Visão geral
主要由肝静脉阻塞、下腔静脉发育异常、腹部外伤、血液高凝、恶性肿瘤等引起
主要症状有腹痛，腹胀，黄疸，黑便，肝脏衰竭，双下肢水肿
针对病因，改善症状，定期监测
恶性肿瘤患者、长期口服避孕药、慢性肝病患者易发
Definição
A síndrome de Budd-Chiari (BCS), também conhecida como síndrome de obstrução da veia hepática, é um grupo de doenças causadas pela obstrução das veias hepáticas ou da veia cava inferior acima das suas aberturas e caracteriza-se principalmente por hipertensão portal ou pressão elevada na veia cava inferior e portal.
A maioria dos doentes é causada por trombose ou septo da veia cava inferior ou da veia hepática. As manifestações típicas são ascite, edema dos membros inferiores, hepatoesplenomegalia e varizes da parede abdominal.
Classificação
A classificação da síndrome de Buga é muito inconsistente, sendo a classificação mais aceite a de tipo obstrução da veia hepática, tipo obstrução da veia cava inferior e tipo misto.
Incidência
Estudos demonstraram que, em países não asiáticos, a síndrome de Buchanan é mais comum em mulheres, normalmente na casa dos 20 ou 30 anos, mas também em crianças ou adultos mais velhos. Na Ásia, é ligeiramente mais comum nos homens, com uma idade média de início de 45 anos.
A prevalência da síndrome de Buga é de 2,4/1 milhão em países estrangeiros e de 4~11/1 milhão na China.
Com o desenvolvimento da medicina moderna, especialmente da tecnologia de diagnóstico por imagem, o número de casos recém-descobertos de síndrome de Buga na China tem vindo a aumentar, especialmente na bacia do rio Amarelo e do rio Huaihe em Shandong, Henan, Jiangsu e outras áreas de elevada prevalência.
Questões que podem preocupá-lo
O que é a síndrome de Bugatti?
A síndrome de Buchanan refere-se a um grupo de doenças causadas pela obstrução da veia hepática e da veia cava inferior, o que, por sua vez, leva a hipertensão portal e a uma diminuição do retorno da veia cava inferior.
Os sintomas clínicos podem incluir aumento do fígado e do baço, ascite, veias varicosas no fundo esofagogástrico, bem como edema dos membros inferiores, hiperpigmentação, úlceras dos membros inferiores e outros sintomas.
Na vida quotidiana, deve prestar-se atenção a uma dieta razoável e a uma nutrição adequada, e deve ter-se o cuidado de evitar a atividade excessiva e o excesso de trabalho, que podem levar a danos na função hepática.
O prognóstico da síndrome de Buga é mau. Por conseguinte, os doentes devem dirigir-se ao hospital para serem examinados e tratados atempadamente e escolher o método de tratamento adequado sob a orientação dos médicos. Ao mesmo tempo, os doentes que não tenham sido hospitalizados para tratamento devem também estar atentos e prestar atenção à sua própria situação.
Causas
A causa da síndrome de Buga não é muito clara.
Causas
Factores congénitos
Desenvolvimento anormal da veia cava inferior, como septo da veia cava inferior, não união e atresia.
Hipercoagulabilidade do sangue
Certas anomalias coagulantes congénitas, contraceptivos orais, trombocitose, gravidez e período pós-parto.
Obstrução luminal intravascular não trombótica
Endotelioma intravascular, tumor/sarcoma do músculo liso, metástases no lúmen da veia cava inferior, etc.
Compressão extravascular
Abcesso hepático amebiano, carcinoma hepatocelular, hipertrofia do lobo caudal do fígado e tumores benignos ou malignos dos órgãos adjacentes, etc.
Traumatismo abdominal
Os traumatismos abdominais que envolvem a veia cava inferior podem causar estenose, oclusão ou trombose dos vasos da veia cava inferior.
Causa desconhecida
Não é possível identificar a causa devido à complexidade da doença, também conhecida como síndrome de Buga idiopática.
