores ambientais, etc.
Sintomas
O linfoma pode invadir quase todos os tecidos e órgãos de todo o corpo, sendo uma doença sistémica. Por conseguinte, as manifestações clínicas do linfoma são variadas e, para além do linfonodomegalia crónica, progressiva e indolor, manifesta frequentemente outros envolvimentos sistémicos ou sintomas sistémicos. As manifestações clínicas têm certas características comuns, mas, ao mesmo tempo, existem grandes diferenças de acordo com os diferentes tipos patológicos, locais de invasão e âmbitos.
1. aumento progressivo dos gânglios linfáticos
A manifestação mais típica é o aumento indolor e progressivo dos gânglios linfáticos nas zonas superficiais, com superfície lisa e textura dura, semelhante a uma bola de pingue-pongue ou à dureza da ponta do nariz quando tocada. Em fases avançadas, podem fundir-se uns com os outros, aderir à pele, tornar-se inactivos ou mesmo formar úlceras; o aumento dos gânglios linfáticos no pescoço e dos gânglios linfáticos supraclaviculares é o mais comum, seguido dos gânglios linfáticos axilares e inguinais. Há também doentes com linfonodomegalia profunda como principal manifestação, como a linfonodomegalia mediastínica, abdominal e pélvica, o início da doença é mais insidioso, muitas vezes devido ao facto de os gânglios linfáticos aumentados poderem ter um impacto nos tecidos e órgãos circundantes ou compressão, e fazer com que os sintomas correspondentes sejam detectados na clínica. Por exemplo, os gânglios linfáticos mediastínicos de grandes dimensões podem comprimir a veia cava superior, provocando uma diminuição do retorno sanguíneo, que se manifesta sob a forma de inchaço da face e do pescoço, aperto no peito, dor torácica, dispneia, etc. Os gânglios linfáticos pélvicos e abdominais de grandes dimensões podem comprimir o trato gastrointestinal, o ureter ou as vias biliares, provocando obstrução intestinal, pielolitíase ou iterícia e causando dor e distensão abdominal.
2. manifestações clínicas dos órgãos primários e dos órgãos envolvidos
O linfoma pode invadir outros órgãos para além do sistema linfático e manifestar-se por invasão, destruição, compressão ou obstrução dos órgãos correspondentes. Por exemplo, o linfoma gastrointestinal comporta-se como cancro gástrico e cancro intestinal, com sintomas como dor abdominal, úlceras gastrointestinais, hemorragias, obstrução e compressão, etc. O linfoma cutâneo é frequentemente diagnosticado erradamente como psoríase, eczema, dermatite, etc. Se invadir o crânio e o cérebro, pode causar cefaleias, visão turva, perturbações da fala, confusão, alterações da personalidade, perturbações sensoriais e motoras em parte do corpo e dos membros, ou mesmo paralisia; e se invadir os ossos, pode provocar dores ósseas e fracturas ósseas; O linfoma com origem na cavidade nasal pode apresentar congestão nasal, corrimento nasal, hemorragia nasal, etc., semelhante à manifestação do carcinoma da nasofaringe.
3. sintomas sistémicos
Os sintomas sistémicos, como febre, sudação nocturna, fadiga e letargia, falta de apetite, erupção cutânea, prurido, anemia, etc., podem surgir antes ou ao mesmo tempo que a descoberta de gânglios linfáticos aumentados.
Exame
1. exame histopatológico
O diagnóstico patológico do linfoma de células B é o “padrão de ouro” para todos os tumores malignos, e a imunofenotipagem das células B facilita a classificação.
2. Outros exames
Os linfócitos, os gânglios linfáticos e os tecidos linfáticos estão distribuídos por todo o corpo, o que determina que o linfoma é um tipo de doença sistémica. É frequente haver mais do que uma lesão no início da doença e, à exceção do cabelo, unhas e córnea, todas as partes do corpo com tecidos linfáticos e gânglios linfáticos podem ser invadidas, incluindo o sangue e a medula óssea. Por conseguinte, depois de o diagnóstico de linfoma ser claro, deve ser efectuada uma avaliação e um exame exaustivos da localização, do número e do tamanho das lesões em todo o corpo, com dois objectivos: (1) estadiar a doença: para o mesmo tipo de linfoma, se o estadiamento for diferente, o princípio do tratamento, o curso do tratamento e o prognóstico diferem frequentemente de forma significativa; (2) conservar os dados básicos da fase inicial da doença, o que é conveniente para a avaliação da eficácia do plano de tratamento após o tratamento e para a decisão de continuar o plano de tratamento original ou de ajustar a dosagem ou mudar para um plano de tratamento mais eficaz. (b) Conservar os dados básicos na fase inicial da doença para facilitar a avaliação da eficácia do regime de tratamento após o tratamento e para decidir se se deve continuar o regime original ou ajustar a dosagem ou mudar para um regime mais eficaz. Os diferentes tipos de linfoma e os diferentes locais requerem exames diferentes, mas geralmente incluem o exame ecográfico dos gânglios linfáticos superficiais (pelo menos gânglios linfáticos cervicais, submandibulares, supraclaviculares, axilares e inguinais bilaterais), um exame de TC do tórax melhorado, um exame de TC da cavidade abdominal/pélvica melhorado ou um exame ecográfico e um esfregaço de aspiração ou biópsia da medula óssea. Por vezes, também pode ser necessária uma endoscopia nasofaríngea, gastrointestinal e respiratória, ou uma punção lombar do líquido cefalorraquidiano para esclarecer se o sistema nervoso central foi invadido e, se necessário, injecções de medicamentos de quimioterapia.
