Pneumonia por Pneumocystis carinii



Visão geral

Definição.

A pneumonia por Pneumocystis (PCP) é uma pneumonia intersticial causada pela proliferação de Pneumocystis carinii quando o organismo se encontra imunodeprimido ou debilitado [1-3].

O Pneumocystis está amplamente distribuído na natureza, nos pulmões dos seres humanos e de uma variedade de mamíferos, e pensava-se que era um protozoário, outrora conhecido como Pneumocystis, mas nos últimos anos verificou-se que a ultra-estrutura do Pneumocystis, bem como os seus genes e proteínas codificadas, são semelhantes aos dos fungos, pelo que foi classificado como um fungo.

As manifestações clínicas incluem febre, tosse seca, dispneia progressiva, etc. Ocorre principalmente em pessoas imunocomprometidas e é especialmente comum em doentes com SIDA [2-4].

Classificação

De acordo com as diferentes manifestações clínicas

Tipo epidémico ou clássico

Na fase inicial, manifesta-se frequentemente por recusa de dormir, diminuição do apetite, febre baixa, diarreia e baixo peso corporal.

Na fase mais tardia, pode ocorrer falta de ar, tosse seca que se agrava gradual e progressivamente, dispneia, inflamação nasal, cianose e, por vezes, esplenomegalia.

Tipo disseminado ou moderno

As manifestações iniciais incluem falta de apetite e perda de peso.

Seguem-se tosse seca, febre, cianose, dispneia e, em breve, dificuldade respiratória.

Patogénese

É uma infeção oportunista comum e causa de morte em doentes com síndrome de imunodeficiência adquirida (SIDA), com uma prevalência de 70% a 80%.

A doença é predominantemente disseminada e não foram registados surtos populacionais.

Não existem diferenças sazonais ou de género na incidência da pneumonia por Pneumocystis carinii.

Causas

Causas

A pneumonia por Pneumocystis carinii é causada pela infeção por Pneumocystis carinii e existem três condições básicas que conduzem a epidemias.

Agentes infecciosos

As principais fontes de infeção são os doentes e os portadores da pneumonia por Pneumocystis carinii.

Meios de transmissão

A transmissão por via aérea e por gotículas são as principais vias de transmissão.

Pessoas susceptíveis

Os grupos susceptíveis incluem doentes com SIDA, linfoma, leucemia, transplante de órgãos e imunossupressão prolongada.

Grupos de alto risco

Inclui principalmente pessoas infectadas com SIDA e pessoas imunodeprimidas não infectadas com SIDA.

Doentes infectados com SIDA: tais como doentes com linfócitos T CD4+ no sangue periférico inferiores a 200/μL, doentes com elevada carga viral do VIH no plasma, etc.

Pessoas imunodeprimidas não infectadas com SIDA: por exemplo, doentes com tumores (por exemplo, cancro do pulmão), doentes com transplante de órgãos, outros doentes que recebem terapia imunossupressora, etc.

Sintomas

Sintomas comuns

As manifestações clínicas dos doentes com pneumonia por Pneumocystis carinii são principalmente febre, tosse seca e dispneia [1,3-5].

Febre

Os doentes infectados pelo VIH apresentam febre baixa; os doentes moderadamente doentes apresentam febre com ou sem sudação; e os doentes graves apresentam febre persistente.

Tosse seca

Tosse involuntária devido à irritação da traqueia e dos brônquios, na maioria das vezes sem expetoração.

Dispneia

Nos doentes ligeiros, a dispneia agrava-se após a atividade; nos doentes moderados, a dispneia ocorre após uma atividade ligeira; nos doentes graves, a dispneia ocorre em repouso.

Outros sintomas

Alguns doentes podem ser acompanhados por cianose, dor torácica, fadiga e letargia, mas raramente hemoptise.

Complicações

Insuficiência respiratória

Os doentes com pneumonia por Pneumocystis carinii têm uma tosse seca persistente e podem desenvolver insuficiência respiratória em fases mais avançadas, quando a doença continua a progredir.

Os principais sintomas são cianose, coma, alteração do estado mental, ritmo cardíaco acelerado e tensão arterial elevada.

