O uso de quimioterapia neoadjuvante melhorou a taxa de sobrevivência de 5 anos de pacientes com osteossarcoma e a terapia de preservação de membros tornou-se o principal tratamento cirúrgico, uma vez que as crianças e adolescentes estão a crescer e a desenvolver-se, a terapia tradicional de preservação de membros é susceptível de provocar desigualdade de membros. A preservação dos membros com preservação da epífise pode preservar a placa de crescimento do paciente e prevenir eficazmente a desigualdade de membros pós-operatória, desde que a epífise não seja invadida e o tumor possa ser completamente removido; próteses extensíveis podem resolver o problema da desigualdade de membros após a preservação dos membros em crianças; enxerto ósseo com ponta vascular fornece a base para a cura precoce de defeitos ósseos após a ressecção de segmentos de osteossarcoma; para crianças cuja epífise esteja próxima do fechamento, também pode ser considerada a utilização de enxerto ósseo alogénico As articulações artificiais baseadas em tumores também podem ser utilizadas para a preservação de membros em crianças mais velhas.
A preservação de membros com próteses prolongadas e epífises preservadas é actualmente cara e tecnicamente complexa, mas para os pacientes adolescentes cujas epífises se espera que fechem em breve, as próteses tradicionais, a fíbula livre com pontas vasculares e os enxertos ósseos de aloenxertos também são opções.
O osteossarcoma é um tumor maligno de origem óssea que ocorre em crianças e adolescentes e é a segunda principal causa de morte relacionada com o cancro em crianças e adolescentes, frequentemente com metástases pulmonares fatais, e estes pacientes têm uma baixa taxa de sobrevivência apesar da cirurgia, quimioterapia ou/e radioterapia. O osteossarcoma típico representa 0,2% de todos os tumores, com uma incidência anual inferior a 3% por milhão de habitantes, e é o tumor ósseo maligno primário mais comum na infância e adolescência, sendo que a grande maioria dos pacientes requer cirurgia e quimioterapia. A taxa de sobrevivência do paciente melhorou.
Em centros de tumor ósseo, a cirurgia combinada com quimioterapia pré-operatória e pós-operatória pode curar 60% a 70% dos pacientes com osteossarcoma, com uma taxa de preservação do membro cirúrgico superior a 90% e uma boa função do membro após a cirurgia de preservação do membro; as estatísticas constataram que 78% dos pacientes tiveram uma função satisfatória do membro após a cirurgia de preservação do membro [7,8], e a terapia de preservação do membro para o osteossarcoma tornou-se o principal tratamento. Em doentes esqueléticos imaturos, a preservação da epífise dos ossos longos é difícil devido a danos extensos nos ossos longos, resultando em desigualdade de membros e marcha anormal após ressecção do osteossarcoma [9], o que afecta a marcha normal e causa uma série de complicações, tais como inclinação pélvica, escoliose, e danos nas articulações devido a stress anormal. O principal desafio cirúrgico é a reconstrução dos membros após a ressecção do tumor.
As crianças e adolescentes estão a crescer e o crescimento da epífise periprostética é responsável por 70% do comprimento do membro inferior em desenvolvimento. A remoção da placa epifisária inferior do fémur ou superior da tíbia antes do surto de crescimento (14-16 anos para os machos e 12-14 anos para as fêmeas) resultaria numa perda de aproximadamente 10-16 mm de crescimento por ano. enfrentar falhas e revisões a longo prazo. A adequação da preservação dos membros depende da extensão da invasão tumoral, do estágio e da resposta à quimioterapia neoadjuvante.
1. Preservação dos membros de preservação de epífise
A preservação epifisária consiste em preservar a placa de crescimento do membro na premissa de ressecção completa do tumor e redução da taxa de recorrência pós-operatória, de modo a evitar o comprimento desigual do membro causado pela ressecção do tumor e minimizar o impacto no comprimento do membro.
