Os tumores malignos de pequenas células são um grupo de tumores malignos que não são facilmente distinguíveis à microscopia ótica, cuja origem tecidular não é facilmente diagnosticada e cuja morfologia é predominantemente de pequenas células redondas. Como cada um destes tumores tem características biológicas, tratamento e prognóstico diferentes, é importante aplicar métodos patológicos avançados para os classificar melhor. Não se trata apenas de uma questão de importância académica, mas também de valor prático. O tumor maligno de pequenas células redondas (MSRCT) é um tumor raro, que foi claramente definido na última década. A aplicação da imunohistoquímica proporcionou um novo método de diagnóstico para diagnosticar estes tumores patomorfologicamente difíceis e melhorou a precisão do diagnóstico. Por exemplo, as células cancerosas indiferenciadas podem ser difíceis de distinguir do linfoma maligno quando aparecem como células redondas, estão difusamente distribuídas sem um padrão aninhado e, especialmente, quando metastizam para os gânglios linfáticos causando a destruição da estrutura do gânglio linfático. A presença de marcadores epiteliais positivos (KET, EMA ou CEA) em combinação com o LCA pode confirmar a presença de carcinoma de origem epitelial. I. Tipos e características imuno-histoquímicas dos tumores malignos de pequenas células redondas O neuroblastoma, o neuroblastoma olfativo, os tumores neuroectodérmicos primitivos e o carcinoma neuroendócrino pulmonar caracterizam-se por NSE positivo e Des negativo; o carcinoma indiferenciado é positivo para KET, EMA e CEA; o rabdomiossarcoma embrionário é positivo para MG, Vim e Des; o sarcoma de Ewing é positivo para Vim e, em alguns casos, para CEA. O LCA é um marcador específico do linfoma maligno; a HCG e a AFP podem ser utilizadas como marcadores do espermatocitoma. II. Tumores malignos de pequenas células do osso e dos tecidos moles Naga et al. efectuaram uma análise clínica, patomorfológica e imuno-histoquímica múltipla e de observação por microscopia eletrónica de 22 casos de tumores malignos de pequenas células para a classificação patológica científica dos tumores malignos de pequenas células. Os resultados foram os seguintes, dividindo os 22 casos em quatro grupos: (1) grupo de tumores de Ewing e neuroendócrinos com nove casos (três casos de tumores de Ewing intra-ósseos, um caso de extra-ósseos, um caso de tumor de Askin, um caso de tumor neuroectodérmico primitivo, um caso de neuroblastoma nodular e dois casos de carcinoma neuroendócrino); (2) rabdomiossarcoma embrionário com oito casos; (3) linfoma maligno extra-nodal com três casos; (4) abdominal Um caso de tumor intra-abdominal esclerosante de pequenas células redondas e de mesotelioma maligno de pequenas células. Conclui-se que existem muitos tipos diferentes de tumores de pequenas células e que o seu diagnóstico deve ser estreitamente integrado na prática clínica e complementado por vários exames especiais. A incidência de tumores de pequenas células redondas no osso com pequenas células redondas como caraterística principal é baixa, e a maioria deles são tumores altamente malignos. Este facto dificulta a aquisição de experiência no diagnóstico (especialmente na realização de secções congeladas para determinar a origem, a benignidade e a malignidade do tumor). Estes tumores incluem geralmente: 1) sarcoma de Ewing; 2) tumor neuroectodérmico primitivo do osso; 3) neuroblastoma metastático; 4) linfoma maligno: o linfoma maligno de origem óssea pode estar associado à invasão da cortical e ao envolvimento dos tecidos moles adjacentes, mas sem envolvimento simultâneo dos gânglios linfáticos e das vísceras. Estudos imunológicos demonstraram que o “sarcoma reticulocítico primário” é, de facto, um linfoma maligno, pelo que esta designação já não é utilizada. O linfoma maligno do osso também pode ser dividido em duas categorias: linfoma de Hodgkin e linfoma não-Hodgkin. O linfoma de Hodgkin com origem no osso é extremamente raro, sendo a maioria dos casos não-Hodgkin. 5. Mieloma plasmocitóide: Também conhecido como mieloma múltiplo, é um tumor maligno caracterizado por um envolvimento ósseo múltiplo ou difuso por plasmócitos de diferentes graus de diferenciação. O prognóstico do mieloma está relacionado com a extensão da lesão e com o grau de diferenciação das células tumorais. 6. Outros tumores ósseos e lesões ósseas que contêm pequenas células redondas: certos tumores primários ou secundários do osso, como o osteossarcoma de pequenas células, o condrossarcoma mesenquimal, o rabdomiossarcoma embrionário, o sarcoma sinovial indiferenciado e o sarcoma de pequenas células. Alguns tumores ósseos primários ou secundários, como o osteossarcoma de pequenas células, o condrossarcoma mesenquimal, o rabdomiossarcoma embrionário, o sarcoma sinovial indiferenciado e as metástases ósseas de carcinoma de pequenas células, podem conter pequenas células redondas, especialmente quando o tecido tumoral pode ser biopsiado apenas com componentes de pequenas células redondas. Algumas lesões ósseas benignas, como a osteomielite crónica e o granuloma eosinofílico do osso, por vezes não são facilmente distinguíveis dos tumores de pequenas células redondas do osso em termos de manifestações clínicas e radiológicas. O tumor esclerosante de pequenas células redondas (DSRCT) é uma neoplasia maligna rara que só recentemente foi identificada. Foi descrito pela primeira vez por Gerald e Rosai em 1989 e caracteriza-se por um crescimento invasivo e disseminado ao longo da membrana plasmática, uma estrutura histológica constituída por pequenas células aninhadas e mesênquima esclerótico e uma imunohistoquímica com uma expressão complexa de marcadores epiteliais, mesenquimais e neurológicos específicos. Inicialmente, foram referidos na literatura diferentes nomes, incluindo: tumor esclerosante de pequenas células com diferenciação anisotrópica, tumor intraperitoneal esclerosante de pequenas células redondas, tumor epitelial maligno de pequenas células do peritoneu que exprime filamentos intermédios mesenquimatosos, tumor esclerosante de pequenas células redondas do peritoneu com diferenciação anisotrópica, tumor neuroectodérmico abdominal pediátrico com diferenciação anisotrópica e tumor esclerosante de pequenas células com diferenciação multidirecional.