Além disso, são também necessários exames de rotina da imagem do sangue, da função hepática e renal, do açúcar no sangue, dos lípidos no sangue, da desidrogenase láctica, da β2 microglobulina, da velocidade de sedimentação dos eritrócitos, do eletrocardiograma ou da ecografia cardíaca, bem como da hepatite viral, da SIDA, da sífilis e de outras infecções. Estes elementos destinam-se principalmente a determinar se o estado físico do doente pode tolerar a quimioterapia. Se órgãos importantes como o coração, os pulmões, o fígado e os rins apresentam defeitos funcionais graves e se são necessários outros tratamentos departamentais. Se os medicamentos de quimioterapia e a dosagem precisam de ser ajustados. Se existem factores adversos que afectam o prognóstico, etc.
Diagnóstico
As manifestações clínicas do linfoma são variadas. Quando se suspeita clinicamente de linfoma, é necessário efetuar um exame patológico (biópsia) dos gânglios linfáticos ou de outros tecidos ou órgãos envolvidos para confirmar patologicamente o diagnóstico de linfoma.
Diagnóstico diferencial
1. linfadenite crónica
Existem focos óbvios de infeção, muitas vezes com linfonodomegalia focal, dor e sensibilidade, geralmente não superior a 2-3 cm, vermelhidão, inchaço, calor e dor no ataque agudo, que podem ser significativamente melhorados pelo tratamento anti-inflamatório.
2) Linfadenite tuberculosa
É frequentemente combinada com tuberculose pulmonar, o teste OT é positivo, as lesões locais podem, por vezes, mostrar flutuação ou ulceração limitada, e o tratamento anti-tuberculose é eficaz.
3) Cancro metastático dos gânglios linfáticos
No câncer metastático de linfonodos, os linfonodos são freqüentemente duros, e a textura dos linfonodos varia quando mais de um linfonodo é transferido, e os focos primários podem ser encontrados, e os linfonodos do corpo inteiro raramente são aumentados.
4. leucemia linfocítica aguda e crónica
Comumente, os linfonodos superficiais de todo o corpo estão aumentados, duros, sem pressão e dor, sem adesão, muitas vezes com hepatoesplenomegalia, aspiração da medula óssea e biópsia de linfonodo mostram alterações leucêmicas.
5) Linfogranuloma eosinofílico
Alguns doentes têm múltiplos gânglios linfáticos aumentados, que são clinicamente semelhantes ao linfoma maligno, e respondem bem à radiação ou quimioterapia com bom prognóstico. Este tipo de pacientes pode às vezes ter aumento bilateral da glândula parótida, o número de eosinófilos no sangue é aumentado, e a patologia também tem características óbvias.
6) Mononucleose infecciosa
Mononucleose infecciosa, há febre e linfonodomegalia geral, mas anormalidades no sangue, reação de aglutinação eosinofílica positiva pode ser identificada.
7) Sarcoidose
Para além da linfonodomegalia superficial, pode também causar linfonodomegalia hilar e lesões nodulares pulmonares. Um grande número de células gigantes multinucleadas semelhantes às células de Langham pode ser visto no esfregaço de punção linfonodal, mas não há lesão caseosa.
8. doença nodular
O teste cutâneo de kveim é positivo em 60% a 90% dos casos; a biopsia do gânglio linfático mostra um granuloma de células epitelioides sem células R-S.
9) Linfadenopatia gigante (doença de Castleman)
Uma linfadenopatia menos comum entre benigna e maligna. A etiologia é desconhecida e pode ser uma infeção local ou sistémica, com a inflamação a estimular a hiperplasia dos gânglios linfáticos com o envolvimento de factores neuro-humorais. As principais características patológicas são a proliferação vascular acentuada e a hialinização ou com plasmocitose devido à reatividade variável dos anticorpos. São geralmente divididos em três tipos, ou seja, tipo plasmocitário, tipo vascular hialino e tipo intermédio. Clinicamente, existem dois tipos: focal e multicêntrico; o primeiro é uma massa limitada, enquanto o segundo é frequentemente um aumento dos gânglios linfáticos em vários locais. Os nódulos são lisos e indolores, e alguns dos nódulos estão fundidos. Alguns casos de tipo multicêntrico podem transformar-se em linfoma maligno.
