A cardiopatia congénita é o tipo de malformação congénita mais comum, representando cerca de 28% de todas as malformações congénitas. Refere-se a uma anomalia anatómica causada por uma perturbação ou desenvolvimento anormal do coração e grandes vasos sanguíneos durante o desenvolvimento embrionário, ou uma situação em que um canal que deveria fechar automaticamente após o nascimento não o faz. A incidência de doenças cardíacas congénitas não deve ser subestimada, representando 0,4% a 1% dos nascimentos, o que significa que 150.000 a 200.000 novos casos de doenças cardíacas congénitas são diagnosticados todos os anos na China. O espectro das doenças cardíacas congénitas é particularmente amplo, incluindo centenas de subtipos específicos, e alguns pacientes podem ter uma combinação de múltiplas malformações, com uma vasta gama de sintomas, o menor dos quais pode ser assintomático para toda a vida, enquanto o mais grave pode nascer com sintomas graves, tais como hipoxia, choque ou mesmo uma morte prematura. Dependendo das alterações hemodinâmicas e fisiopatológicas, as doenças cardíacas congénitas podem ser classificadas como cianóticas ou não, e também podem ser divididas em três categorias baseadas na presença ou ausência de um shunt: sem shunt, shunt da esquerda para a direita e shunt da direita para a esquerda.
Uma pequena percentagem de doenças cardíacas congénitas tem uma hipótese de resolução espontânea aos 5 anos de idade, e um pequeno número de doentes tem uma deformidade ligeira que não afecta significativamente a função circulatória e não requer qualquer tratamento, mas a maioria dos doentes necessita de cirurgia para corrigir a deformidade. Com o rápido desenvolvimento da tecnologia médica, a eficácia da cirurgia foi grandemente melhorada. Actualmente, a maioria dos pacientes pode recuperar como normal se forem tratados com cirurgia a tempo, e o seu crescimento e desenvolvimento não serão afectados, e poderão realizar as suas necessidades normais de trabalho, estudo e vida.
I. Etiologia
Acredita-se geralmente que a fase inicial da gravidez (5-8 semanas) é o período mais importante para o desenvolvimento do coração do feto. Em particular, a infecção pelo vírus da rubéola no primeiro trimestre de gravidez aumenta o risco de doença cardíaca congénita.
II. manifestações clínicas
Existem muitos tipos de doenças cardíacas congénitas, e as manifestações clínicas dependem principalmente do tamanho e complexidade da malformação. Malformações complexas e severas podem apresentar sintomas graves e até mesmo fatais logo após o nascimento. É importante notar que algumas simples malformações, tais como defeito do septo ventricular e canal arterial patente podem não ter sintomas óbvios nas fases iniciais, mas a doença pode ainda potencialmente desenvolver-se e agravar-se, exigindo um diagnóstico e tratamento imediatos para evitar a perda da oportunidade de cirurgia. Os principais sintomas são.
1. constipações frequentes, infecções respiratórias recorrentes e susceptibilidade à pneumonia.
2. fraco crescimento e desenvolvimento, desperdício e transpiração excessiva.
3, fraca sucção durante a amamentação, dificuldade em amamentar, ou a criança recusa-se a comer, engasga-se e tosse, e normalmente tem falta de ar.
4. a criança queixa-se de fadiga fácil e pouca resistência.
5.Blue lábios e unhas ou nódoas negras após choro ou actividade, dedos dos pés e dos pés semelhantes a pilões.
6, Preferência para agachamento, desmaio, hemoptise.
7. a Auscultação revela um murmúrio cardíaco.
III. diagnóstico
O diagnóstico é geralmente feito por sintomas, sinais, ECG, raio-X e ecocardiograma, e pode estimar as alterações hemodinâmicas, grau e extensão da lesão para determinar o plano de tratamento. Para doenças cardíacas congénitas com múltiplas malformações e complexidades, o especialista utilizará selectivamente a TC 3D, o cateterismo cardíaco ou a imagiologia cardiovascular para compreender a extensão, tipo e âmbito das lesões, fazer um diagnóstico claro e orientar a formulação de um plano de tratamento.
IV. Tratamento
1.Only alguns tipos de doenças cardíacas congénitas em geral podem recuperar naturalmente, enquanto alguns irão gradualmente aumentar em complicações e piorar à medida que envelhecem.
A escolha do tratamento e o momento correcto da cirurgia depende da extensão e do grau de malformação congénita do coração. Anomalias simples e leves, tais como defeitos do septo atrial e estenose pulmonar simples, se o diâmetro do defeito for pequeno, não têm impacto hemodinâmico significativo e podem não necessitar de tratamento para toda a vida. As doenças cardíacas congénitas graves, tais como a transposição completa das grandes artérias ou a síndrome do coração esquerdo hipoplásico, devem ser operadas imediatamente após o nascimento ou a criança não sobreviverá.
2. casos de cardiopatias congénitas sob observação conservadora.
Podem ser observados defeitos ovais de forame secundário com um diâmetro pequeno e sem tendência para hipertensão pulmonar até à idade de 3 a 5 anos antes da cirurgia.
Os defeitos do septo ventricular membranoso com menos de 4 mm de diâmetro têm um efeito ligeiro na função cardíaca e têm potencial para fechar espontaneamente, pelo que também podem ser observados até aos 3 a 5 anos de idade, e a cirurgia deve ser considerada se o defeito ventricular ainda não fechar. As esperas mais longas não são actualmente favorecidas devido ao risco de endocardite bacteriana associada a pequenos defeitos ventriculares e à segurança muito elevada dos procedimentos cirúrgicos actuais.