Sintomas
Sintomas principais
A lesão subjacente à síndrome de Bugart é a estenose ou obstrução das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior, e as suas manifestações clínicas podem ser classificadas em duas áreas.
Síndrome de obstrução das veias hepáticas
Sintomas e sinais como hepatoesplenomegalia, ascite, hiperesplenismo e hemorragia gastrointestinal.
肝脏肿大和肝功能损害
O aumento do tamanho do fígado e a ausência do fenómeno de retorno venoso hepático-jugular são sinais típicos da síndrome de Budd-Chiari.
Nos doentes em estado avançado, o fígado começa a encolher e há sobretudo manifestações de cirrose e de comprometimento da função hepática, como nevo de aranha, iterícia, hemorragia nasal, sangramento das gengivas, emaciação, fraqueza, fadiga, perda de apetite e distensão abdominal.
A função hepática é normal ou ligeiramente afetada na maioria dos doentes crónicos, e a função hepática é significativamente afetada nos doentes agudos.
顽固性腹水
A ascite apareceu precocemente, com o agravamento do grau de obstrução, o aparecimento de hipertensão portal e o prolongamento do curso da doença, a ascite aumentou gradualmente, e o seu grau foi significativamente mais pesado do que o causado pela cirrose, e o efeito terapêutico de vários diuréticos foi fraco.
Os doentes agudos produzem mais rapidamente um grande número de ascites persistentes, dispneia, não se conseguem deitar, uma redução significativa da produção de urina, a distensão abdominal é obviamente intolerável, insónia e uma perda significativa de apetite.
上消化道出血
Principalmente devido à hemorragia por rutura das varizes do fundo esofagogástrico, também observada na gastropatia da hipertensão portal, algumas varizes ectópicas rompem causadas pela veia.
Em casos ligeiros, sangue oculto nas fezes, em casos graves, vómitos de sangue e fezes alcatroadas, que é frequentemente a principal causa de morte na síndrome de Bugart. A encefalopatia hepática também pode ser induzida.
脾大
A esplenomegalia é geralmente ligeira ou moderada. Pode ocorrer hiperesplenismo secundário quando o baço está mais do que moderadamente aumentado.
腹壁浅静脉曲张
O sinal mais comum em doentes com síndrome de Bugart é mais significativo do que na hipertensão portal geral.
A obstrução simples das veias hepáticas causa apenas varizes superficiais na parede abdominal, irradiando para cima e para baixo a partir do umbigo, o chamado “sinal da cabeça de serpente do mar”.
肝区疼痛
A estase hepática aguda ou crónica e o aumento da tensão periosteal hepática podem causar distensão persistente e dor na parte superior do abdómen ou na região hepática, que é mais óbvia na fase inicial e reduzida ou não óbvia na fase tardia devido à cirrose.
Síndrome de obstrução da veia cava inferior
As principais manifestações da síndrome de obstrução da veia cava inferior incluem pânico, aperto no peito, falta de ar, que é agravada pelas actividades; inchaço, varizes, hiperpigmentação de ambos os membros inferiores, úlceras recorrentes ou intratáveis dos membros inferiores unilateral ou bilateralmente e varizes do períneo ou do cordão espermático.
下肢水肿和静脉曲张
O edema duplo dos membros inferiores surge mais cedo, é bilateral, agrava-se após a atividade e é acompanhado de inchaço.
Em geral, a gravidade das varizes de ambos os membros inferiores está positivamente correlacionada com a duração e o grau de obstrução da veia cava inferior.
会阴部或精索静脉曲张
Nas mulheres, as varizes do períneo e dos grandes lábios são mais comuns e frequentemente mais graves.
Nos homens, são frequentes as varizes do cordão espermático e o edema escrotal.
上行性躯干浅静脉曲张
As varizes das paredes anterior e lateral do tórax e do abdómen e as veias superficiais do dorso lombar são óbvias, sendo as paredes laterais do tórax e do abdómen e a região lombar com varizes superficiais ascendentes as manifestações mais comuns e características com maior valor diagnóstico e diagnóstico diferencial.
