Linfoma de Burkitt



Visão geral

Definição

O linfoma de Burkitt é um tipo de linfoma não-Hodgkin que consiste em células B neoplásicas de tamanho médio, frequentemente com “explosões em estrela”, que podem ter origem em células B maduras nos centros germinativos foliculares.

O linfoma de Burkitt tem um início e uma progressão rápidos, é altamente maligno e agressivo.

Os linfócitos são um componente central do sistema imunitário, ligando os órgãos linfóides e os tecidos linfóides de outros órgãos num todo funcional.

Os linfócitos incluem os linfócitos dependentes do timo (células T), os linfócitos dependentes da medula óssea (células B) e os linfócitos de grão grande (maioritariamente células NK).

As células B são linfócitos produtores de anticorpos no organismo e os centros de crescimento folicular, também conhecidos como folículos linfóides secundários, são locais importantes para a resposta das células B a antigénios específicos.

Classificação

A classificação baseia-se na apresentação clínica, na morfologia e nas características biológicas.

Linfoma de Burkitt endémico

Também conhecido como linfoma de Burkitt endémico.

Ocorre principalmente na região africana localizada perto do equador, onde a grande maioria dos linfomas de Burkitt está associada à infeção por EBV.

Afecta normalmente as zonas maxilofacial e faríngea, mas também pode afetar o jejuno, o íleo, o omento, os ovários, os rins, as glândulas mamárias e outros órgãos.

Linfoma de Burkitt esporádico

O linfoma de Burkitt que ocorre fora das áreas endémicas pode ou não estar associado à infeção por EBV.

As lesões ocorrem principalmente no íleo terminal, nos órgãos abdominais, etc. O inchaço abdominal é um sintoma comum.

Linfoma de Burkitt associado à imunodeficiência

Associado à imunodeficiência, o local mais frequentemente afetado são os gânglios linfáticos.

Patogénese

O linfoma de Burkitt é o tipo mais comum de linfoma não-Hodgkin em crianças.

A classificação patológica dos linfomas não-Hodgkin é a seguinte: linfoma linfoblastóide, linfoma de células B maduras, linfoma de células T maduras e linfoma de células NK. O linfoma de Burkitt é um linfoma de células B maduras, que representa 1% a 2% de todos os linfomas não-Hodgkin.

O linfoma de Burkitt ocorre bem em pessoas jovens. A região africana perto do equador é a área endémica do EBV e é também a área de alta incidência do linfoma de Burkitt, com a incidência da doença predominantemente em crianças, havendo mais homens do que mulheres.

A incidência do linfoma de Burkitt na China é relativamente baixa e ocorre maioritariamente em crianças e jovens.

Causas

Factores patogénicos

Mutação genética

Mais de 90% dos linfomas de Burkitt têm uma translocação do gene C-MYC, ou seja, existe uma translocação t(8;14)(q24;q32).

Existe uma variante do linfoma de Burkitt denominada “linfoma tipo Burkitt com anomalia do cromossoma 11q”, que não tem expressão do gene C-MYC, mas tem uma anomalia do cromossoma 11q e sobreexpressão do PAFAH1 B2.

Infeção por EBV

A grande maioria dos linfomas de Burkitt endémicos e alguns linfomas de Burkitt esporádicos estão associados à infeção por EBV.

Imunodeficiência

As imunodeficiências incluem tanto as congénitas como as adquiridas.

As imunodeficiências congénitas incluem a imunodeficiência combinada grave e as doenças linfoproliferativas ligadas ao X.

As doenças de imunodeficiência adquirida incluem a síndrome de imunodeficiência adquirida e as doenças linfoproliferativas que ocorrem no transplante de órgãos.

As pessoas infectadas com o vírus da imunodeficiência humana (VIH) têm um risco mais de 100 vezes superior de desenvolver linfoma não-Hodgkin.

Outros

As tintas para o cabelo, os insecticidas, os solventes orgânicos, a luz ultravioleta, o tabagismo e as dietas ricas em gordura também estão associados ao desenvolvimento do linfoma não-Hodgkin.

Patogénese

A patogénese do linfoma de Burkitt não é totalmente conhecida e pode envolver os seguintes processos.

O gene C-MYC pode regular a proliferação celular e, após a ocorrência de translocação, as células encontram-se num estado proliferativo, pelo que a alteração do gene C-MYC é um passo importante no desenvolvimento do linfoma.