San-Julian et al. classificaram a invasão de tumores ósseos epifisários em crianças em 3 tipos: Tipo I é onde o tumor é adjacente à placa epifisária e a margem do tumor é >2cm da placa epifisária; Tipo II é onde o tumor é <2cm da placa epifisária ou adjacente a ela; Tipo III é onde a placa epifisária está parcialmente em contacto com o tumor e >2cm do osso subcondral na extremidade articular; este tipo refere-se a casos com grandes volumes epifisários. O tipo I é uma indicação absoluta para a cirurgia de preservação epifisária de membros, enquanto que os tipos II e III são indicações relativas; pensava-se anteriormente que a placa epifisária tinha um efeito de barreira na invasão tumoral, mas um estudo de RM do osteossarcoma revelou que o tumor podia atravessar a placa epifisária e invadir a epífise ou mesmo a articulação, como Jesus-Garcia et al. descobriram através de um estudo de 25 crianças (14 homens e 11 mulheres) com idades compreendidas entre os 4 e os 17 anos com osteossarcoma de placa epifisária não fechada. O exame radiológico mostrou que o tumor infiltrou a placa epifisária em apenas 11 casos, enquanto que o exame histológico mostrou que o tumor passou pela placa epifisária em 21 casos, provando que a placa epifisária não é uma barreira para impedir o crescimento do tumor, enfatizando que se deve ter cuidado na preservação da placa epifisária durante a cirurgia de preservação dos membros.
2. próteses extensíveis
Em crianças com tumores ósseos primários, é necessária a ressecção completa do tumor e a reconstrução das articulações, e a fim de manter o tumor sob controlo, isto leva frequentemente a danos na placa de crescimento e, consequentemente, à desigualdade dos membros.
Embora alguns autores tenham relatado bons resultados a curto prazo com o uso de próteses extensíveis para o tratamento de tumores ósseos em crianças, a incidência de complicações aumenta com o tempo. Gitelis et al. relataram que de 18 pacientes tratados com a série de próteses SEER (Stanmore extensible endoprosthetic replacement), 7 necessitaram de revisão. Destes, dois tinham fracturas no local da extensão, um tinha uma fractura distal do fémur, dois tinham fracturas no caule, um tinha afrouxamento asséptico, e um tinha uma infecção profunda.
Pacientes pediátricos e adolescentes em reconstrução com uma prótese femoral proximal alongável podem desenvolver luxação da anca devido a displasia acetabular, causando dor e movimentos restritos; esta subluxação não pode ser corrigida por osteotomia acetabular e só pode ser substituída por uma substituição acetabular quando o esqueleto tiver amadurecido.Futani et al [32] concluíram que, em crianças imaturas esqueléticas com tumores ósseos malignos no final da prótese artificial do fémur e reconstrução biológica, forneceu uma bom resultado funcional, apesar dos problemas de elevada revisão e alongamento de membros. As principais complicações das próteses extensíveis são infecção, embolia arterial pós-operatória, fractura da prótese, afrouxamento asséptico, falha no alongamento, afundamento e danos nos componentes internos. A substituição protética, apesar das suas complicações mais frequentes e da necessidade de múltiplas operações, é mais aceitável mental e cosmeticamente para a criança e família, e a qualidade de vida da criança é melhor.
3. enxertos ósseos com pontas vasculares
As técnicas modernas de reparação e reconstrução podem evitar a amputação da maioria dos tumores osteoarticulares, e a fíbula livre com vasos é usada para reparar defeitos ósseos longos como a primeira escolha na cirurgia de reparo de membros. Chen et al [34] usaram a fíbula livre com vasos para reconstruir defeitos ósseos longos complexos após a ressecção do tumor, com baixa taxa de infecção, alta taxa de cicatrização óssea e boa função em comparação com os aloenxertos tradicionais. como uma reconstrução biológica para reparar um grande defeito ósseo segmentar com 31% de hipertrofia da fíbula, sendo as principais complicações a fractura, pseudartrose, atraso na cicatrização da incisão, e lesão nervosa transitória, com taxas de complicação e reoperação aceitáveis.
Innocenti et al. relataram que um enxerto fibular com ponta vascularizada, incluindo a epífise e a epífise, poderia substituir um defeito ósseo no úmero proximal ou raio distal em pacientes pediátricos, permitindo que a epífise enxertada continuasse a crescer. noguchi et al [37] aplicaram um enxerto fibular livre com ponta vascularizada combinada com a barorreflexão óssea autóloga para reconstruir um defeito ósseo após a ressecção do osteossarcoma, com base no princípio de que o osso inactivado fornecia resistência mecânica e o osso fibular com ponta vascularizada fornecia cura. As principais complicações são a fractura, infecção, pseudartrose e reabsorção óssea.