性腺功能改变
Como consequência da estase pélvica e do edema, os ovários ou os testículos apresentam hipogonadismo ou atrofia degenerativa.
Nas mulheres, manifesta-se por hipogonadismo, perturbações menstruais ou amenorreia e infertilidade; nos homens, manifesta-se por diminuição da libido e impotência.
肾功能损害
Obstrução do retorno sanguíneo venoso renal, causando hipertensão venosa renal.
O assoreamento da hipertensão portal leva à formação de uma grande quantidade de ascite, a pressão intra-abdominal aumenta, comprimindo as veias renais e afectando a perfusão sanguínea renal.
A função hepática fica comprometida, acumulam-se produtos tóxicos, substâncias vasoactivas e pseudo-neuromediadores e forma-se endotoxemia.
As principais manifestações são oligúria ou anúria, hipoproteinemia, azotemia, elevação da creatinina no sangue e do azoto ureico no sangue, podendo ser induzida insuficiência renal aguda em casos graves.
Complicações
Ascite.
Insuficiência hepática.
Hemorragia gastrointestinal superior.
Peritonite bacteriana espontânea.
Hiperesplenismo.
Infertilidade.
Consultas
Departamento de Medicina
Gastroenterologia
A consulta de Gastroenterologia é recomendada para sintomas como dor abdominal, distensão abdominal, hepatoesplenomegalia, ascite, edema bilateral dos membros inferiores, iterícia e sangue nas fezes.
Cirurgia hepatobiliar
Se os sintomas acima referidos ocorrerem devido a um traumatismo abdominal ou a exames imagiológicos que sugiram um desenvolvimento anormal ou uma obstrução das veias, recomenda-se a consulta do Departamento de Cirurgia Hepatobiliar ou do Departamento de Cirurgia Vascular o mais rapidamente possível.
Preparação
Consulta: Registo, Preparação de documentos, Perguntas frequentes
Conselhos para a consulta
Tente registar os sintomas e a duração dos sintomas, bem como quaisquer eventos precipitantes anteriores ao início dos sintomas.
Trazer todas as imagens e exames laboratoriais de consultas anteriores.
Lista de controlo de preparação
症状清单
Prestar especial atenção à hora de início dos sintomas, apresentações específicas, etc.
Há dor epigástrica ou inchaço?
As duas pernas estão inchadas?
Há sangue nas fezes?
A sua pele está amarela?
Sente-se irritável?
Há quanto tempo é que estes sintomas duram?
病史清单
Teve algum traumatismo no estômago?
Tem ansiedade, depressão, insónias?
Está a tomar pílulas anticoncepcionais há muito tempo?
Tem alguma doença hematológica?
Tem antecedentes de tumores malignos?
检查清单
Resultados de exames efectuados nos últimos seis meses, que podem ser levados ao médico
Análises laboratoriais: análises sanguíneas de rotina, bioquímica, marcadores tumorais, etc.
Exame imagiológico: ecografia abdominal, TAC abdominal, RMN abdominal, etc.
Histologia patológica: biopsia de tecido hepático.
用药清单
Medicamentos utilizados nos últimos 3 meses, se estiverem disponíveis em caixas ou embalagens, leve-os consigo para o consultório médico
Contraceptivos: por exemplo, acetato de megestrol, noretindrona, levonorgestrel, etc.
Diagnóstico
O diagnóstico baseia-se em
história clínica
Podem estar presentes os seguintes antecedentes médicos:
História de traumatismo abdominal.
Utilização prolongada de contraceptivos orais.
História de malignidade.
História de doenças hematológicas.
Manifestações clínicas
症状
Podem estar presentes dor abdominal, distensão abdominal, edema dos membros inferiores, iterícia e sangue nas fezes.
