Os pais estão por vezes muito confusos quanto à razão pela qual teriam um filho com surdez hereditária quando não há pessoas surdas em nenhuma das famílias. Isto leva-nos à questão da herança recessiva e de novas mutações na surdez hereditária. A maioria da surdez não sindrómica é autossomal recessiva. Se cada progenitor carrega um dos genes que causam surdez, eles próprios são apenas portadores e não desenvolvem a doença, mas existe uma probabilidade de 25% de ambos os genes serem transmitidos à criança e a criança desenvolver surdez hereditária. Outro caso raro é quando um embrião é infectado por um vírus, factores de toxicidade ambiental, etc., durante o desenvolvimento causando uma mutação de novo no gene, o que leva à surdez da criança.