A infeção persistente pelo EBV pode prejudicar a função imunitária e ativar oncogenes, levando à proliferação maligna dos linfócitos B.

Sintomas

Sintomas principais

Inchaço

O linfoma de Burkitt endémico tende a invadir primeiro as áreas maxilofacial e faríngea, o que se pode manifestar como inchaço dos maxilares, uma massa enorme no pescoço, que pode ser acompanhada por erupção solta ou prematura dos dentes, e órbitas impactadas.

O sintoma mais comum do linfoma de Burkitt esporádico é uma massa abdominal, etc.

A massa pode crescer rapidamente e aumentar de tamanho.

Sintomas de compressão e infiltração

Os gânglios linfáticos aumentados que comprimem as estruturas circundantes, ou o tumor que se infiltra nos órgãos relacionados, etc., podem causar sintomas correspondentes, que variam devido à ampla distribuição do sistema linfático.

Os sintomas abdominais podem incluir dor abdominal, náuseas, vómitos, alteração do hábito intestinal (diarreia ou obstipação), aumento do perímetro abdominal, distensão abdominal, etc.

Os sintomas nasofaríngeos podem incluir congestão nasal, ressonar, corrimento sanguinolento e dificuldade em inalar.

Os sintomas neurológicos podem incluir dores de cabeça, vómitos, paralisia facial, perda de sensibilidade de vários graus, movimentos oculares anormais, etc.

O envolvimento da medula óssea pode manifestar-se por suscetibilidade a infecções, hemorragias (hemorragias nasais, manchas hemorrágicas subcutâneas, etc.), fadiga e palidez.

Os sintomas torácicos podem incluir dor no peito, tosse irritante, falta de ar, dificuldade em deitar-se, dispneia, cianose (nódoas negras nos lábios e nas pontas dos dedos).

Quando afecta os testículos, pode manifestar-se por um aumento de um ou de ambos os testículos, que podem ter uma sensação de falta de elasticidade ao toque.

Outros sintomas

Podem ocorrer sintomas inespecíficos como febre, suores noturnos (suores durante o sono), perda de peso e comichão na pele.

Consulta

Departamento de Medicina

Serviço de Hematologia

É necessária uma consulta médica imediata em caso de aumento do maxilar, de uma massa enorme no pescoço, de uma massa abdominal, etc.

Centro de tratamento de linfomas

Se lhe for diagnosticado um linfoma de Burkitt, pode também consultar a Clínica de Linfoma do Hospital de Oncologia.

Preparação

Como chegar à clínica: inscrição, preparação de documentos e perguntas frequentes.

Dicas para a consulta

O linfoma de Burkitt não apresenta sintomas específicos na fase inicial e pode ser facilmente ignorado. Por isso, as pessoas com história familiar de linfoma devem fazer exames médicos regulares para a prevenção do cancro.

As lesões do linfoma de Burkitt podem envolver todos os órgãos e tecidos do corpo, sendo as principais áreas de preocupação a cabeça e o pescoço, o abdómen, a medula óssea, etc.

Lista de controlo de preparação para a consulta médica

É necessário prestar especial atenção ao momento do início dos sintomas, às manifestações especiais, etc.

Existe alguma massa na mandíbula ou no pescoço?

Há dores abdominais, náuseas, vómitos, alteração dos hábitos intestinais?

Febre persistente inexplicável?

Comichão recente, local ou generalizada, na pele?

Há antecedentes familiares de linfoma ou de outros tumores malignos?

Existe algum historial de radioterapia?

Existem infecções como o EBV, o vírus da imunodeficiência humana (VIH), etc.?

Existem doenças do sistema imunitário, como a artrite reumatoide ou a síndrome seca?

Há historial de transplante de órgãos?

Alergias a medicamentos ou alimentos?

Resultados dos exames efectuados nos últimos seis meses, que podem ser levados ao consultório médico

Exames especializados: esfregaço de sangue, imagiologia da medula óssea, biopsia de gânglios linfáticos

Análises laboratoriais: análise de sangue, análise de urina, análise de fezes, análise bioquímica.

Exames imagiológicos: ecografia, TAC, RMN, PET-CT.

Diagnóstico

Base do diagnóstico

O diagnóstico definitivo do linfoma de Burkitt pode ser efectuado através de exames histopatológicos e de biologia molecular. Os exames imagiológicos e outros exames laboratoriais podem ajudar a estadiar a doença, a definir as opções de tratamento, a monitorizar a eficácia do tratamento e a avaliar o resultado da doença.

