Defeito Septal Ventricular (VSD)
Cateterismo cardíaco
O cateterismo cardíaco para avaliar a viabilidade da cirurgia em pacientes adultos com CIV combinada com hipertensão arterial pulmonar (HAP) deve ser realizado num centro regional de cardiopatias congénitas adultas (ACHD) em colaboração com especialistas relevantes (recomendação Classe I, Nível de Evidência: C, abreviatura I/C).
O cateterismo cardíaco é válido para doentes adultos com CIV nos casos em que os resultados dos testes não invasivos são inconclusivos e é necessária mais informação para o tratamento. Deverão ser recolhidos os seguintes dados:
1. fluxo fracionário no defeito (IIa/B);
2. determinação da pressão e resistência da artéria pulmonar em doentes com suspeita de HAP, e reversibilidade da HAP com vários vasodilatadores (IIa/B);
3. avaliar outras patologias cardíacas, tais como regurgitação aórtica e ventrículo direito de câmara dupla (IIa/C);
4. para determinar a presença de múltiplas CIV (IIa/C) antes da intervenção cirúrgica;
5. os doentes em risco de doença arterial coronária devem ser submetidos a angiografia coronária (IIa/C);
6. a anatomia do VSD deve ser entendida, especialmente antes da aplicação do dispositivo de bloqueio proposto (IIa/C).
Estratégia de tratamento
Terapia com medicamentos
● Os pacientes adultos com CIV em combinação com doença vascular pulmonar progressiva ou grave podem ser tratados com dilatadores das artérias pulmonares (IIb/B).
Fechamento cirúrgico do VSD
● Os cirurgiões treinados e especialistas em CHD podem realizar cirurgias de fecho VSD (I/C).
● O encerramento da CIV deve ser realizado em pacientes com uma relação entre a circulação pulmonar e o fluxo de circulação corporal (Qp/Qs) ≥2.0 e sobrecarga de volume ventricular esquerdo (I/B) clinicamente comprovada.
● Os pacientes com antecedentes de endocardite infecciosa podem ser submetidos ao encerramento do VSD (I/C).
Aos pacientes com pressão arterial pulmonar inferior a 2/3 da pressão arterial sistémica, resistência vascular pulmonar inferior a 2/3 da resistência vascular sistémica, Qp/Qs >1,5 e um shunt simples da esquerda para a direita podem ser oferecidas CIV fechada (IIa
/B).
CIV fechada (IIa/B) em doentes com insuficiência sistólica ou diastólica do ventrículo esquerdo, Qp/Qs >1,5 e um shunt puro da esquerda para a direita.
Em doentes com HAP grave irreversível, não deve ser realizada CIV fechada (III/B).
Intervenções de cateteres
● Deve ter-se cuidado no encerramento dos CIV miocárdicos com dispositivo de bloqueio, especialmente nos defeitos afastados da válvula tricúspide e da aorta, ou nos CIV com alargamento grave das câmaras cardíacas esquerdas ou HAP (IIb/C)’.
Avaliação e acompanhamento
Acompanhamento após intervenções cirúrgicas e intervencionais
● Os doentes adultos com insuficiência cardíaca residual, shunts, HAP, regurgitação aórtica, obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo ou direito, devem ser examinados pelo menos uma vez por ano após a CIV no centro regional ACHD (I/C).
Os doentes adultos com CIV residual mínima e sem outras co-morbilidades devem ser examinados no seu centro regional ACHD de 3 em 3-5 anos (I/C).
Os doentes adultos com um dispositivo de bloqueio devem ser acompanhados num centro ACHD de 1 a 2 anos, dependendo da localização da CIV e de outros factores (I/C).
Gravidez
A gravidez não é recomendada em mulheres com CIA com HAP grave (síndrome de Eisenmenger) devido às elevadas taxas de mortalidade materna e fetal e deve ser fortemente desencorajada pelo médico (III/A).