Pneumotórax

Os doentes com pneumonia por Pneumocystis carinii podem provocar a entrada de gás na cavidade pleural, resultando em pneumotórax.

Os principais sintomas incluem falta de ar e dor torácica súbita, forte e aguda.

Fibrose intersticial

A pneumonia por Pneumocystis carinii é uma doença pulmonar intersticial. As lesões posteriores danificam o interstício dos pulmões, o que pode levar à destruição da estrutura do tecido pulmonar, resultando em fibrose intersticial.

Os principais sinais são dispneia progressiva, dedos das mãos e dos pés em forma de pilão, tonturas, lábios ou unhas arroxeados e limitação dos movimentos.

Consulta

Departamento de Medicina

Medicina da Infeção

As pessoas com antecedentes de infeção por VIH ou em terapêutica imunossupressora são aconselhadas a consultar imediatamente um médico se desenvolverem sintomas como dispneia, cianose, tosse seca e febre.

Medicamentos para as vias respiratórias

Se desenvolver uma tosse seca inexplicável, febre ou dispneia, recomenda-se que consulte imediatamente um médico.

Preparação para o tratamento médico

Consulta: Registo, Preparação de documentos, Perguntas frequentes

Conselhos para procurar tratamento médico

Se tiver febre, antes de ir ao médico, registe a mudança de temperatura.

Lista de controlo da preparação

Preste especial atenção à hora do início dos sintomas e aos sinais especiais.

Há febre? Qual é a temperatura na altura da febre?

Há tosse? A tosse é acompanhada de catarro? Quanto tempo dura cada tosse?

Existem sintomas de dispneia? Duração da dispneia? A dispneia agrava-se?

Existe dor ou aperto no peito? A tosse é aliviada pelo repouso?

Há antecedentes de infeção por VIH?

Os glucocorticóides ou imunossupressores são utilizados durante muito tempo?

Houve exposição a doentes com pneumonia por Pneumocystis?

Resultados de exames efectuados nos últimos seis meses, que podem ser trazidos para o consultório médico

Análises laboratoriais: análises sanguíneas de rotina, análises de gases sanguíneos, testes serológicos, etc.

Exames imagiológicos: radiografia do tórax, TAC do tórax, etc.

Exame patogénico: esfregaço de expetoração, etc.

Medicamentos utilizados nos últimos 3 meses, se houver uma caixa ou embalagem de medicamentos, pode trazê-la ao médico)

Antibióticos: sulfametoxazol composto, caspofungina, ampicilina, clindamicina, pentamidina, etc.

Glucocorticóides: prednisona, etc.

Diagnóstico

O diagnóstico baseia-se em

História clínica

O doente pode ter antecedentes de SIDA, linfoma, transplante de órgãos, utilização prolongada de glucocorticóides ou imunossupressores, leucemia.

Manifestações clínicas

Os doentes podem apresentar-se com febre, tosse seca, dispneia progressiva e cianose.

Alguns doentes podem apresentar exacerbação nasal.

Nalguns doentes, podem ser ouvidos alguns estertores secos e húmidos dispersos.

Imagiologia

Os estudos imagiológicos ajudam a visualizar as alterações nos pulmões e podem ajudar no diagnóstico.

OBJECTIVO: Pode ajudar no diagnóstico da pneumonia por Pneumocystis carinii.

SIGNIFICADO: Apresenta-se como uma sombra nodular reticular difusa que começa em ambos os hilos pulmonares, com um aspeto vítreo grosseiro, predominantemente em ambos os pulmões inferiores. Pode ser completamente normal nas fases iniciais da doença; nas fases tardias aparece como uma sombra sólida hiperdensa.

Objetivo: Ajuda a detetar lesões em doentes com radiografias de tórax normais ou atípicas.

Importância: Deteção precoce de lesões, que podem ter alterações irregulares, em vidro fosco, do tipo intersticial, ou manifestações atípicas, como focos nodulares limitados ou múltiplos nos pulmões, alterações sólidas lobares, derrame pleural, etc.

Precauções: Retirar metais e outros objectos durante o exame e as mulheres grávidas estão proibidas de o fazer.

Testes laboratoriais

Objetivo: Utilizados principalmente para indicar a presença de pneumonia por Pneumocystis carinii em doentes infectados pelo VIH.