Historial médico

Podem estar presentes infeção por EBV, infeção por VIH, etc.

Manifestações clínicas

Pode haver uma massa na mandíbula, no pescoço e no abdómen, que pode ser acompanhada por dentes soltos e dor abdominal.

Podem ser detectados inchaços em diferentes locais por inspeção visual e palpação, como o aumento da mandíbula e o inchaço abdominal.

Os gânglios linfáticos em locais superficiais podem ser tocados para determinar a sua textura, tamanho, relação com as estruturas circundantes e se há dor ao tocar ou pressionar, etc. Normalmente, a sua textura é dura e não causam dor ao toque.

Os gânglios linfáticos aumentados podem mover-se ou aderir uns aos outros e fundir-se numa massa.

Análises laboratoriais

A contagem de glóbulos vermelhos, a contagem de plaquetas e outros indicadores permitem saber se há uma diminuição das células sanguíneas, etc. Se houver uma diminuição, isso indica que pode haver infiltração da medula óssea.

As análises bioquímicas sanguíneas precisam frequentemente de prestar atenção à creatinina no sangue, aspartato aminotransferase, alanina aminotransferase, etc., que podem compreender a função do rim, fígado e outras funções.

As anomalias da função hepática e renal sugerem uma possível infiltração tumoral.

O nível sérico de lactato desidrogenase está positivamente correlacionado com o nível de carga tumoral (que pode ser simplesmente interpretado como a quantidade ou extensão das células tumorais no corpo), ou seja, um nível sérico elevado de lactato desidrogenase indica uma carga tumoral elevada e vice-versa.

A carga tumoral pode ser determinada a partir dos níveis séricos de lactato desidrogenase e pode influenciar o plano de tratamento final.

Os níveis séricos de lactato desidrogenase também estão associados ao prognóstico, sendo que as pessoas com níveis séricos elevados de lactato desidrogenase têm um prognóstico relativamente mau.

A citologia da medula óssea é efectuada principalmente através da obtenção de uma amostra por aspiração da medula óssea.

Em alguns doentes, podem ser encontradas células tumorais nos esfregaços de medula óssea.

Nas fases iniciais do tumor, pode ajudar a identificar doenças como a leucemia.

Se houver uma leucemia linfomatosa concomitante, pode ser encontrado um quadro de medula óssea semelhante à leucemia.

O linfoma de Burkitt está intimamente relacionado com a infeção por EBV, e a presença ou ausência de genes do EBV nas células tumorais pode ser detectada para ajudar a identificar a causa da doença e esclarecer o diagnóstico.

A pesquisa de anticorpos contra o VIH pode ajudar a detetar a causa da doença.

Imagiologia

A TC é o método de imagiologia mais utilizado. Geralmente, todos os doentes com linfoma não Hodgkin necessitam de fazer TC do pescoço, tórax, abdómen, pélvis e outras áreas relacionadas antes, durante e após o tratamento.

A TC e a TC melhorada podem mostrar claramente o tamanho e a densidade dos gânglios linfáticos, a sua relação com os vasos sanguíneos e os órgãos circundantes, bem como as lesões extra-nodais, pelo que é muito importante para o estadiamento, a avaliação da eficácia e o acompanhamento do linfoma de Burkitt.

A ressonância magnética mostra mais claramente os tecidos moles e é o exame de eleição para avaliar lesões no sistema nervoso central, na medula óssea e nas zonas musculares.

A ressonância magnética também é necessária se a TC melhorada não for aceitável ou para um exame mais aprofundado de lesões de órgãos parenquimatosos, como o fígado, o baço, os rins ou o útero.

A PET-CT é o melhor exame para o estadiamento, a avaliação da eficácia e a previsão do prognóstico.

Pode mostrar a metástase do tumor e avaliar a carga tumoral.

O exame PET-CT após o tratamento pode ajudar a determinar a eficácia.

Pode detetar a medula óssea oculta e a invasão neurológica, e pode ajudar a avaliar com precisão o estádio do tumor antes do tratamento e com ou sem recidiva após o tratamento.

Pode ser utilizada para o diagnóstico e revisão de gânglios linfáticos superficiais e lesões de órgãos superficiais (por exemplo, testículos, tiroide, mama, etc.), mas geralmente não é utilizada para o diagnóstico de estadiamento do linfoma.

