Como clínico da linha da frente especializado em tumores ósseos, sempre que encontro os pais com os seus filhos, tenho frequentemente uma resposta confusa perante a explicação incansável da doença por parte do médico. Tendo isto em conta, gostaria de listar algumas das questões familiares do paciente da seguinte forma.
1) Porque é que os doentes com osteossarcoma precisam de quimioterapia?
O osteosarcoma é o tumor maligno ósseo primário mais comum em crianças e adolescentes. No passado, o prognóstico clínico dos pacientes com osteossarcoma era muito pobre, mas com o uso de quimioterapia adjuvante e neoadjuvante no osteossarcoma, a taxa de sobrevivência dos pacientes com osteossarcoma melhorou significativamente. A taxa de sobrevivência sem doenças a 3 anos aumentou agora para 60-70%, a taxa de sobrevivência sem doenças a 5 anos e a taxa de sobrevivência a 5 anos são de 57% e 66%, e a taxa de sobrevivência sem doenças a 10 anos e a taxa de sobrevivência a 10 anos são de 52% e 57%. O conjunto de dados acima indicados indica que o osteossarcoma, como um grupo de doenças sistémicas, manifesta-se frequentemente principalmente pela detecção precoce de massas locais e frequentemente combinado com metástases pulmonares na fase tardia, e o principal objectivo da quimioterapia é controlar o tumor primário e a possível existência de micrometástases distantes. Liu Bin, Departamento de Oncologia Óssea, Hospital do Cancro Filiado da Universidade Médica de Guangxi
2. qual é a diferença entre amputação e não amputação para pacientes com osteossarcoma?
A preservação dos membros começa gradualmente a ser aceite pelas pessoas de hoje em dia. Uma comparação dos resultados funcionais após a amputação e preservação dos membros revela que a preservação dos membros proporciona uma melhor recuperação funcional e não reduz a sobrevivência do paciente. Nas últimas duas décadas, os doentes registaram melhorias significativas na qualidade de vida e na condição dos membros após o tratamento, com taxas de preservação dos membros superiores a 90 por cento. —- Com a introdução da quimioterapia adjuvante, não há diferença nas taxas de sobrevivência dos pacientes quando se compara os tempos de sobrevivência dos pacientes tratados por amputação e preservação de membros, pelo que a corrente dominante é a preservação dos membros, desde que não haja contra-indicações à preservação dos membros.
3) Quais são os objectivos e os princípios da cirurgia de reparo de membros para o osteossarcoma?
A cirurgia de reparo de membros em crianças e adolescentes tem certas indicações.
(1) O crescimento e desenvolvimento do esqueleto do paciente amadureceu em grande parte, de preferência ao longo dos 5 anos de idade.
(2) As fases I e IIA são ideais; os pacientes das fases IIB podem ser considerados se tiverem respondido bem à quimioterapia, mas isto deve ser rigorosamente controlado.
(3) A ausência de grande envolvimento do nervo vascular, fracturas patológicas, infecção local e infiltração cutânea difusa.
(4) Capacidade de remover o tumor intacto fora do tumor, com cobertura adequada de pele e tecido mole.
(5) Espera-se que o membro preservado funcione melhor do que uma prótese após a reconstrução.
(6) A taxa de recorrência local do membro preservado não será superior à da amputação e a taxa de sobrevivência esperada não será inferior à da amputação.
(7) O paciente e a sua família têm um forte desejo de preservar o membro. San et al. relataram 40 crianças com tumores ósseos, todas com menos de 10 anos (2-10 anos), com um seguimento médio de 11,2 anos (5-19 anos), e a taxa de preservação dos membros foi de 90%. 80% das crianças tiveram uma excelente recuperação funcional. Isto sugere que a cirurgia de preservação de membros também pode ser aplicada a crianças pequenas com tumores ósseos. A idade já não é uma contra-indicação para a cirurgia de desobstrução de membros. A escolha do programa cirúrgico é concebida especificamente para cada indivíduo, de acordo com as suas condições.
4) Os pacientes com osteossarcoma combinados com fracturas patológicas podem ser operados?
Com a ajuda da quimioterapia neoadjuvante, os pacientes que desenvolveram fracturas patológicas podem também ser submetidos a cirurgia e a cirurgia de reparo de membros não aumenta a taxa de recidiva local ou de morte. Os pacientes com fracturas patológicas têm uma taxa significativamente mais elevada de recorrência local e uma taxa de sobrevivência significativamente mais baixa. No entanto, quando os pacientes com fracturas patológicas são cuidadosamente examinados pré-operatoriamente, a cirurgia de reparo de membros não aumenta significativamente a taxa de recidiva local nem diminui a sobrevida. Isto requer que o operador tenha em conta a capacidade de reacção do paciente à quimioterapia e o grau de cicatrização da fractura antes da cirurgia de reparo de membros. —- As fracturas patológicas combinadas não são uma contra-indicação absoluta ao reparo de membros.
5) Qual é a diferença entre a preservação de membros em adultos e crianças com osteossarcoma?