Defeito do septo atrial (ASD)
Avaliação do doente não cirúrgico
Um diagnóstico de CIA deve ser feito com evidência de uma derivação no defeito, sobrecarga de volume do ventrículo direito e quaisquer anomalias associadas à imagem (I/C).
●
Os pacientes com sobrecarga inexplicável do volume ventricular direito devem ser encaminhados para um centro de ACHD para posterior trabalho de diagnóstico para excluir a CIA criptogénica, a ligação ectópica parcial da veia pulmonar ou defeito do septo coronário (I/C).
Em pacientes com HAP leve a moderada cujos sintomas não correspondem aos achados clínicos ou cuja saturação de oxigénio se alterou, pode ser dado um teste de exercício de carga máxima para determinar a mobilidade (IIa/C).
● As doenças coronárias combinadas devido à idade ou outros factores de risco podem ser excluídas por cateterização cardíaca (IIa/B).
● Os doentes mais jovens com CIA não complicada, que são claros quanto à imagem, não necessitam de cateterização cardíaca diagnóstica (III/B).
Um teste de exercício máximo não é recomendado para pacientes com CIA com HAP grave (III/B).
Estratégias de tratamento
Terapia com medicamentos
Se o paciente desenvolver fibrilação atrial, a cardioversão deve ser realizada para restaurar o ritmo sinusal após terapia anticoagulante apropriada (I/A).
Recomenda-se o controlo da taxa ventricular e a anticoagulação se o paciente for incapaz de manter o ritmo sinusal por meios farmacológicos ou intervencionais (I/A).
Tratamento intervencionista e cirúrgico
Os pacientes com aumento atrial direito e ventricular direito, com ou sem sintomas, devem receber reparação percutânea ou cirúrgica da CIA (I/B).
A reparação cirúrgica em vez do encerramento percutâneo deve ser oferecida para o seio venoso, seio coronário ou forame ovalado ASDs (I/B).
Os cirurgiões treinados e especialistas em CHD podem realizar diferentes tipos de encerramento ASD (I/C).
O fecho cirúrgico dos ASDs de orifício secundário pode ser considerado quando o paciente está também a ser submetido a uma reparação (substituição) da válvula tricúspide ou quando a anatomia do defeito não é adequada para um dispositivo percutâneo (IIa /C).
O encerramento intervencionista ou cirúrgico das CIA é indicado quando há embolia paradoxal (IIa /C) ou hipoxemia-oblíquica de respiração vertical (IIa /B).
O encerramento intervencionista ou cirúrgico da CIA pode ser considerado na presença de um simples shunt esquerda-direita, pressão arterial pulmonar inferior a 2/3 da pressão arterial sistémica, resistência vascular pulmonar inferior a 2/3 da resistência vascular sistémica, ou em doentes que tenham respondido à terapia com vasodilatador pulmonar ou a testes de encerramento de defeitos (o tratamento deve ser realizado em colaboração com um médico experiente na gestão de síndromes de hipertensão pulmonar) (IIb/C).
Considerar cirurgia de labirinto simultânea para pacientes adultos com CIA combinada com taquicardia atrial paroxística ou crónica (IIb /C).
Os doentes com HAP grave irreversível e sem provas de shunts da esquerda para a direita não devem ter a sua CIA fechada (III/B).
Acompanhamento pós-intervenção
● Febre excessiva, fadiga, vómitos, dores no peito ou dores abdominais no período pós-operatório precoce podem estar associadas a tamponamento pericárdico devido a síndrome de pericardiotomia pós-operatória e os pacientes devem ser submetidos a uma rápida ecografia cardíaca (I/C).
Os pacientes adultos com CIA que tenham CIA persistente ou ocorrida devem receber acompanhamento clínico anual após a cirurgia (I/C):
1. PAH,
2. arritmias atriais,
3. disfunção ventricular direita ou esquerda,
4. valvular combinada ou outra patologia cardíaca.
Os pacientes 3 meses a 1 ano após o bloqueio devem ser verificados quanto ao deslocamento do bloqueador, desgaste ou outras complicações e acompanhados regularmente (I/C).