Pode ser utilizado seletivamente para o exame dos gânglios linfáticos abdominais e pélvicos.

Para a avaliação de órgãos substanciais abdominais e pélvicos, como o fígado, o baço, os rins, o útero, etc., pode ser utilizada como complemento da TAC e da RMN, especialmente se o doente não puder ser submetido a uma TAC melhorada.

Na biópsia de dissecção de gânglios linfáticos superficiais, a seleção de ultra-sons para detetar gânglios linfáticos sonograficamente anormais pode ajudar a melhorar a precisão da biópsia.

A biópsia por punção guiada por ultra-sons também se aplica ao diagnóstico de lesões nos gânglios linfáticos profundos, no fígado e no mediastino.

É mais significativa do que a TAC para a observação do seguimento e avaliação do prognóstico após o tratamento do linfoma ósseo primário.

A angiografia gastrointestinal com bário é um método comummente utilizado para diagnosticar o linfoma não-Hodgkin gastrointestinal.

Linfoma não-Hodgkin gástrico: a mucosa gástrica é “parecida com um paralelepípedo”, as lesões estão localizadas principalmente na submucosa e o peristaltismo gástrico ainda existe quando as lesões são extensas, o que é a principal base para a diferenciação do cancro gástrico.

Linfoma não-Hodgkin do intestino delgado: existem múltiplos defeitos de enchimento de margens lisas dispersos no intestino delgado, ou coexistência de estreitamento e dilatação do lúmen intestinal.

Linfoma não-Hodgkin do colo-rectal: é comum no reto e no ceco, apresentando defeitos de enchimento nodulares ou em massa e estreitamento e espessamento da parede intestinal.

Exame patológico

O exame patológico é o principal meio de diagnóstico do linfoma.

Lesões dos gânglios linfáticos: o médico retira o maior número possível de gânglios linfáticos intactos. Se as lesões dos gânglios linfáticos estiverem localizadas superficialmente, são seleccionados sobretudo os gânglios linfáticos cervicais, supraclaviculares e axilares.

Aspiração com agulha de núcleo oco: Pode ser utilizada em doentes que não conseguem obter uma ressecção ou excisão eficaz e segura do tecido doente.

Diagnóstico primário e recorrência: A excisão ou excisão da lesão é frequentemente preferida para o diagnóstico primário; para a recorrência, se a excisão ou excisão não estiver disponível, o diagnóstico patológico pode ser efectuado a partir da lesão obtida por aspiração com agulha de núcleo oco.

Morfologia: muito importante no diagnóstico patológico do linfoma, diferentes tipos de linfoma têm características morfológicas características e diagnósticas.

Imuno-histoquímica (IHC): pode ser utilizada para identificar o imunofenótipo das células do linfoma, como as células B ou T/NK, a diferenciação e a maturidade das células tumorais. O diagnóstico diferencial de diferentes subtipos patológicos é efectuado através da combinação de marcadores IHC relevantes.

Tecnologia de deteção de hibridação in situ por fluorescência (FISH): pode detetar quebras cromossómicas específicas, translocações ou amplificações, etc., o que é instrutivo para o diagnóstico adjuvante de linfomas específicos associados a anomalias cromossómicas.

A descoberta de alterações genéticas associadas ao linfoma de Burkitt, como a t(8;14) e a amplificação 11q, é diagnóstica.

Tecnologia de deteção do rearranjo do gene do recetor do antigénio linfocitário: o rearranjo monoclonal dos genes do recetor linfocitário é uma caraterística importante das células do linfoma. Pode ser utilizada para ajudar a identificar a natureza monoclonal versus policlonal da proliferação de linfócitos, bem como os linfomas que não podem ser diagnosticados por IHC, e constitui um complemento importante dos testes morfológicos e de IHC.

Outros: Estes incluem a hibridação in situ, a sequenciação de segunda geração (NGS) e a citometria de fluxo, que são complementos úteis dos métodos convencionais de diagnóstico patológico.

No linfoma de Burkitt típico, a microscopia ótica histopatológica revela um infiltrado difuso com uma elevada taxa de proliferação, bem como uma elevada taxa de apoptose de células B neoplásicas únicas e de tamanho médio, frequentemente com um fenómeno de “explosão em estrela”, que é causado pela fagocitose de células tumorais apoptóticas por macrófagos.

