A decisão de operar ou não o arco aórtico duplo deve ser tomada pelo médico. De um modo geral, a cirurgia não é necessária por enquanto quando não há sintomas, mas é recomendada quando há sintomas óbvios.
O duplo arco aórtico forma-se quando o quarto par de arcos aórticos não consegue absorver-se e degenera durante o desenvolvimento embrionário. Um corre anteriormente da traqueia para o lado esquerdo e o outro atravessa a traqueia e o esófago, encontrando-se maioritariamente com o arco esquerdo. Ambos os arcos aórticos podem estar patentes, ou um deles pode estar parcialmente patente ou atrésico.
Em geral, quando o duplo arco aórtico não está a comprimir a traqueia e o esófago, pode ser mantido sob observação sem cirurgia, por enquanto. Quando o duplo arco aórtico comprime a traqueia, pode ocorrer dispneia, tosse e infecções respiratórias recorrentes, e a compressão do esófago pode causar vómitos, dificuldade de alimentação ou mesmo apneia reflexa, pelo que deve ser procurada assistência médica imediata e o cirurgião deve avaliar o momento da cirurgia de acordo com a situação específica.