Estenose valvar aórtica com uma diferença de pressão transvalvar inferior a 40 mmHg e estenose valvar pulmonar inferior a 60 mmHg. O pré-requisito para um tratamento conservador nestes casos é que o coração seja examinado por ultra-sons mais de duas vezes num hospital com um elevado nível de tratamento cirúrgico precordial, e que sejam necessárias observações regulares de acompanhamento e investigações necessárias durante o período de observação para evitar diagnósticos errados e tratamentos atrasados.
3. escolher o momento certo para a cirurgia é a chave para uma cirurgia bem sucedida e um bom prognóstico para a doença pré-cardíaca.
Actualmente, há vários factores principais que determinam o momento da cirurgia.
As características patológicas do próprio pré-condicionamento e o grau de impacto hemodinâmico Geralmente falando, quanto mais complexa a malformação e maior o impacto hemodinâmico, mais importante é tratá-la com cirurgia o mais cedo possível.
A progressão de alterações patológicas secundárias Na doença pré-cardíaca do tipo shunt esquerda-direita, deve procurar-se a correcção cirúrgica antes de ocorrerem alterações vasculares pulmonares obstrutivas. A doença cardíaca congénita obstrutiva cianótica deve visar a cirurgia antes de ocorrer hipertrofia miocárdica grave e degeneração fibrosa.
4. tratamento de doenças cardíacas congénitas.
Existem vários tratamentos cirúrgicos, tratamentos intervencionistas e medicamentos. A escolha do tratamento e do momento mais apropriado para a cirurgia deve basear-se na condição e o conselho do cardiologista deve ser adaptado às circunstâncias específicas da criança. A categoria de shunt não shunt ou shunt esquerda-direita tem um bom resultado e um bom prognóstico após uma cirurgia oportuna. Nos casos mais graves de shunts da direita para a esquerda ou malformações compostas, a cirurgia é complexa e difícil, e alguns pacientes não podem ser totalmente corrigidos devido ao desenvolvimento imperfeito de certas estruturas cardíacas, pelo que apenas a cirurgia paliativa pode ser realizada para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida.
O tratamento intervencionista divide-se em duas categorias principais: uma é a utilização de dilatação por balão para aliviar a estenose dos vasos sanguíneos e válvulas, tais como a estenose aórtica, estenose pulmonar e constrição aórtica; a outra é a utilização de vários bloqueadores especiais feitos de metal de memória para fechar defeitos indesejáveis, tais como defeitos do septo atrial, defeitos do septo ventricular e do canal arterial final. Como resultado dos avanços na tecnologia médica e da contínua investigação e aperfeiçoamento de materiais e técnicas, a terapia intervencionista está agora a ser mais desenvolvida em aplicações clínicas no país e no estrangeiro. Não só os riscos e traumas da cirurgia de coração aberto podem ser evitados, mas também a curta estadia no hospital e a rápida recuperação fazem dela um método de tratamento muito eficaz. O tratamento intervencionista substituiu parcialmente, mas ainda não completamente, a cirurgia de coração aberto, e existem indicações rigorosas para esta técnica.
A abordagem cirúrgica da doença pré-cardíaca é determinada por uma combinação de factores tais como o tipo de malformação cardíaca e o grau de alteração fisiopatológica, e pode ser dividida em três categorias: cirurgia radical, cirurgia paliativa e transplante de coração.
Cirurgia radical: permite que a anatomia do coração do paciente seja devolvida a uma estrutura humana normal.
Cirurgia paliativa: só pode melhorar os sintomas mas não a cura, utilizada principalmente para doenças pré-cardíacas complexas para as quais não existe cura, tais como a cirurgia Glenn e Fontan modificada, ou como uma cirurgia preparatória para promover o crescimento e desenvolvimento das estruturas originais não desenvolvidas para criar condições para a cirurgia radical, tais como o bypass corpo-pulmão.
Transplante cardíaco: principalmente para doenças cardíacas em fase terminal e doenças pré-cardíacas complexas que não podem ser tratadas com métodos cirúrgicos actuais.
V. Prevenção
1) Casamento e parto numa idade apropriada. Foi medicamente provado que o risco de anomalias genéticas fetais aumenta significativamente em mulheres grávidas com mais de 35 anos de idade. É portanto melhor ter filhos antes dos 35 anos de idade. Se tal não for possível, então recomenda-se que as mulheres grávidas em idade avançada sejam submetidas a observação e cuidados médicos perinatais rigorosos.
2) Antes de se preparar para ter um filho, o estado mental e físico deve ser bem regulado. Se a futura mãe tiver hábitos como fumar e beber álcool, é melhor parar pelo menos seis meses antes da gravidez.
3.Strengthen os cuidados de saúde para mulheres grávidas, especialmente nas fases iniciais da gravidez para prevenir activamente a rubéola, gripe e outras doenças virais da rubéola. As mulheres grávidas devem evitar, na medida do possível, tomar medicamentos e, se tiverem de os usar, devem fazê-lo sob a orientação de um médico.
4. minimizar a exposição a factores ambientais adversos, tais como raios e radiação electromagnética durante a gravidez.
5.Avoid viajar para áreas de grande altitude durante a gravidez, pois verificou-se que a incidência de doenças cardíacas congénitas é significativamente mais elevada em áreas de grande altitude do que em áreas planas e pode estar relacionada com a falta de oxigénio.