Os doentes com dispositivos de bloqueio gastos, que podem apresentar dores no peito ou desmaios, devem ser examinados imediatamente (I/C).
A gravidez não é recomendada em mulheres com CIA com HAP grave (Síndrome de Eisenmenger) devido às elevadas taxas de mortalidade materna e fetal e deve ser fortemente desencorajada pelo médico (III/A).
Tabela Avaliação e monitorização de defeitos do septo atrial de adultos
Antes do tratamento
Sintomas
Dyspnoea
Fraqueza
Tolerância ao exercício deficiente
Palpitações
Síncope
Tamanho da derivação
A ecocardiografia mostra excesso de volume ventricular direito
sobrecarga
raio-x ao tórax mostrando congestão pulmonar
Tamanho do defeito, local, margem da válvula
orifício secundário
orifício primário
seio venoso
seio coronário
Lesões associadas
deiscência de válvula mitral
estenose valvar pulmonar
Anomalia da veia pulmonar
prolapso da válvula mitral
Veia cava superior esquerda permanente
Doenças relacionadas com as artérias coronárias
pressão da artéria pulmonar
Válvula Tricúspide por ecocardiografia
fluxo regurgitante para avaliar
Aplainamento sistólico de válvulas
Arritmias
Fibrilação atrial
Batedeira atrial
Taquicardia atrial paroxística
Síndrome do nó sinusal mórbido
Bloqueio cardíaco
Embolia paradoxal, eliminação
Stasis venosa
Acesso venoso sem dispositivo de filtragem
Cateter de Indwelling
Após tratamento
Após tratamento cirúrgico
Efusão/constricção pericárdica
Shunt residual
disfunção sistólica e diastólica do ventrículo direito
Pressão da artéria pulmonar
Regurgitação mitral
Estenose da veia pulmonar ou estenose da veia cava
(defeito do seio venoso)
Arritmias cardíacas
regurgitação tricúspide
após a cateterização
mau ajuste do dispositivo
Embolia de dispositivo
Desgaste da parede atrial ou do dispositivo aórtico
Invasão de dispositivos em estruturas adjacentes
● Válvula atrioventricular
● Seios coronários
● Veia cava superior
● Veia Pulmonar
● Aorta
Trombose do dispositivo
Endocardite nos primeiros 6 meses após a cirurgia
ou um defeito residual
Shunt residual
Avaliação de doentes com ducto arterioso não operado (PDA)
● O diagnóstico definitivo do PDA pode ser baseado em imagens mostrando um shunt no defeito (com ou sem manifestações clínicas de sobrecarga significativa do volume ventricular esquerdo) (recomendação de Categoria I, nível de evidência: C, abreviado I/C).
● Os doentes com PDA não complicado claramente diagnosticados por imagem não invasiva apropriada não devem ser submetidos a cateterização cardíaca de diagnóstico (III/B).
● Os pacientes com PDA combinados com hipertensão arterial pulmonar (HAP) significativa não devem receber um teste de exercício de carga máxima (III/B).
Encerramento do cateter arterial
● O fecho percutâneo ou cirúrgico do cateter arterial (I/C) pode ser realizado quando o paciente tiver
1. átrio esquerdo aumentado e/ou ventrículo esquerdo, HAP combinado ou simples derivação da esquerda para a direita;
2. história da endarterite anterior.
● Os doentes com PDA com calcificação devem consultar um especialista intervencionista (I/C) em cardiopatias congénitas adultas antes de optarem pelo encerramento cirúrgico.
● A cirurgia deve ser realizada por um cirurgião experiente na gestão de CHD quando o paciente tem
1. o PDA é mais largo do que o dispositivo de fecho;
2. a anatomia do cateter está demasiado distorcida para que o dispositivo de fecho possa ser utilizado.
● Os cateteres de intervenção podem ser utilizados para fechar pequenos PDAs assintomáticos (IIa /C).