Significado: A elevação da desidrogenase láctica (>5000mg/L) sugere frequentemente a possível presença de pneumonia por Pneumocystis carinii. Um teste de β-D-glicose positivo é também sugestivo e, nos doentes infectados pelo VIH com pneumonia por Pneumocystis carinii co-infetada, a contagem de células T CD4+ no sangue periférico é mais frequentemente <200/μl.

Objetivo: Ajudar a avaliar o estado dos doentes com pneumonia por Pneumocystis carinii.

Significado: A principal manifestação de hipoxemia, leve (PO2> 70mmHg ou diferença de pressão parcial de oxigênio no sangue arterial alveolar <35mmHg), moderada (diferença de pressão parcial de oxigênio no sangue arterial alveolar <45mmHg), grave (PO2 <70mmHg ou diferença de pressão parcial de oxigênio no sangue arterial alveolar> 45mmHg)

Precauções: Em geral, os doentes não necessitam de jejum.

Teste de antigénio específico: detecta principalmente anticorpos específicos IgG ou IgM, o que é útil para o diagnóstico precoce da pneumonia por Pneumocystis carinii e para a avaliação do prognóstico. Pode ser aplicada a coloração por imunofluorescência ou imunohistoquímica, com elevada sensibilidade e especificidade. A taxa de positividade do teste G sérico também é elevada.

Deteção de anticorpos específicos do soro: os métodos habitualmente utilizados incluem ELISA, teste de fluorescência indireta e teste de immunoblotting. Um título de anticorpos superior a 4 vezes tem significado diagnóstico, e a taxa de positividade é de 50% a 90%.

Exame patológico

Esfregaço de expetoração: A taxa de positividade do exame de rotina da expetoração é baixa, variando entre 6% e 30%.

Biópsia pulmonar transbroncoscópica do líquido de lavagem broncoalveolar: microscopia de coloração de sedimentos centrifugados BALF (líquido de lavagem broncoalveolar), a taxa de deteção positiva pode ser de até 79% ~ 89%.

Punção pulmonar percutânea ou biópsia pulmonar torácica aberta: limitada à expetoração e a fibrobroncoscopia é negativa, mas a suspeita clínica é elevada e deve ser examinada mais detalhadamente, a taxa positiva de obtenção de amostras é mais elevada.

Método PCR: pode detetar Pneumocystis carinii na expetoração, no líquido de lavagem broncoalveolar, em amostras de biopsia de tecido pulmonar e em amostras de soro/sangue total com elevada sensibilidade mas baixa especificidade.

Métodos de coloração para agentes patogénicos

Os métodos de coloração mais comuns incluem a coloração com hexamina de prata (GMS), a coloração de Giemsa, a coloração com azul de toluidina e a coloração Diff-Quick.

A coloração com hexamina-prata (GMS) é a melhor forma de verificar o encapsulamento; a coloração com Giemsa é fácil de utilizar, mas a sensibilidade é baixa; a coloração com azul de toluidina e a coloração com Diff-Quick só podem encurtar o tempo de coloração, mas não podem melhorar a sensibilidade.

A técnica de imunofluorescência é rápida e conveniente, sendo gradualmente adoptada, com elevada sensibilidade mas com falsos positivos.

Teste de ácido nucleico

Objetivo: Pode ser utilizado para detetar amostras de biopsia de tecido pulmonar, líquido de lavagem broncoalveolar, expetoração, gargarejos orais, etc., de pessoas imunodeprimidas.

Importância: A sequência correspondente de Pneumocystis carinii pode ser detectada a partir da amostra correspondente.

Precauções: Os doentes que recolhem expetoração ou gargarejos orais devem ter o cuidado de manter a boca limpa.

Diagnóstico diferencial

Pneumonia bacteriana

Semelhança: Ambas podem apresentar-se com febre, tosse e dispneia.

Diferenças: Os doentes com pneumonia bacteriana têm frequentemente um início agudo da doença e tosse com expetoração; os doentes com pneumonia por Pneumocystis carinii têm frequentemente um início mais lento da doença e uma tosse seca sem expetoração, que normalmente não é persistente, e está frequentemente presente dispneia progressiva. O teste do agente patogénico pode ajudar na identificação.