As células tumorais podem estar dispostas em pavimentação ou em mosaico, com núcleos arredondados, cromatina grosseira, paracromatina relativamente clara, múltiplos (normalmente 2-5) nucléolos basófilos, de tamanho médio e localizados no centro do núcleo. O citoplasma é profundamente basófilo, frequentemente com vacúolos lipídicos, e a esquizofrenia nuclear é comum.

As células do linfoma de Burkitt expressam IgM de membrana, uma única cadeia leve, antigénios associados às células B (por exemplo, CD19, CD20, CD22), CD10 e Bcl-6, e não expressam Bcl-2, CD5, CD23 ou TdT.

O índice de proliferação nuclear era muito elevado, apresentando >95% de células Ki-67 positivas.

Presença de rearranjos das cadeias pesadas e leves de imunoglobulinas, com mutações autossómicas nos genes das imunoglobulinas (consistentes com genótipos na fase de diferenciação do centro germinal).

As translocações MYC estão presentes em quase todos os casos, sendo a t(8;14)(q24;q32) responsável por cerca de 80% dos casos, e a t(2;8)(p12;q24) e a t(8;22)(q24;q11) responsáveis por 15%; outras alterações genéticas incluem deleções e mutações do p53.

Outros

Gastroscopia e enteroscopia: os doentes com suspeita de invasão do trato gastrointestinal necessitam de gastroscopia e enteroscopia.

Exame cardíaco: o eletrocardiograma é realizado por rotina; o ecocardiograma é realizado seletivamente em doentes com doença cardiovascular subjacente, idade avançada ou proposta de aplicação de antraciclinas.

Testes de função pulmonar: os doentes que são propostos para utilizar bleomicina e têm doença pulmonar subjacente necessitam de efetuar testes de função pulmonar.

Estadiamento

Estadiamento Ann-Arbor

O estadiamento Ann-Arbor é o atual sistema universal de estadiamento para descrever o linfoma de Hodgkin e o linfoma não Hodgkin.

Estádio I: invasão de uma única área de gânglios linfáticos (I), ou invasão de um único órgão ou local extra-linfático (IE).

Estádio II: invasão de duas ou mais áreas de gânglios linfáticos de um lado do diafragma (II) ou invasão limitada de um único órgão ou local extra-nodal (IIE).

Estádio III: áreas de gânglios linfáticos invadidas em ambos os lados do diafragma (III) ou mais invasão limitada de um órgão ou local extranodal (IIIE) ou do baço (IIIS) ou de ambos (IIIES).

Estádio IV: invasão difusa ou disseminada de um ou mais órgãos extranodais com ou sem invasão de gânglios linfáticos.

O local de envolvimento pode ser registado utilizando os seguintes símbolos de registo

E: extranodal, linfoma que envolve órgãos fora dos gânglios linfáticos.

X: massa volumosa, diâmetro do tumor > 1/3 da largura do tórax ou massa de fusão com um diâmetro máximo > 7,5 cm.

Outros: M (medula óssea), S (baço), H (fígado), O (osso), D (pele), P (pleura), L (pulmão).

Cada estádio pode ser subdividido em Grupo A e Grupo B, de acordo com a presença ou ausência de sintomas sistémicos.

Grupo A: sem sintomas sistémicos.

Grupo B: Sintomas sistémicos, incluindo febre inexplicável (>38°C durante 3 ou mais dias consecutivos), suores noturnos (por exemplo, suores profusos durante o sono que exijam a mudança de lençóis ou cobertores durante 7 ou mais dias consecutivos), ou perda de peso (10% ou mais de perda no espaço de 6 meses sem outra causa explicável).

Estadiamento St. Jude

O linfoma não-Hodgkin infantil afecta sobretudo os tecidos extra-linfonodais e desenvolve metástases hematogénicas numa fase precoce, sendo habitualmente utilizado o estadiamento St.

Estádio I: área de um único gânglio linfático ou área extra-nodal, exceto no caso de massas mediastínicas e abdominais.

Estádio II: tumor extranodal único com envolvimento linfonodal local; 2 ou mais áreas linfonodais do mesmo lado do diafragma; 2 tumores extranodais separados do mesmo lado do diafragma com ou sem envolvimento linfonodal regional; tumores com origem no trato gastrointestinal, frequentemente no íleo, com ou sem envolvimento linfonodal mesentérico.