体征
Podem estar presentes pressão abdominal, dor de ressalto, tensão muscular; nevus de aranha, palmas das mãos hepáticas.
Exames laboratoriais
血常规
Se houver hemorragia digestiva alta ou esplenomegalia ou hiperesplenismo, pode haver anemia ou redução concomitante da contagem de plaquetas e de glóbulos brancos.
生化
Pode verificar-se um aumento da bilirrubina sérica, elevação da alanina aminotransferase, glutamina aminotransferase, fosfatase alcalina e uma diminuição da albumina sérica.
凝血功能
Pode estar presente um tempo de protrombina prolongado.
Imagiologia
腹部超声
A ultrassonografia com Doppler está amplamente disponível e não requer contraste ou exposição à radiação.
Os achados ultra-sonográficos incluem hepatomegalia, esplenomegalia, ascite e compressão ou obstrução da veia cava hepática e inferior.
腹部CT
A TC da síndrome de Buchanan pode sugerir atraso no enchimento ou defeitos de enchimento das principais veias hepáticas, um aspeto irregular de “picada de pulga” do fígado, eliminação rápida do contraste do lobo caudado, estreitamento da veia cava inferior e/ou opacificação pelo contraste.
腹部MRI
Pode mostrar sinais de baixa intensidade no parênquima hepático, abertura das veias hepáticas e da veia cava inferior e torção típica em forma de “vírgula” dos vasos colaterais venosos intra-hepáticos.
肝静脉造影检查
A venografia deve ser efectuada se os testes não-invasivos forem negativos ou não-diagnósticos, mas houver uma forte suspeita clínica da doença.
Além disso, a venografia pode identificar os vasos envolvidos e, por conseguinte, também pode ser utilizada para orientar o tratamento subsequente.
Biópsia do tecido hepático
As características histológicas incluem hematomas na zona central, necrose e hemorragia. Podem também ser encontrados grandes nódulos regenerativos, lesões obstrutivas da veia porta e fibrose/cirrose.
Diagnóstico diferencial
Úlcera péptica
Semelhanças: Ambas podem apresentar-se com dor epigástrica, vómitos com sangue, fezes negras, anemia e outros sintomas gastrointestinais.
Diferenças: A síndrome de Buerger é frequentemente acompanhada de ascite, edema bilateral dos membros inferiores e iterícia, enquanto as úlceras pépticas apresentam frequentemente episódios periódicos de dor epigástrica rítmica.
Cirrose hipertensão portal
Semelhanças: Ambas podem apresentar varizes do fundo esofagogástrico. A biópsia do tecido hepático pode revelar necrose hepatocelular, hepatite e fibrose.
Diferenças: A síndrome de Bugart pode revelar obstrução da veia hepática ou da veia cava inferior acima da sua abertura, ao passo que a hipertensão portal cirrótica isolada geralmente não o faz. Os doentes com hipertensão portal cirrótica tendem a ter uma história de hepatite crónica e as análises laboratoriais revelam frequentemente marcadores de vírus da hepatite, comprometimento da função hepática e esclerose atrófica do fígado.
Pericardite constritiva
Semelhanças: Ambas podem apresentar sintomas clínicos como hepatomegalia, ascite, edema dos membros inferiores, diminuição da tolerância à atividade e dispneia.
Diferenças: A ecografia cardíaca em doentes com pericardite constritiva pode mostrar espessamento do pericárdio, aderência, deformação cardíaca e enfraquecimento do movimento da parede ventricular.
Tratamento
Objetivo do tratamento: melhorar a função hepática e renal, eliminar a ascite, prevenir e tratar complicações fatais, como a hemorragia digestiva, prolongar a vida do doente com descompressão hepática de lamas, bem como prevenir ou tratar complicações.
Princípio do tratamento: recanalizar a veia hepática e a veia cava inferior, reforçar o apoio nutricional e as medidas de tratamento sintomático.
Tratamento geral
Repouso na cama, elevação adequada da cabeceira da cama, massagem dupla dos membros inferiores para evitar a formação de trombose venosa profunda nos membros inferiores.
