A cardiomiopatia hipertrófica é caracterizada pela hipertrofia do miocárdio. Pode ser dividida em cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva e não-obstrutiva de acordo com a presença ou ausência de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. A cardiomiopatia hipertrófica não é uma doença terrível, mas desenvolve-se lentamente e tem um bom prognóstico.
Etiologia
1.Heredity
Pode haver múltiplos casos numa família, sugerindo uma ligação genética. Há muito que se acredita que a causa da cardiomiopatia hipertrófica está relacionada com a genética e pertence à herança autossómica dominante. Clinicamente, existe um claro historial familiar de genética apenas cerca de 30%-55%, enquanto os outros 40%-50%, mas nenhum historial familiar genético.
2. Perturbações endócrinas
Os doentes com feocromocitoma com cardiomiopatia hipertrófica coexistente são mais comuns, e a injecção intravenosa de grandes quantidades de norepinefrina no homem pode causar necrose miocárdica. Experiências em animais, a injecção intravenosa de catecolaminas pode causar hipertrofia do miocárdio. Por conseguinte, acredita-se que a cardiomiopatia hipertrófica é causada por distúrbios endócrinos.
Manifestações clínicas e identificação de sintomas
As manifestações clínicas da cardiomiopatia hipertrófica variam devido a factores intrínsecos complexos, incluindo insuficiência diastólica, obstrução do tracto de saída, insuficiência mitral de fecho de válvula e arritmias. A apresentação clínica é marcadamente heterogénea e complexamente variável.
Quando a angina de peito está presente, precisa de ser diferenciada da doença arterial coronária e da angina de peito.
Exame
1.X- exame de raio
O tamanho do coração é normal ou aumentado. O tamanho do coração é proporcional à diferença de passo de pressão entre o coração e a via de saída do ventrículo esquerdo, e quanto maior for a diferença de passo de pressão, maior será o coração. A hipertrofia ventricular esquerda do coração é predominante, a aorta não é alargada, o segmento da artéria pulmonar não é obviamente proeminente, a estase pulmonar é maioritariamente leve, e a calcificação da válvula mitral é comum.
2.Electrocardiogram
Devido à isquemia cardíaca, anomalias de repolarização miocárdica, alterações ST-T são comuns, hipertrofia ventricular esquerda e bloqueio de condução do ramo esquerdo são também mais comuns, ondas Q podem aparecer devido à hipertrofia septal e fibrose miocárdica, e vários tipos de arritmias estão frequentemente presentes nesta doença.
3.Echocardiography
É um importante método de diagnóstico não invasivo.
4.Cardiac cateterização e angiografia cardiovascular
No cateterismo cardíaco, há uma diferença de passo de pressão entre o ventrículo esquerdo e a via de saída do ventrículo esquerdo, e a pressão diastólica final do ventrículo esquerdo é aumentada. Na angiografia cardíaca, quando a hipertrofia do músculo septal é óbvia, a cavidade ventricular pode ser vista como tendo alterações estreitas em forma de fenda, o que é significativo para o diagnóstico.
Diagnóstico
Clinicamente, esta doença deve ser considerada quando o paciente tem hipertrofia ventricular esquerda e não existem outros factores que possam ser encontrados para promover a hipertrofia ventricular esquerda, tais como a hipertensão e a estenose aórtica. O diagnóstico pode ser feito com base na etiologia, manifestações clínicas e testes laboratoriais.
Tratamento
A cardiomiopatia hipertrófica desenvolve-se lentamente e tem um bom prognóstico. Devido a arritmias, podem ocorrer eventos cardíacos, e deve-se ter o cuidado de evitar excesso de trabalho e stress mental excessivo. β-bloqueadores e antagonistas do cálcio podem reduzir a contratilidade miocárdica, reduzir a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, e melhorar a função diastólica do ventrículo esquerdo.
Tratamento cirúrgico: Se a obstrução da via de saída for >60 mmHg, e o tratamento medicamentoso for ineficaz, o tratamento cirúrgico pode ser realizado. A ressecção muscular hipertrófica pode ser realizada. Em casos com insuficiência mitral grave, pode ser realizada a substituição da válvula mitral.
A história natural da cardiomiopatia hipertrófica é particularmente complicada e variável devido às complicações da fibrilação atrial combinada, doença arterial coronária concorrente, endocardite, e insuficiência sistólica ventricular esquerda.