Pneumonia por clamídia

Semelhanças: Pode apresentar-se com febre, tosse seca, etc.

Diferença: os doentes com pneumonia por clamídia têm um anticorpo sérico positivo para a pneumonia por clamídia ou um teste de ácido nucleico positivo, que pode ser diferenciado da pneumonia por Pneumocystis carinii, e testes especiais como o isolamento de agentes patogénicos e testes serológicos podem ajudar no diagnóstico.

Tuberculose

Semelhança: manifesta-se por febre, tosse e outros sintomas.

Diferenças: Na tuberculose, a tosse é muitas vezes acompanhada de expetoração com sangue na expetoração, a tosse e a expetoração podem durar mais de duas semanas e a febre é maioritariamente de afrontamentos vespertinos; na pneumonia por Pneumocystis carinii, a tosse é muitas vezes sem expetoração e a febre é geralmente independente da hora do dia.

Tratamento

Objetivo do tratamento: eliminar o agente patogénico, melhorar os sintomas pulmonares e sistémicos.

Princípio do tratamento: O tratamento medicamentoso é a base do tratamento e é elaborado um plano individualizado em função do estado atual do doente. Para os doentes com doenças subjacentes, é também necessário um tratamento direcionado para a doença primária subjacente.

Tratamento geral

Repouso na cama, administrar oxigénio, melhorar a função de ventilação.

Se a dispneia se agravar progressivamente, pode ser administrada respiração artificial assistida.

Reforçar a terapia de apoio para manter o equilíbrio hídrico e eletrolítico.

Medicação

Antibióticos

Os antibióticos são os fármacos terapêuticos preferidos [4,6-8].

Têm a vantagem de serem altamente eficazes e de baixo preço.

Desempenham principalmente um papel na eliminação do Pneumocystis carinii, interferindo com o metabolismo do ácido fólico.

É administrado por via oral a doentes ligeiros e moderados e por via intravenosa a doentes graves.

O medicamento tem reacções adversas como febre, erupção cutânea, leucopenia, lesões hepáticas, hipercalemia e azotemia.

É indicado para doentes graves, podendo ser considerada a adição de caspofungina se o estado geral for extremamente grave e mau.

A duração habitual do tratamento é de 14 dias.

O medicamento pode causar reacções adversas como erupção cutânea, prurido, hepatite e insuficiência hepática.

Tem de ser utilizado em combinação com metotrexato, que é habitualmente utilizado no primeiro caso.

É principalmente indicado para doentes ligeiros a moderados.

O medicamento tem reacções adversas como erupção cutânea, febre, metemoglobinemia e hemólise.

É principalmente aplicável a doentes ligeiros a moderados.

O medicamento tem reacções adversas como metemoglobinemia, hemólise, erupção cutânea, diarreia e febre.

É indicado para doentes em estado crítico e intolerantes ao cotrimoxazol, ou para os quais a terapêutica com cotrimoxazol não é eficaz.

O medicamento tem reacções adversas como azotemia, pancreatite, glicemia anormal e deficiência de granulócitos.

Glucocorticoide

Para doentes com pneumonia por Pneumocystis carinii moderadamente grave (PaO2 < 70 mm Hg ou diferença de pressão parcial de oxigénio alvéolo-arterial > 35 mm Hg).

Ajuda a melhorar a hipoxémia, a reduzir a fibrose pulmonar e a reduzir a morbilidade e a mortalidade.

O medicamento pode ter efeitos adversos da síndrome de Cushing, como obesidade centrípeta e pele arroxeada; sintomas gastrointestinais, como gastrite e úlceras gástricas.

É indicado para doentes com pneumonia por Pneumocystis moderadamente grave.

A aplicação precoce ajuda a dispensar alguns pacientes do uso de ventilador e reduz a morbidade e a mortalidade.

O medicamento pode ter reacções adversas como infeção, acidose metabólica, convulsões, insónia, dor abdominal.

Respiração assistida por ventilador

É utilizada principalmente em doentes com exacerbação progressiva da dispneia e incapacidade de manter uma saturação de oxigénio normal.

Deve prestar-se atenção aos cuidados com as vias respiratórias dos doentes, ao ajustamento atempado dos parâmetros do ventilador e à deteção dos índices de gases sanguíneos dos doentes.