Melhorar a nutrição, com dieta rica em proteínas e calorias.
Manter o intestino limpo, evitar a obstipação e a força excessiva durante a defecação.
Corrigir, na medida do possível, as doenças subjacentes que podem levar à síndrome de Bugart.
O jejum é necessário quando se vomita sangue e fezes pretas.
Se existir uma causa clara ou um fator desencadeante, este deve ser eliminado, por exemplo, os contraceptivos orais devem ser interrompidos.
Tratamento farmacológico
Hepatoprotecção, infusão de proteínas, medicamentos diuréticos para tratamento sintomático, reforço do suporte nutricional.
Os doentes com estado de hipercoagulabilidade podem ser tratados com terapia anticoagulante, incluindo varfarina e heparina de baixo peso molecular, etc. A terapia trombolítica pode ser adoptada para a síndrome de Buga causada por trombose aguda.
No caso de doentes com hemorragia gastrointestinal associada a hipertensão portal, podem ser utilizados inibidores de crescimento, fármacos supressores de ácido, fármacos hemostáticos, etc.
Terapia de intervenção
A terapia de intervenção tornou-se a opção de tratamento de primeira linha para a SBC.
Indicações
Obstrução membranosa ou segmentar na abertura da veia hepática.
Obstrução membranosa ou segmentar da veia cava inferior.
Obstrução da veia cava inferior e da veia hepática distal a um trombo antigo.
Tratamento farmacológico ineficaz.
Reestenose após angioplastia da veia cava inferior e hepática.
Obstrução do trajeto do shunt após cirurgia de shunt cirúrgico.
Tratamento
Inclui principalmente dilatação com balão (PTA), colocação de stent endovascular (EMS), derivação portossistémica intra-hepática percutânea ou transjugular (TIPS).
Precauções pós-operatórias
Devem ser aplicados fármacos anticoagulantes ou antiplaquetários, como a heparina de baixo peso molecular e a aspirina, durante pelo menos 3 a 6 meses após a intervenção.
Deve ser efectuada uma ecografia de acompanhamento regular para verificar a presença de trombose, reestenose do stent e deslocamento do stent.
Tratamento cirúrgico
Com o desenvolvimento de técnicas de intervenção, a cirurgia é atualmente utilizada com menos frequência como tratamento de eleição para a síndrome de Buga.
Os procedimentos cirúrgicos habitualmente utilizados incluem a derivação portacaval lateral-lateral, a derivação intestinal-venosa da veia cava, as derivações portacaval-atrial e intestinal-atrial e outras derivações portacavais, e o transplante hepático.
Questões que o podem preocupar
A síndrome de Bugart requer uma cirurgia de três em três anos?
Não existem estudos clínicos que provem que a síndrome de Buga requer uma cirurgia trienal. Os tratamentos para a síndrome de Buga incluem tratamento geral, cirurgia e terapia de intervenção, sendo que o plano de tratamento específico e a duração do mesmo dependem da condição específica do doente.
A síndrome de Bugart pode ser curada ou clinicamente curada após tratamento adequado sob orientação médica, pelo que não necessita de cirurgia de três em três anos.
1. tratamento geral: os pacientes precisam de manter repouso na cama, massajar ambos os membros inferiores para evitar a formação de trombose venosa profunda nos membros inferiores, reforçar a nutrição, evitar demasiada reidratação de fluidos.
2. tratamento cirúrgico: o princípio do tratamento cirúrgico da síndrome de Bulgular é aliviar a hipertensão portal e da veia cava inferior ao mesmo tempo, e quando é impossível cuidar de ambas, a hipertensão portal e as suas complicações devem ser visadas em primeiro lugar. Os principais métodos cirúrgicos incluem a ressecção septal simples, a cirurgia radical transabdominal, o desvio enteroatrial, etc.