● Para PDA com PAH combinado e shunt simples da esquerda para a direita, pode ser fechado (IIa /C).
● Os PDAs com HAP combinados e shunts simples da direita para a esquerda não devem ser fechados (III/C).
Tratamento interno
● Os pacientes com pequenos PDA sem sobrecarga de volume cardíaco esquerdo devem receber acompanhamento de rotina; os pacientes com pequenos PDA com sobrecarga de volume cardíaco esquerdo devem ser acompanhados a cada 3 a 5 anos (I/C).
Os pacientes com um PDA que foi reparado e que não tem derivação residual não necessitam de profilaxia de endocardite (III/C).
Defeito atrioventricular septal (AVSD)
Cateterismo cardíaco
● O cateterismo cardíaco pode ser utilizado para avaliar a HAP de um doente e para testar a sua resposta vascular em doentes com AVSD que tenham ou não sofrido reparação (IIa/B).
Tratamento cirúrgico
● Os cirurgiões treinados e especialistas em CHD podem realizar procedimentos de encerramento AVSD (I/C).
● Os doentes adultos com AVSD que tenham sido submetidos a reparação devem ser submetidos a um procedimento repetido (I/B) se
1. Recomenda-se a reparação ou substituição da válvula atrioventricular esquerda quando houver sinais clínicos de estenose ou insuficiência de fechamento da válvula atrioventricular esquerda, arritmias atriais ou ventriculares, aumento progressivo do diâmetro ventricular esquerdo ou deterioração da função ventricular esquerda;
2. obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo com um passo de pressão média >50 mmHg, ou um passo de pressão instantânea de pico >70 mmHg, ou um passo de pressão <50
mmHg mas combinado com regurgitação mitral ou aórtica significativa;
3. defeito do septo atrial residual ou recorrente ou defeito do septo ventricular com desvio significativo da esquerda para a direita.
Prevenção de endocardite
Os doentes com risco elevado de CHD com um prognóstico fraco de endocardite infecciosa (IE) devem receber antibióticos profilácticos antes de se submeterem a procedimentos dentários envolvendo manipulação gengival ou periapical do tecido dentário ou punção da mucosa oral. Isto inclui as seguintes condições (IIa/
B).
1, Reparação da válvula cardíaca utilizando uma válvula cardíaca protética ou material protético ;
2. história de endocardite infecciosa;
3. CHD cianótica sem reparação ou cuidados paliativos, incluindo shunts paliativos cirurgicamente estabelecidos e tubos artificiais;
4, CHD que tenha sido completamente reparada por meios cirúrgicos ou intervencionais com material artificial no prazo de 6 meses após a cirurgia;
5. CHD que foi reparada mas ainda tem um defeito residual no ou perto do remendo artificial ou dispositivo de bloqueio que inibe a endocanulação do material artificial.
● Para pacientes do sexo feminino em alto risco de mau prognóstico, os antibióticos podem ser considerados para a profilaxia de IE quando as membranas são rompidas por parto transvaginal. as indicações são as seguintes (IIa/ C)
1. reparação da válvula cardíaca usando uma válvula cardíaca artificial ou material protético;
2. CHD cianótica sem reparação ou cuidados paliativos, incluindo shunts paliativos cirurgicamente estabelecidos e tubos artificiais.
● Os antibióticos não devem ser utilizados para prevenir o EI em pacientes submetidos a procedimentos não dentários (por exemplo, gastroscopia de fibra óptica ou colonoscopia) na ausência de infecção activa (III/C).
Gravidez
● Uma patologia hemodinâmica residual significativa pode complicar a gestão durante a gravidez, portanto, todas as pacientes do sexo feminino com antecedentes de AVSD devem ser avaliadas para assegurar a ausência destas condições antes de se prepararem para a gravidez (I/C).
● Os riscos de gravidez e as medidas contraceptivas devem ser discutidos com as pacientes do sexo feminino com síndrome de Down e os seus tutores (I/C).