Estádio IIR: ambas as lesões intra-abdominais completamente ressecadas.

Estádio III: tumores extranodais separados de cada lado do diafragma; 2 ou mais linfadenopatias de cada lado do diafragma; todos os tumores com origem na cavidade torácica (mediastino, pleura, timo); todas as lesões intra-abdominais extensas com origem na cavidade abdominal que não tenham sido completamente ressecadas; e todas as massas paraespinhais ou extradurais, com ou sem envolvimento de outros locais.

Estádio IV: qualquer uma das lesões acima referidas mais infiltração do SNC ou da medula óssea.

Diagnóstico diferencial

Doenças que causam aumento dos gânglios linfáticos superficiais

As doenças deste grupo apresentam-se geralmente com gânglios linfáticos superficiais aumentados, semelhantes a alguns linfomas. Quando está presente um aumento dos gânglios linfáticos superficiais, nem sempre é um linfoma e na maioria dos casos é uma das doenças listadas abaixo.

Normalmente, os gânglios linfáticos apresentam vermelhidão, inchaço, calor e dor localizados, a pele pode estar ruborizada, os gânglios linfáticos têm uma textura mole a moderadamente dura, com dor espontânea e sensibilidade à pressão, a superfície é lisa e não existem aderências, e estão associados a focos primários de infeção.

Em doentes com linfoma, os sintomas de gânglios linfáticos superficiais aumentados agravam-se progressivamente e são geralmente indolores.

O exame pato-histológico ajuda a esclarecer o diagnóstico.

É frequente a presença de gânglios linfáticos alargados dispersos na região lateral do pescoço ou na região submandibular, aproximadamente do tamanho de feijões verdes a favas, planos, de textura medianamente macia, com superfícies lisas e móveis. Pode haver uma dor ligeira ou sem pressão.

Se for difícil fazer um diagnóstico claro durante algum tempo, pode tentar-se um tratamento com antibióticos e, se os nódulos diminuírem significativamente, a linfadenite é mais provável.

Se necessário, pode ser efectuado um exame citológico por aspiração com agulha, podem ser observadas células inflamatórias crónicas e pode ser diagnosticada linfadenite.

Quando ocorre metástase linfonodal no cancro, também pode levar ao aumento dos gânglios linfáticos. Por exemplo, no cancro da mama, é frequente o aumento dos gânglios linfáticos na axila ipsilateral.

No entanto, os doentes têm normalmente as manifestações clínicas da lesão tumoral primária e a biopsia dos gânglios linfáticos pode ajudar a identificá-la.

Outros linfomas extranodais

Outros linfomas não linfonodais requerem normalmente um diagnóstico patológico para confirmar o diagnóstico, como o linfoma MALT e o DLBCL.

Tratamento

Princípios do tratamento

O linfoma de Burkitt é muito sensível à quimioterapia e o tratamento baseia-se na quimioterapia, que pode ser combinada com a utilização de fármacos dirigidos. A cirurgia e a radioterapia podem ser utilizadas em casos específicos.

Métodos de tratamento

Quimioterapia

O linfoma de Burkitt é um linfoma altamente maligno e agressivo, que requer a utilização de um regime de quimioterapia de alta dose e de curta duração, que é também o meio principal e mais eficaz, e os regimes de tratamento mais utilizados incluem Hyper-CVAD/MA, CODOX-M/IVAC, regime EPOCH, etc.

O regime de quimioterapia é determinado pelo médico de acordo com o estado específico do doente. Em geral, os regimes de quimioterapia para o linfoma de Burkitt são de alta dose e curtos, mas cada curso é mais espaçado.

A terapia medicamentosa, especialmente a quimioterapia, é uma terapia medicamentosa citotóxica. Consulte as normas de diagnóstico e tratamento formuladas pela Comissão Nacional de Saúde e Saúde, as directrizes NCCN, as directrizes formuladas pela Associação Médica Chinesa ou pela Associação de Médicos Chineses, a enciclopédia de medicamentos, etc., e o regime adequado deve ser selecionado e individualizado sob a orientação do médico.

Síndrome de lise tumoral

Lesões hepáticas

Lesões cardíacas

Neurotoxicidade

Nefrotoxicidade

Toxicidade hematológica

Leucopenia: A probabilidade de infeção é maior quando os glóbulos brancos estão reduzidos. Durante a quimioterapia, preste atenção ao calor e ao repouso, evite constipar-se e reduza o contacto próximo com pessoas para reduzir o risco de infeção.