3. terapia intervencionista: é a primeira escolha de tratamento para a síndrome de Buga, com as vantagens de pequeno trauma e rápida recuperação. Os tratamentos de intervenção habitualmente utilizados incluem a angioplastia endoluminal percutânea, a implantação de stent endovascular, etc. Após a operação, deve prestar-se especial atenção à observação atenta e à revisão regular. Após a intervenção, a taxa de sobrevivência dos doentes pode ser significativamente melhorada. No entanto, alguns doentes podem ainda ter uma recaída, o que exige um tratamento imediato.
Se o diagnóstico de síndrome búlgara for confirmado, o doente não deve ficar demasiado ansioso, mas deve ir ao hospital a tempo e cooperar ativamente com o tratamento do médico, de modo a evitar atrasar a doença.
Prognóstico
Cura
O prognóstico dos doentes com síndrome de Bugatti depende da extensão da doença e do facto de o tratamento ser atempado.
A taxa de sobrevivência a 5 anos é superior a 90% após a recanalização do vaso bloqueado; embora possa ocorrer reestenose em cerca de 10% dos doentes, a taxa de sobrevivência a 5 anos continua a ser superior a 85% após uma nova intervenção. Cerca de 3,5% dos doentes desenvolvem cancro primário do fígado durante a evolução da doença.
Riscos
A síndrome de Buga sintomática tem uma elevada taxa de mortalidade se não for tratada. Estudos demonstraram que 90% dos doentes morrem num prazo de 3 anos. Os doentes morrem frequentemente de ascite intratável com perda de peso, hemorragia gastrointestinal e insuficiência hepática.
As taxas de sobrevivência são elevadas com o tratamento da síndrome de Buga. Os factores associados a um pior prognóstico nos doentes tratados incluem idade mais avançada no momento do diagnóstico, doença crónica na apresentação, insuficiência hepática grave e ascite recalcitrante. Para além disso, a presença de obstrução da veia porta em doentes com síndrome de Bugart limita as opções de tratamento e tem um pior prognóstico.
Diário
Gestão diária
Controlo dietético
Fazer uma dieta adequada rica em proteínas de alta qualidade, alimentos altamente nutritivos, com baixo teor de gordura e não gordurosos.
Evitar tanto quanto possível alimentos ásperos e duros.
Gestão da vida
Fazer exercício físico adequado, mas deve evitar desportos extenuantes, sendo aconselhável combinar trabalho e descanso.
Evitar o repouso prolongado na cama.
Apoio psicológico
Regular as emoções e manter um espírito positivo e otimista.
Controlo da doença
Exames laboratoriais (rotina sanguínea, bioquímica sanguínea, função de coagulação) de 3 em 3 meses. Gastroscopia de 1 a 2 anos para as pessoas com varizes combinadas e biópsia por punção hepática, quando necessário, para as pessoas com anomalias graves da função hepática; se os resultados forem estáveis, a frequência dos exames pode ser reduzida para uma vez de 2 a 3 anos.
Os métodos não invasivos de deteção da fibrose hepática (por exemplo, elastografia transitória baseada em ultra-sons) são regularmente utilizados para avaliar a fibrose hepática ou a cirrose.
Nos doentes com cirrose compensada devido à síndrome de Buga, devem ser monitorizados para detetar complicações da hipertensão portal.
Os doentes com cirrose devem ser monitorizados quanto ao desenvolvimento de cancro primário do fígado.
Monitorizar os doentes relativamente à transformação neoplásica mieloproliferativa.
Prevenção
Não existe um método de prevenção específico para a síndrome de Bugart, mas os seguintes métodos podem reduzir o risco de síndrome de Bugart.
Adaptar os maus hábitos alimentares e manter uma dieta ligeira.
Evitar o abuso de medicamentos que contenham hormonas sexuais, como as pílulas anticoncepcionais.
Tratar ativamente as doenças relacionadas que predispõem à síndrome de Bugart, como a cirrose hepática, a hepatite crónica e outras doenças.
Efetuar exames de saúde regulares.
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