[Resumo] A atrofia hemifacial progressiva é um grupo de síndromes caracterizado pela atrofia crónica e progressiva de alguns ou todos os tecidos da região craniofacial unilateralmente, por vezes envolvendo outras partes do corpo ipsilateral. [Alias] Atrofia hemifacial progressiva; síndrome de displasia laminar progressiva; doença de Romberg; síndrome de Parry-Romberg. [Etiologia] Desconhecida. A teoria simpática é a mais convincente, mas também existem teorias do trigémeo, esclerodermia, sistema nervoso central, infecção, e lesão. Pode também ser autossómico dominante, mas a taxa ectópica é muito baixa. [A teoria simpática sugere que está relacionada com uma função nervosa simpática anormal. Estudos com animais mostraram que a estimulação do nervo simpático em cães durante vários dias resultou numa diminuição do tecido adiposo subcutâneo e em alterações semelhantes à atrofia parafacial, enquanto que a estimulação do nervo parassimpático teve o efeito oposto. O corte do nervo simpático de um lado do rato também produziu uma alteração para-afrofial no lado contralateral. Os detalhes do mecanismo ainda não foram elucidados. [Atrofia da pele, gordura subcutânea, tecido conjuntivo, glândulas sebáceas, músculos, cartilagens e ossos é a mais pronunciada, sendo a atrofia da gordura e do tecido conjuntivo a mais evidente. A atrofia muscular é a atrofia dos tecidos conjuntivos, sem atrofia das fibras musculares propriamente ditas. [O início da doença é insidioso e a doença desenvolve-se lentamente, normalmente estabilizando-se em cerca de 3 anos. Anomalias craniofaciais: A doença começa geralmente nos cantos da boca, área infraorbital, raiz do nariz ou bochecha e estende-se gradualmente até uma atrofia geral da pele, tecidos subcutâneos, músculos e ossos de um lado da região craniofacial, com perda de cabelo, que pode ser acompanhada por uma sensação anormal local ou dor. Alguns pacientes desenvolvem rugas longitudinais da pele desde o meio da testa até aos flancos nasais até ao meio do queixo, formando uma cicatriz semelhante a uma faca, ou “corte de sabre”. Cerca de 5% a 10% dos doentes têm um envolvimento bilateral. Anormalidades do sistema oromandibular: atrofia da maxila e mandíbula do lado afectado, encurtamento do corpo mandibular e ramos ascendentes; atrofia do osso alveolar e abertura parcial da mandíbula; atrofia do lábio e exposição dos dentes do lado afectado; atrofia da língua e desvio da extensão da língua para o lado afectado; atrofia das glândulas salivares do lado afectado, secreção reduzida e boca seca. Sintomas oculares: atrofia da gordura orbital, olhos afundados; atrofia do osso infraorbital, deslocamento inferior da órbita; paralisia do músculo ocular, olho de lebre, ptose e a presença de várias infecções oculares tais como ceratite, irite e corioretinite. Anormalidades do sistema nervoso central: epilepsia ou convulsões epilépticas, neuralgia do trigémeo e paralisia facial precoce no decurso da doença, e enxaqueca nas fases posteriores. Outras anomalias: alterações ipsilateral do tronco, visceral, atrofia dos membros superiores e inferiores em cerca de 7% dos doentes. [Diagnóstico] O diagnóstico não é difícil com base na história e apresentação clínica, e o tratamento é instituído quando necessário. É importante diferenciá-la da microsomia hemifacial devido a perturbações de desenvolvimento do primeiro e segundo arcos branquiais, que é o resultado de hipoplasia do tecido mole e ósseo, levando a uma face hemifacial mais pequena do que a atrofia do tecido, com hipoplasia dos maxilares superior e inferior e músculos zigomáticos e mastigatórios, orelhas pequenas, deformidades do ouvido interno, boca pequena, mislift e outras deformidades. [Não há tratamento curativo e apenas está disponível um tratamento de apoio sintomático. Acupunctura, fisioterapia, treino muscular funcional e medicina chinesa podem ser utilizados. A cirurgia plástica é possível depois de a condição se ter estabilizado. [Prognóstico] A maioria dos casos termina espontaneamente em qualquer fase da lesão.