Quanto tempo se pode viver com distrofia muscular progressiva?

  Os doentes com distrofia miotónica progressiva têm tempos de sobrevivência variáveis, com alguns a morrer de insuficiência respiratória ou cardíaca na casa dos 20 anos e um pequeno número a viver próximo da esperança de vida normal.  A distrofia miotónica progressiva é um grupo de doenças degenerativas musculares hereditárias caracterizadas por fraqueza muscular lentamente progressiva e simétrica e atrofia sem distúrbios sensoriais. O modo de herança é principalmente autossomal dominante, invisível ou ligado ao X. Há pelo menos nove tipos, dependendo do modo de herança e da idade de início, etc. Como resultado, a esperança de vida varia de acordo com a tipologia.  Até à data não há tratamento específico para a distrofia muscular progressiva, apenas tratamento sintomático e terapia de apoio. Como não existe tratamento eficaz, o rastreio pré-natal e o diagnóstico pré-natal são essenciais. Se a doença for detectada cedo, a gravidez pode ser interrompida para evitar o nascimento de uma criança com a doença, o que representaria um enorme fardo para a família e para a sociedade.