O curso da pneumonia por Pneumocystis carinii é geralmente de 21 dias, no decurso do tratamento deve ser feita uma revisão atempada da radiografia ou da TAC do tórax, se a lesão for obviamente absorvida, o curso do tratamento pode ser alterado para profilaxia, se a lesão ainda não apresentar melhorias óbvias, deve continuar a ser tratada e, ao mesmo tempo, deve ser excluída da combinação de outras infecções oportunistas.

Terapêutica anti-VIH

As contagens de células T CD4 + dos pacientes com PCP são todas <200 células / μl, portanto, o momento apropriado para iniciar a terapia anti-HIV deve ser escolhido, mas a sobreposição da toxicidade do medicamento deve ser evitada.

Para os doentes com bom estado geral e melhoria significativa após o tratamento anti-PCP, a terapêutica antirretroviral pode ser iniciada o mais cedo possível, geralmente no prazo de 2 semanas após o anti-PCP. No entanto, deve ser suspensa em doentes com mau estado geral.

Prognóstico

Cura

A taxa de morbilidade e mortalidade da PCP, se não for tratada, é próxima de 100%. A terapêutica antifúngica precoce é eficaz na redução da morbilidade e mortalidade dos doentes [4].

Doentes com SIDA

Nos doentes com SIDA, a taxa de mortalidade pode ser reduzida para menos de 15% com um tratamento agressivo anti-Pneumocystis carinii; no entanto, a taxa de mortalidade associada à insuficiência respiratória devido a infecções graves por Pneumocystis carinii continua a ser de 60%.

Doentes sem SIDA

A doença por Pneumocystis carinii em doentes sem SIDA tem uma taxa de mortalidade de até 40%, mesmo após o tratamento.

Factores de prognóstico

Os seguintes factores podem levar a um pior prognóstico para os doentes com esta doença, especialmente em doentes com SIDA/VIH, e são conhecidos como factores relacionados com o mau prognóstico [13].

Aumento da idade.

Diagnóstico prévio de PCP.

Presença de citomegalovírus no líquido de lavagem broncoalveolar.

Concentração sérica elevada de lactato desidrogenase.

Contagem baixa de células CD4.

Riscos.

Os doentes com pneumonia por Pneumocystis carinii podem desenvolver insuficiência respiratória com risco de vida se não forem tratados rapidamente.

A pneumonia por Pneumocystis carinii é contagiosa e pode infetar os membros da família, bem como as pessoas que os rodeiam.

Diário

Gestão diária

Gestão da dieta

Nutrição equilibrada, comer mais proteínas de alta qualidade, alimentos ricos em vitaminas e oligoelementos, como produtos lácteos e carne magra.

Apoio psicológico

Receber educação sobre saúde, comunicar mais com amigos e familiares e manter um bom estado de espírito.

Permitir que a família do doente compreenda a doença e ajudar o doente a aumentar a sua confiança na luta contra a doença.

Gestão da vida

Evitar o excesso de trabalho, assegurar um sono suficiente e um descanso adequado.

Gestão pessoal

Prestar atenção à ventilação interior e manter a higiene das mãos.

Utilizar exclusivamente artigos de uso diário para evitar a infeção cruzada.

Acompanhamento e revisão

Recomenda-se a revisão regular da radiografia e da TAC torácicas para observar a evolução da doença e o efeito do tratamento.

Prevenção

Não existe uma vacina para prevenir a doença, mas a ocorrência da doença pode ser reduzida através das seguintes medidas [12].

Para os doentes com pneumonia por Pneumocystis carinii confirmada, deve ser efectuado o isolamento respiratório para evitar a infeção cruzada nosocomial e as enfermarias devem ser bem ventiladas e desinfectadas.

A escolha do regime de imunossupressão de manutenção deve ser individualizada para evitar uma imunossupressão excessiva, que é a chave para a prevenção da doença.

Para os grupos de alto risco, como os doentes não infectados pelo VIH ou os doentes infectados pelo VIH que utilizam imunossupressores durante um longo período de tempo, devem ser utilizados medicamentos profiláticos, como o cotrimoxazol, e deve prestar-se atenção à sua toma de acordo com as instruções do médico [9-10].