1.Overview.
Sindactilia congénita é uma deformidade congénita da mão e do pé segundo apenas à polidactilia, na qual dois ou mais dedos dos pés e dos pés estão congenitamente ligados de forma patológica em parte ou na totalidade dos componentes do tecido. A incidência é de 0,33-0,5 por 1.000, metade das crianças têm sindactilia bilateral, com uma relação macho/fêmea de 3:1. A sindactilia é mais comum no dedo anelar médio (50%), seguido pelo dedo mindinho anelar (15%) e o dedo polegar e o indicador (5%). Algumas síndactilia multi-sítios graves são uma manifestação de doenças sistémicas nas mãos e pés, tais como a síndrome de Apert e a síndrome da Polónia, pelo que algumas delas estão também associadas a outras deformidades sistémicas tais como deformidades cardiovasculares, neurológicas ou urológicas. Xu Yunlan, Departamento de Ortopedia, Centro Médico Infantil de Xangai
2. Etiologia e classificação.
<
A causa é principalmente a anormalidade de desenvolvimento embrionário, e acredita-se geralmente que a origem da sindactilia se deve à separação incompleta da placa palmar distal e dos dedos durante a 7ª-8ª semana de gravidez. Alguns deles são hereditários, a maioria são autossómicos dominantes e alguns são autossómicos recessivos ou cromossómicos sexuais herdados. De acordo com o grau de justaposição, pode ser dividido em: justaposição completa e justaposição incompleta. De acordo com a estrutura dos tecidos justapostos, estes podem ser divididos em: justaposição simples e justaposição complexa. A primeira tem apenas justaposição de pele e tecidos moles, enquanto a segunda tem fusão óssea.
3. Sintomas e perigos.
A criança fundiu os dedos das mãos e dos pés à nascença. Existem vários tipos e gravidade das deformidades: alguns dedos das mãos e dos pés são ligados apenas por cintas; alguns dois dedos das mãos e dos pés, incluindo unhas dos dedos e dos pés, são completamente fundidos, e os dedos das mãos e dos pés são desviados e não podem ser endireitados; mesmo múltiplos dedos das mãos e dos pés são fundidos, o que afecta seriamente a função. Para além dos efeitos físicos, as crianças e os pais têm frequentemente problemas psicológicos, as preocupações psicológicas podem afectar o desenvolvimento psicológico da criança, e até afectar a aprendizagem e o futuro emprego e a vida.
4. deformidades concomitantes comuns.
As mais comuns são as deformidades torácicas concomitantes, cardiovasculares, neurológicas ou urológicas, tais como doenças cardíacas congénitas, displasias cerebrais congénitas, etc. Deve ser realizado um exame físico abrangente e sistemático para crianças com suspeita.
5.Diagnosis.
Sindactilia congénita pode ser claramente diagnosticada com base na história médica e no exame físico clínico. Os exames auxiliares são principalmente radiografias de raios X para esclarecer o tipo de sindactilia e o crescimento de ossos e articulações para fornecer uma base para a escolha do plano de tratamento.
6.Treatment modalidades e indicações.
>
Após a descoberta da doença, procuraremos tratamento médico a tempo, e faremos um plano de tratamento razoável e personalizado de acordo com a condição após a comunicação médico-paciente. Em geral, não basta cortar os dois dedos combinados, mas sim desenhar teias de dedos, teias de dedos e abas especiais “Z” para evitar a contracção de cicatrizes durante o crescimento e desenvolvimento. Na maioria dos casos, é necessária uma implantação local, e a área doadora é geralmente a parte inferior do abdómen ou da coxa, e a parte interna do braço. A cirurgia de separação requer a protecção dos vasos sanguíneos e nervos dos dedos dos pés e dedos separados; é necessária uma remoção muito cuidadosa da pele enxertada e suturas de enxerto, o que é uma operação muito delicada e leva muito tempo. Normalmente precisa de ser realizada por um especialista com experiência considerável, porque uma vez que o primeiro tratamento é insatisfatório, a cirurgia de revisão subsequente é bastante difícil.
Simples pele incompleta fundindo dedos das mãos e dos pés, que geralmente não afectam o crescimento e desenvolvimento dos dedos das mãos e dos pés, pode esperar até que a criança tenha 3 anos de idade para ser operada, o que reduz efectivamente a possibilidade de recidiva na área da cinta. Nos últimos anos, tem havido uma tendência para avançar a idade da cirurgia, sendo a mais antiga relatada na literatura estrangeira já aos 18 meses de idade da criança. Se os dedos de diferentes tamanhos estiverem totalmente envolvidos e os dedos maiores forem desviados e limitados em extensão, é melhor separá-los cedo, antes de a criança ter 12 meses de idade, para controlar e corrigir o desvio. Quando estiver envolvido mais do que um dedo, especialmente o polegar, o dedo marginal deve ser solto primeiro, e o polegar e o indicador devem ser separados aos 6 meses de idade para facilitar o desenvolvimento da função palmar básica da mão. Mais tarde, o outro dedo sindactilar deve ser separado. Os tipos complexos de sindactilia óssea são mais difíceis de tratar clinicamente e têm mais complicações. Após a separação dos dedos das mãos e dos dedos dos pés, há frequentemente desvio e flexão dos dedos das mãos e dos pés e disfunção parcial, o que requer frequentemente múltiplos procedimentos cirúrgicos, tais como enxerto de pele e osteotomia para reparar os dedos das mãos e dos pés.
>br /> De acordo com a nossa experiência, é muito importante que a cirurgia de implantes não seja realizada no Verão quente.
>
7.Post- precauções cirúrgicas.
É necessário manter o penso da ferida limpo e arrumado para prevenir a infecção da ferida após a sindactilia; reforçar a nutrição das crianças e consumir mais alimentos ricos em proteínas para promover a cicatrização da ferida, e geralmente mudar a medicação da ferida em 10-14 dias após a cirurgia, e remover os pontos em 2-3 semanas. Selecção adequada de medicamentos para inibir a formação de cicatrizes, na medida do possível para dar às crianças mãos e pés bonitos e funcionais.
8. Prevenção.
>
Sustentar a saúde e nutrição da gravidez, evitar infecções respiratórias, gastrointestinais, rubéola, sarampo, varicela, papeira e outras infecções virais durante a gravidez, e evitar a exposição à radiação, medicamentos e outros possíveis factores teratogénicos embrionários.
9.Summary.
A sindactilia e a deformidade dos dedos são malformações congénitas comuns em crianças. Quando uma criança nasce com tal problema, os pais precisam de o enfrentar correctamente e não ficar demasiado nervosos e tentar resolver o problema de imediato. Por um lado, existe um certo risco de anestesia em recém-nascidos; por outro lado, as crianças estão em processo de crescimento e desenvolvimento contínuos, e a área reconstruída das teias dos dedos das mãos e dos pés será estendida para cima com o crescimento dos dedos das mãos e dos pés após a separação da sindactilia. Portanto, os pais podem esperar até que a criança tenha um mês de idade para obter um diagnóstico de um médico experiente para determinar o tipo e gravidade da deformidade e para decidir o melhor momento e plano de tratamento.