10) Linfadenite necrosante
A linfadenite necrotizante, também conhecida como doença de Kikuchi ou doença de Kikuchi-Fujimoto, é uma doença não neoplásica de aumento dos gânglios linfáticos, que é uma lesão hiperplásica reactiva dos gânglios linfáticos. Afecta principalmente adultos jovens e é ligeiramente mais comum nas mulheres do que nos homens. Clinicamente, tem um curso subagudo, sendo os principais sintomas a febre alta persistente, gânglios linfáticos aumentados com leucócitos inexistentes ou ligeiramente diminuídos e tratamento antibiótico ineficaz. Nalguns casos, a doença pode ser recorrente, com envolvimento de múltiplos sistemas de órgãos e até a morte. A taxa de diagnóstico erróneo desta doença pode ser tão elevada como 30%~80%.
11. hiperplasia de gânglios linfáticos gigantes
É um tipo de linfonodomegalia de causa desconhecida, que invade principalmente a cavidade torácica, sendo o mediastino o mais comum, podendo também invadir o hilo e os pulmões.
12) Pseudolinfoma
Ocorre frequentemente fora dos gânglios linfáticos, como o pseudolinfoma da órbita e do estômago. Linfadenite tuberculosa: por vezes é difícil distingui-la do linfoma maligno. Os doentes mais típicos têm frequentemente tuberculose.
Tratamento
O linfoma de células B é altamente heterogéneo, pelo que o tratamento varia muito. Os linfomas de diferentes tipos patológicos e estádios diferem muito em termos de intensidade de tratamento e prognóstico, sendo o tratamento sistémico geralmente considerado o tratamento principal, combinado com o tratamento local. Os métodos de tratamento do linfoma consistem principalmente nos seguintes, mas os doentes específicos devem ser analisados de acordo com a situação real dos doentes.
1. radioterapia
Alguns tipos de linfoma podem ser tratados apenas com radioterapia na fase inicial. A radioterapia também pode ser utilizada como terapia de consolidação após a quimioterapia e como terapia adjuvante durante o transplante.
2.Quimioterapia
A quimioterapia para o linfoma adopta principalmente a quimioterapia combinada, especialmente nos últimos anos, a quimioterapia sistémica combinada com fármacos terapêuticos direccionados e agentes biológicos, e muitos tipos de doentes com linfoma têm um efeito curativo óbvio.
3. transplante de medula óssea
O transplante autólogo de células estaminais hematopoiéticas pode ser considerado para doentes com menos de 60 anos de idade que possam tolerar quimioterapia de alta dose em doentes de médio e alto risco. O transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas também pode ser considerado em alguns doentes jovens com recidiva ou invasão da medula óssea.
4) Tratamento cirúrgico
Limitado à biópsia ou ao tratamento de complicações; em caso de hiperesplenismo sem contra-indicações, os doentes que têm indicação para cortar o baço podem cortá-lo para melhorar o quadro sanguíneo e criar condições favoráveis para a futura quimioterapia.
Questões que o podem preocupar
Custo do tratamento do linfoma não Hodgkin de células B
O custo do tratamento do linfoma não Hodgkin de células B varia consoante o estado do doente e os modos de tratamento também são diferentes, podendo ser divididos em tratamento medicamentoso, tratamento de ressecção cirúrgica e radioterapia, sendo cada tipo de tratamento de cerca de 30 000 a 100 000 yuan.
1. terapia medicamentosa: é adequado para pacientes com doença leve para controlar a doença, principalmente usando drogas como inibidor de tirosina quinase de células B, inibidor de histona desacetilase, rituximab, etc. Enquanto isso, ele também pode usar algumas drogas imunomoduladoras, como lenalidomida, etc. O custo da terapia medicamentosa é menor do que o da cirurgia. O custo da medicação é inferior ao da cirurgia, que é de cerca de 30.000 ~ 50.000 RMB.
2) Tratamento de ressecção cirúrgica: o tumor local será removido, o que é mais adequado para doentes com linfoma da zona marginal extra-nodal do tecido linfático, linfoma da zona marginal esplénica, etc. É necessário um exame físico completo antes da cirurgia, e o custo pré-operatório mais o custo da cirurgia é de cerca de 100.000 yuan.
3. radioterapia: a radiação é usada principalmente para irradiar a área concentrada das células tumorais, a fim de destruir as células tumorais e matá-las. Geralmente, tem de ser efectuada 6 vezes, totalizando 60.000 RMB.
No entanto, o preço varia consoante os diferentes fabricantes, as diferentes formas de dosagem, as diferentes embalagens e as diferentes regiões, pelo que pode consultar o seu hospital local para obter o preço específico.