Anorexia, náuseas e vómitos: Faça pequenas refeições e coma alimentos leves e de fácil digestão. Se necessário, consulte o seu médico se precisar de tomar medicamentos anti-eméticos.

Febre: Para febre abaixo de 38 ℃, nenhum medicamento antipirético pode ser usado, beba bastante água morna e preste atenção ao descanso; se a temperatura corporal exceder 38 ℃ e houver dor de cabeça óbvia ou mal-estar geral, você deve ir ao hospital para acompanhamento a tempo.

Mal-estar geral: Principalmente relacionado com a anemia, requer descanso e nutrição suficientes, e a ingestão adequada de calorias e proteínas pode ajudar a aliviar o desconforto. Se necessário, pergunte ao seu médico se precisa de tomar algum medicamento para corrigir a anemia.

Terapia dirigida

Os anticorpos monoclonais contra o CD20 (rituximab) são utilizados para todos os linfomas de Burkitt CD20-positivos.

Os que têm uma grande carga tumoral têm um risco elevado de reacções adversas graves.

As reacções adversas podem incluir febre, arrepios, rubor facial, náuseas, fadiga, dor de cabeça e prurido; as reacções adversas hematológicas são menos frequentes e menos graves e incluem trombocitopenia, neutropenia e anemia.

Cirurgia

A cirurgia pode ser utilizada para a ressecção de grandes massas e para a remoção de material para exame histopatológico, o que pode reduzir a carga tumoral e aumentar a eficácia da quimioterapia e da terapêutica dirigida.

A cirurgia pode ser necessária em caso de abdómen agudo, hiperesplenismo com indicação para esplenectomia.

Alguns doentes podem ser submetidos a um transplante de células estaminais hematopoiéticas.

Radioterapia

O linfoma de Burkitt não é habitualmente tratado com radioterapia; os tumores em áreas específicas, como a nasofaringe, podem ser passíveis de radioterapia.

Imunoterapia

O linfoma de Burkitt pode receber imunoterapia com células T com recetor de antigénio quimérico (CAR-T).

Prognóstico

Cura

Sobrevivência

O linfoma de Burkitt é um tipo de linfoma de células B, e os linfomas de células B têm um melhor prognóstico em crianças com diferentes intensidades de tratamento, dependendo do nível de risco.

A taxa de sobrevivência global livre de acontecimentos (EFS) é de cerca de 90%; é também superior a 70% para as crianças que se encontram no estádio IV ou que desenvolvem leucemia.

A sobrevivência livre de acontecimentos é definida como a proporção de todos os doentes que não apresentam os seguintes acontecimentos num período de tempo específico; os acontecimentos incluem a progressão da doença, a alteração do regime de quimioterapia, a ocorrência de intolerância ao tratamento e a morte.

Recorrência e metástases

O linfoma de Burkitt é altamente agressivo e propenso a metástases hematogénicas.

Após o tratamento, o linfoma de Burkitt permanece em risco de recorrência.

Factores de prognóstico

Os factores de prognóstico são aqueles que têm um impacto na sobrevivência global e na qualidade de vida de um doente.

Os factores de prognóstico para o linfoma de Burkitt podem incluir grandes focos tumorais pré-tratamento e elevada carga tumoral, LDH >1000 U/L, crianças em progressão com invasão do sistema nervoso central (SNC), má resposta ao tratamento precoce e incapacidade de obter uma remissão completa após 3 a 4 ciclos de tratamento.

O prognóstico também pode ser mau para as crianças com doença rapidamente progressiva, estádio IV aquando do diagnóstico e tumor residual na avaliação intercalar.

Riscos

Sintomas como o inchaço e a infiltração do linfoma de Burkitt podem interferir com a vida normal.

O prognóstico do linfoma de Burkitt pode ser mau e afetar a esperança de vida.

Diário

Gestão diária

Apoio psicológico

A boa disposição e a mentalidade não podem ser substituídas por medicamentos.

Após o diagnóstico, os doentes podem desenvolver um sentimento de medo e recear a dor, o abandono e a morte.

Os familiares devem prestar atenção para ouvir o coração do doente, melhorar a tolerância psicológica do doente e aliviar os sintomas de ansiedade.

