SAPHO é a abreviatura das seguintes cinco letras: sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteite. A síndrome SAPHO é uma doença crónica que envolve principalmente a pele, ossos e articulações, sendo a hipertrofia e a osteite asséptica combinadas com várias formas de danos cutâneos as alterações características. Manifestações clínicas A etiologia e patogénese da síndrome SAPHO são desconhecidas. Afecta principalmente pessoas jovens e de meia-idade, ocasionalmente crianças, e pode ocorrer em ambos os sexos, com um pouco mais de mulheres do que homens. As principais manifestações clínicas da doença são dor simétrica na parede anterior superior do tórax, movimento restrito das articulações claviculares e ombros, dor lombar baixa e movimento restrito das costas baixas. O envolvimento das articulações esternoclavicular e acromioclavicular é comum, com envolvimento ocasional das pequenas articulações do pulso e das mãos e pés. Pode haver um aumento da temperatura da pele, vermelhidão, inchaço, sensibilidade e rigidez matinal nas articulações envolvidas. Na maioria dos pacientes, a osteomalacia ocorre no esterno, costelas e clavícula da parede torácica anterior. As radiografias podem mostrar ossificação do ligamento costoclavicular ou erosão óssea nos seus pontos de fixação. A ausência de envolvimento das costelas abaixo do esterno 6 é outra característica da doença. Um segundo local comum de envolvimento é a coluna vertebral e as articulações sacroilíacas, com envolvimento ocasional do pulso e dos ossos do pé, com imagens semelhantes às observadas na artrite psoriásica. A osteite é múltipla, principalmente na clavícula torácica, osso ilíaco e coluna vertebral, com osteólise focal ou uma combinação de osteólise e osteosclerose na radiografia. A presença deste sinal é útil para um diagnóstico precoce. As lesões cutâneas são variadas, sendo a pustulose palmo-plantar a mais comum, seguida da psoríase pustulosa, acne grave na face e costas, psoríase comum e glândulas sudoríparas. As lesões cutâneas podem ocorrer simultaneamente com, ou antes ou depois das lesões osteoartríticas. Quase 10% dos doentes podem ter manifestações clínicas de doença inflamatória intestinal. Em casos graves, a hipertrofia óssea localizada pode causar dor e edema na parede torácica superior e nos membros superiores devido à compressão das estruturas neurovasculares adjacentes, conhecida como “síndrome da saída torácica”. Na fase inflamatória aguda, o ESR e o CRP podem ser elevados, enquanto que o RF e o HLA-B27 são frequentemente negativos. Biópsias de lesões osteíticas são granulocíticas e polimorfonucleares granulomas dominados por leucócitos com culturas bacterianas negativas. Diagnóstico e diagnóstico diferencial O diagnóstico da síndrome SAPHO requer a exclusão de infecções bacterianas e fúngicas e tumores, pelo que a biopsia e a cultura da lesão da osteíte é particularmente importante. Com estas excepções, o diagnóstico pode ser feito com base nos seguintes critérios: (a) hipertrofia do osso esternocleidomastóideo e qualquer um dos três seguintes: (i) osteite múltipla sem lesões cutâneas; (ii) osteite asséptica solitária em combinação com lesões cutâneas tais como pustulose palmo-plantar, psoríase, acne ou glândulas sudoríparas; (iii) artrite aguda ou crónica em combinação com estas lesões cutâneas. Tratamento Devido ao curso relativamente benigno da doença e à sua etiologia desconhecida, o tratamento actual é sintomático. O tratamento preferido são os anti-inflamatórios não-esteróides (AINEs); em alguns casos em que a resposta inflamatória é grave e os AINEs não são eficazes, podem ser utilizadas pequenas a médias doses de glicocorticóides durante um curto período de tempo; o metotrexato pode ser utilizado em casos de sinovite periférica marcada ou lesões cutâneas significativas; e o salbutamol pode ser utilizado em casos de doença inflamatória intestinal combinada. Estudos recentes mostraram que a nova geração de bisfosfonatos, pamidifosfonatos e inibidores de TNF-alfa, são eficazes no alívio dos sintomas.