A hidronefrose congénita tem o potencial de conduzir à uremia (ou seja, insuficiência renal crónica terminal).
A obstrução da drenagem da urina da pélvis renal, a acumulação de pressão intrarenal aumentada, a dilatação da pélvis renal e dos cálices, a atrofia do parênquima renal e a redução da função são denominadas hidronefrose. As manifestações clínicas da hidronefrose são diferentes consoante a causa primária da obstrução, a localização, o grau e a duração da obstrução, podendo mesmo ser completamente assintomática.
No caso de obstrução aguda do trato urinário superior, ocorrem frequentemente cólicas renais, náuseas, vómitos, hematúria e pressão renal. A obstrução do trato urinário inferior, manifestada principalmente como dificuldades urinárias e obstáculos ao esvaziamento da bexiga, e até mesmo retenção urinária, enquanto causando sintomas de hidronefrose, muitas vezes aparecem mais tarde, manifestações clínicas de diferentes graus de dano da função renal.
Se a hidronefrose for complicada por infeção, manifestar-se-á como sintomas de pielonefrite aguda, com calafrios, febre alta, dor lombar e irritação da bexiga. Se a obstrução não for aliviada, a hidronefrose infetada é difícil de ser curada, ou pode evoluir para abscesso renal, o abdómen pode ser tocado com uma massa, e o paciente muitas vezes tem febre e emaciação.
Se a obstrução do trato urinário não for aliviada durante muito tempo, levará à diminuição ou mesmo à perda da função renal no lado obstruído. A obstrução completa isolada do rim ou do trato urinário superior bilateral pode provocar anúria e insuficiência renal.