Incentivar a família do doente a dar apoio para que o doente possa enfrentar a quimioterapia de forma positiva e com uma boa mentalidade.

Durante o período entre tratamentos e após o tratamento, os familiares são aconselhados a encorajar o doente a fazer trabalho e tarefas domésticas que estejam dentro das suas capacidades para se reintegrar no seu papel social.

Gestão da habitação

O ambiente em que o doente vive deve ser mantido limpo, com ventilação suficiente, luz solar suficiente e temperatura adequada.

Desinfetar regularmente o quarto para evitar infecções.

Manter uma boa higiene e limpeza, gargarejar com soro fisiológico após as refeições e antes de deitar e utilizar uma escova de dentes de cerdas macias.

Prestar atenção à segurança, evitar actividades excessivas e traumas para as pessoas com tendência para sangrar.

Controlo da dieta

Estrutura alimentar equilibrada, tipos de alimentos diversificados e nutrição rica. Deve evitar-se a ingestão de alimentos em conserva, fritos e fritos em profundidade.

Consumir mais vegetais e frutas ricos em vitaminas, como brócolos, tomate, aipo, alface, kiwi, maçãs e bananas.

Coma mais alimentos ricos em proteínas, como ovos, leite, carne magra e peixe.

Recomenda-se que não coma alimentos que estimulem a secreção de ácido gástrico, como alimentos demasiado doces e picantes.

Gestão da atividade

Prestar atenção ao repouso, evitar ficar acordado até tarde ou fazer esforço, e assegurar um sono e repouso suficientes para reduzir o esforço físico e promover a recuperação.

Quando a condição melhorar, comece com exercícios de baixa intensidade, como caminhar, e retome gradualmente as actividades normais.

Acompanhamento e revisão

Prestar atenção à monitorização do estado, ao acompanhamento regular e consultar imediatamente o médico se houver fadiga, febre, suores noturnos, emagrecimento ou gânglios linfáticos inchados.

O acompanhamento pode referir-se às normas recomendadas pela Conferência de Lugano de 2014, por favor siga as instruções do médico.

Conteúdo do seguimento

História clínica, exame físico, exames laboratoriais de rotina, exames imagiológicos.

Os médicos considerarão a realização de radiografia do tórax, ecografia, TAC ou RMN de acordo com o estado do doente e o tempo de seguimento.

Normalmente, o PET-CT não é recomendado como exame de seguimento.

Frequência do seguimento

Em geral, o seguimento é efectuado de 3 em 3 meses durante os primeiros 2 anos após a conclusão do tratamento.

Posteriormente, de 6 em 6 meses até um máximo de 5 anos.

A partir daí, repete-se anualmente para o resto da vida.

Prevenção

Não existe um protocolo de prevenção padrão para o linfoma, incluindo o linfoma de Burkitt, mas a atenção aos seguintes aspectos pode ajudar a reduzir a incidência do linfoma, incluindo o linfoma de Burkitt.

Melhorar os cuidados de saúde infantil

Vacinar os bebés e as crianças a tempo.

Desenvolver o hábito de fazer exercício desde tenra idade para fortalecer o corpo.

Lavar as mãos antes e depois das refeições; evitar juntar-se e usar máscaras durante a época das doenças respiratórias; prevenir a invasão de vários vírus e bactérias.

Aumentar a resistência do sistema imunitário

Fazer uma dieta equilibrada com três refeições regulares para evitar a subnutrição.

Utilização razoável de medicamentos, evitar o abuso de antibióticos e utilizar corticosteróides sob a orientação de um médico.

Adotar bons hábitos de vida, aumentar o exercício físico, deixar de fumar e de beber e evitar ficar acordado até tarde.

Evite alimentos picantes e estimulantes e coma menos alimentos fritos e gordos.

Prestar atenção ao calor e à higiene pessoal para evitar infecções virais.

Melhorar o estilo de vida

Purificar o ambiente em que se vive e manter-se afastado das radiações e da poluição, que tendem a desnaturar os linfócitos, pelo que a decoração das casas privilegia a utilização de materiais amigos do ambiente.

Evitar a exposição a radiações ionizantes.

Deteção precoce e tratamento

As pessoas com tendência genética familiar necessitam de exames médicos regulares para deteção e tratamento precoces.

Tratamento atempado de certas doenças crónicas do corpo e melhoria da função imunitária do organismo.