A gravidade da hemofilia B é determinada pela atividade do fator IX da coagulação plasmática e pelos sintomas clínicos, sendo mais grave se for grave ou associada a hemorragias.
A hemofilia B é uma doença da coagulação causada pela deficiência do fator IX da coagulação ou pela deficiência de tromboplastina plasmática. As principais manifestações clínicas são hemorragias excessivas ou espontâneas após lesões em articulações que suportam peso, tecidos moles e membranas mucosas.
1. ligeira: a atividade do fator IX da coagulação plasmática é de 5-25% do normal, as manifestações clínicas são hemorragias pós-cirúrgicas ou pós-lesões, sendo o hematoma espontâneo extremamente raro
2. moderada: a atividade do fator IX da coagulação plasmática é de 1-5% do normal, manifestando-se sobretudo como hemorragia pós-cirúrgica ou pós-lesão.
3. grave: a atividade do fator IX da coagulação plasmática é inferior a 1% do normal, manifestando-se sobretudo por hemorragias espontâneas na primeira infância, hematomas espontâneos recorrentes e hemorragias múltiplas, sendo necessária uma terapêutica de substituição do fator IX da coagulação para sobreviver durante um período de tempo mais longo.
A hemofilia B grave ou com hemorragia grave é mais grave, recomenda-se que se dirija ao hospital a tempo de efetuar um tratamento ou tratamento específico, de modo a não atrasar a doença.