4. enxerto ósseo alogénico
O osso alogénico congelado é utilizado para reparar defeitos ósseos após a amputação do segmento tuberculoso, para reconstruir a função articular, para fornecer uma forma normal de superfície articular, para permitir a recolocação de músculos, tendões e ligamentos e, mais importante, para permitir que a estrutura óssea do aloenxerto se torne uma matriz para o osso autólogo crescer. As linhas de força articular podem evitar uma eventual substituição da articulação e podem alcançar bons resultados clínicos a longo prazo, mas a activação do processo de substituição após a enxertia é lenta e a substituição completa de grandes segmentos de osso cortical do aloenxerto é difícil de conseguir.
A superfície articular pode ser degenerada e reabsorvida após a cirurgia, a cartilagem articular não é viável e não pode ser regenerada, a força do osso e a sua cicatrização com osso natural é limitada, enquanto que a articulação óssea do aloenxerto é maioritariamente osso adulto, o que é difícil de igualar com as articulações das crianças. Existe um risco de microfractura do aloenxerto estrutural, que pode causar um grande colapso estrutural se o paciente suportar um peso significativo. O principal problema com a aloenxertia em crianças e adolescentes ainda é a desigualdade bilateral do comprimento dos membros, mas a aloenxertia é também uma opção para os pacientes cujas epífises estão próximas da idade de fecho e que se espera que tenham uma diferença de comprimento dos membros inferior a 3 cm no futuro.
prótese artificial baseada em 5.Tumour
A prótese baseada em tumores é utilizada para a reconstrução de defeitos osteoartríticos. A prótese faseada feita à medida tem um sistema de componentes padronizado, de modo a que o operador possa escolher o componente de tamanho certo de acordo com a situação específica sem ter de se preocupar com a extensão da remoção do tumor ósseo. Sharma et al. acompanharam o resultado clínico de 77 casos de defeitos ósseos após ressecção tumoral do fémur distal utilizando uma prótese articulada, com um tempo médio de seguimento de 52 meses e um tempo máximo de seguimento de 157 meses, e uma taxa de utilização de 5 anos de 84% e uma taxa de utilização de 10 anos de 79% para a articulação artificial.
Flint et al. relataram 44 pacientes com malunião tibial proximal substituídos por uma prótese porosa superficial, com um seguimento médio de 60 meses e sem casos de afrouxamento asséptico da prótese; Chao et al [42] acompanharam 43 pacientes com a técnica de ponte óssea extracortical, com um seguimento médio de 9,7 anos e apenas um caso de afrouxamento asséptico da prótese sem osteólise. As próteses baseadas em tumores tornaram-se a principal opção para o tratamento de preservação do membro em pacientes com osteosarcoma do membro, e para a reconstrução da função do membro em pacientes adolescentes com osteosarcoma cujas epífises estão próximas da idade de fecho.
A cirurgia ortopédica oncológica moderna visa uma ressecção tumoral ideal, bem como a preservação da função dos membros e o prolongamento da sobrevivência, e as técnicas reconstrutivas modernas podem evitar a amputação na maioria dos pacientes com osteomiosarcoma. O desenvolvimento de técnicas de preservação de membros que podem prolongar a prótese e preservar a epífise proporcionou uma nova esperança para a preservação de membros em crianças e adolescentes. A escolha do método de preservação de membros deve ser cuidadosamente seleccionada de acordo com a situação específica de cada paciente. A escolha do método de preservação de membros para crianças e adolescentes deve ser feita tendo em devida consideração as características da fase de criança e adolescente.
Deve também ficar claro que as próteses actualmente extensíveis são caras, que as complicações pós-operatórias são essencialmente as mesmas que as associadas à substituição geral das articulações de ressecção pós-tumoral, que os componentes internos complexos aumentam a probabilidade de falha dos componentes internos, e que a cirurgia de revisão é ainda mais dispendiosa. É também importante salientar a importância da quimioterapia no tratamento do osteossarcoma, e que os regimes modernos de quimioterapia podem permitir aos pacientes com osteossarcoma altamente límbico preservar os seus membros ao mesmo tempo que prolongam a sua sobrevivência. Os pacientes com osteossarcoma desenvolvem frequentemente metástases pulmonares fatais e as taxas de sobrevivência permanecem baixas apesar da cirurgia, quimioterapia e/ou radioterapia, pelo que é essencial explorar novos tratamentos eficazes, bem como outras terapias. Estão a ser investigados novos fármacos, bem como terapias com alvo molecular, e acredita-se que com os avanços na técnica e na tecnologia, isto melhorará a sobrevivência dos pacientes com osteossarcoma e facilitará o rápido desenvolvimento de tratamentos de preservação de membros para crianças e adolescentes.