A maioria dos tumores ósseos malignos em crianças localizam-se na epífise do membro. Para remover completamente o tumor, a epífise e a placa epifisária da articulação perto do tumor são removidas em conjunto, o que inevitavelmente conduzirá a problemas como o comprimento desigual do membro e a recuperação insatisfatória da função articular após a cirurgia. Ao mesmo tempo, o uso de quimioterapia neoadjuvante pode inibir o crescimento dos membros e afectar o seu comprimento. No entanto, as opiniões sobre este aspecto ainda são controversas. Tem sido sugerido que o crescimento epifisário é significativamente retardado durante a quimioterapia neoadjuvante, mas há um período de crescimento acelerado após a conclusão da quimioterapia, pelo que a quimioterapia tem pouco efeito no comprimento do membro final. A desigualdade no comprimento dos membros é uma questão importante nas crianças com reconstrução que preserva os membros. A desigualdade de membros, especialmente nos membros inferiores, tem um maior impacto nos doentes pediátricos esqueléticos imaturos. Se a discrepância de comprimento esperada for superior a 2 a 3 cm, é necessário adoptar a abordagem apropriada para lidar com ela. Embora existam vários métodos disponíveis para compensar a desigualdade de membros, cada método tem os seus próprios inconvenientes e deficiências, e Futani et al. conduziram uma análise retrospectiva de 40 pacientes com menos de 11 anos de idade para avaliar a sua função e complicações. Os métodos de reconstrução utilizados foram ou a reconstrução protética ou biológica. Os resultados mostraram que a preservação de membros com prótese implantável ou reconstrução biológica resultou numa melhor recuperação funcional, mas foi necessária uma maior percentagem de cirurgia de revisão e alongamento de membros. —- O principal problema com a preservação de membros em crianças é o problema do comprimento desigual dos membros.
6) Os principais métodos de preservação de membros em crianças com osteossarcoma?
(1) Reconstrução protética: incluindo prótese artificial implantável vulgar, prótese invasiva alongável e prótese não invasiva alongável para preservação dos membros.
(2) Enxerto alogénico de osso (articulação).
(3) enxertos ósseos autólogos: enxertos de fíbula com pontas vasculares, reimplante inactivado de osso tumoral autólogo
(4) enxertos compostos ósseos alogénicos: enxertos compostos protéticos, enxertos compostos ósseos autólogos
(5) crescimento ósseo metastásico.
(6) Plicatura rotacional.
(7) Fusão conjunta.
(8) Preservação epifisária —- O método de preservação dos membros varia de pessoa para pessoa e é específico do problema.
7) Quais são as complicações da cirurgia após a preservação do membro em crianças com osteossarcoma?
(1) Fractura
As fracturas são a complicação mais comum, particularmente nos enxertos ósseos alogénicos. A maior parte das fracturas ocorre 3 a 4 anos após a cirurgia de reparo de membros.
A maior parte das fracturas ocorre 3-4 anos após a cirurgia de reparo de membros. Com o processo de vascularização e regeneração, a densidade do osso do aloenxerto diminui gradualmente e atinge o nível do osso autólogo adjacente. As fracturas podem ocorrer com o processo de reconstrução hematopoiética ou podem estar associadas à descontinuidade óssea no local da cirurgia. As fracturas são mais comuns em doentes pediátricos, provavelmente devido à reconstrução hematológica mais extensa em crianças. As fracturas que ocorrem após a reconstrução do enxerto ósseo autólogo podem resultar das tensões normais colocadas sobre o osso autólogo de menor dimensão.
(2) Infecção
Os tratamentos actuais para tumores ósseos estão associados a uma elevada incidência de infecção, sendo a infecção dos dispositivos ortopédicos a causa mais comum de amputação e resultados funcionais mais fracos. Por conseguinte, são necessárias melhorias nos tratamentos actuais para reduzir a incidência e gravidade da infecção.
(3) Recidiva local
A recidiva local pode indicar um prognóstico mais desfavorável para o doente. As recidivas locais ocorrem frequentemente nos tecidos moles adjacentes ao local da cirurgia e podem também ocorrer na junção osso-prótese. A amputação nem sempre é necessária para recidivas locais e a excisão extensa seguida de radioterapia é uma abordagem mais viável, desde que a extensão da cirurgia seja adequada.
(4) Afrouxamento
As grandes próteses implantáveis são agora amplamente utilizadas após a cirurgia tumoral para facilitar a recuperação precoce da actividade do paciente. A sobrevivência da prótese depende do sítio anatómico, do tipo de prótese e do padrão de fixação. A reoperação é muitas vezes necessária devido à ocorrência de um afrouxamento asséptico. No entanto, devido ao mau estado do osso restante, a inserção secundária da prótese é frequentemente mais difícil e o afrouxamento asséptico tende a repetir-se rapidamente.
(5) Outras medidas de prevenção e controlo
Os defeitos ósseos e dos tecidos moles resultantes da cirurgia de preservação dos membros podem por vezes requerer múltiplas cirurgias para assegurar a cobertura dos tecidos moles e a continuidade óssea. As complicações pós-operatórias não precisam de ser subestimadas e devem ser acompanhadas de perto após a operação