A histiocitose das células de Langerhans é uma doença histiocítica rara. A doença caracteriza-se por uma acumulação anormal de um grande número de células de Langerhans patológicas nos tecidos e é classificada como monossistémica ou multissistémica, dependendo do número de sistemas envolvidos.
1) A histiocitose das células de Langerhans começa com células de Langerhans patológicas e a causa exacta da doença ainda não foi esclarecida.
2. as manifestações clínicas variam muito de doente para doente. nos casos ligeiros, a doença é apenas autolimitada; nos casos graves, pode manifestar-se como lesões sistémicas multissistémicas graves, que podem ser fatais. Nas crianças, a manifestação clínica mais comum é a metástase óssea dolorosa, podendo também ocorrer sintomas sistémicos como febre e dispneia.
3. o padrão de ouro para o diagnóstico da histiocitose de células de Langerhans é o diagnóstico patológico.
4) A histiocitose das células de Langerhans é sobretudo tratada com fármacos quimioterapêuticos destinados a tumores mielóides, como a citarabina. O prognóstico é melhor nos adultos do que nas crianças, e o prognóstico das lesões unissistémicas é melhor do que o das lesões multissistémicas.
O diagnóstico e o tratamento de doenças específicas devem ser efectuados sob a supervisão de um médico.