Tumores hipofisários
Os tumores da hipófise são quase sempre tumores benignos que podem ser curados.
Causas dos sintomas em doentes com tumores da hipófise Chen Ge, Departamento de Neurocirurgia, Hospital Xuanwu, Universidade de Medicina da Capital
Secreção excessiva de hormonas
Efeito de ocupação localizada
Incapacidade do tecido pituitário normal residual para fornecer níveis hormonais adequados
Tipos
Os tumores da hipófise incluem o seguinte (por ordem decrescente de frequência de ocorrência)
Adenomas funcionais
Prolactinoma
Tumores hormonais de crescimento
Tumores adrenocorticotrópicos
Tirotropinomas
Hormona luteinizante/hormona estimuladora do folículo tumoral
Produção de hormonas
Os tumores comuns com actividade hormonal incluem principalmente adenomas eosinofílicos da hormona de crescimento, adenomas basofílicos da hormona adrenocorticotrópica e adenomas prolactínicos. Estes tumores podem crescer através da fossa pituitária (sela pterigóides).
Tumores adrenocorticotrópicos: adenomas basofílicos que se apresentam como síndrome de Cushing (síndrome de Cushing), com tumores que aumentam lentamente. Está inicialmente confinado à sela pterigóides, mas pode aumentar de tamanho ou mesmo tornar-se invasivo após a remoção de ambas as glândulas supra-renais (síndrome de Nelson).
Prolactin adenoma: comumente um crescimento intrasaddle, que pode ser pequeno (menos de 10mm) mas também pode aumentar de tamanho e aumentar a sela.
Tumores hormonais de crescimento: eosinofílicos, muitas vezes levando ao gigantismo na infância e à acromegalia nos adultos. A extensão da Suprasellar não é incomum e o crescimento é lento.
Tumores não funcionais.
Cresce para além da sela pterigóides e comprime as estruturas de tecido circundantes para produzir sintomas, pelo que não apresenta sintomas endócrinos. Os distúrbios visuais são uma primeira apresentação comum.
Epidemiologia
A incidência anual de tumores clinicamente sintomáticos da hipófise é de aproximadamente 1-2 casos por 100.000 habitantes.
A incidência real pode ser mais elevada, tendo em conta alguns casos não diagnosticados.
Apresentação clínica
Depende do tipo hormonal do tumor e do modo de crescimento dentro da sela.
Sintomas focais devidos ao crescimento de tumores.
O crescimento da fossa pituitária pode levar a dores de cabeça, perda do campo visual neurológico ou dor facial, dependendo do tamanho do tumor e da direcção do seu crescimento
Dor de cabeça: tipicamente localizada atrás da bola ou bilateralmente no lado temporal e agravada por caminhadas. Dores de cabeça fortes e repentinas são frequentemente causadas por ataques de tumores na hipófise (hemorragia de tumores na hipófise). Grandes tumores da hipófise podem causar obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano, levando à hidrocefalia e ao aumento dos ventrículos laterais.
Defeitos do campo visual: comuns mas muitas vezes não reconhecidos pelo paciente. A hemianopsia temporal bilateral é a apresentação clássica, mas também podem ocorrer defeitos visuais de campo unilaterais ou bilaterais.
O estrabismo pode resultar de paralisia do nervo arteriolar.
A invasão do hipotálamo leva frequentemente à perda de apetite, irritabilidade, anomalias na termoregulação e perda de consciência.
Manifestações precoces de deficiência da hormona hipofisária.
Hipopituitarismo total ou deficiência de seis hormonas ocorre espontaneamente
O hipopituitarismo ocorre frequentemente pela seguinte ordem: hormona luteinizante (LH), hormona do crescimento (GH), tirotropina (TSH) e finalmente uma diminuição dos níveis de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) e hormona folicular estimulante (FSH).
Os sintomas comuns em adultos são infertilidade, amenorreia, diminuição da libido e disfunção eréctil. A hormona luteinizante e a deficiência da hormona de crescimento podem levar ao desperdício muscular, perda de pêlos corporais, obesidade centrípeta e pequenos testículos.
O hipopituitarismo em crianças manifesta-se frequentemente como atraso da puberdade ou retardamento do crescimento.
Diabetes mellitus e enurese são sintomas raros mas ocorrem frequentemente após cirurgia de tumores da hipófise.
A sobreprodução de hormonas pituitárias pode frequentemente levar à acromegalia, hiperprolactinemia, doença de Cushing e hipertiroidismo.
Rastreio
Testes endócrinos para identificar níveis hormonais reduzidos ou aumentados.
Raio-X craniano lateral: Ocasionalmente pode ser encontrada uma fossa pituitária aumentada, mas o diagnóstico não é conclusivo.
Exame do campo visual: cegueira do quadrante temporal superior e hemianópsia temporal bilateral são comuns.
A RM é superior à TC. 10% da população normal pode ser examinada para lesões microscópicas na fossa pituitária (ependymoma pituitário), que parecem consistentes com o microadenoma pituitário.
Diagnóstico diferencial
Os restantes tumores comuns na zona da sela são craniofaringioma, cisto lacunar, e o meningioma relativamente incomum, tumor de células germinativas e tumor de malformação. [3]
O craniofaringioma é um tumor cístico benigno que cresce na sela. Apresentam dores de cabeça, defeitos no campo visual e hipoplasia pituitária (e, como ocorrem frequentemente em crianças e adolescentes, distúrbios de crescimento).
Outras doenças que podem causar dores de cabeça, defeitos no campo visual, deficiência visual e disfunção endócrina.
Tratamento
O tratamento depende do tipo de tumor e se este invade o tecido cerebral circundante. Os tumores de segregação hormonal podem ser tratados por cirurgia, radioterapia ou medicamentos como a bromocriptina (para adenomas de prolactina) ou inibidores de crescimento (para adenomas de hormonas de crescimento).
Cirurgia
A grande maioria (cerca de 95%) dos tumores pituitários não funcionais e dos tumores adrenocorticotrópicos da hipófise são tratados por cirurgia transnasal de borboleta. Um pequeno número de pacientes requer craniotomia. Os grandes tumores não funcionais da hipófise crescem frequentemente para além das fronteiras pituitárias e precisam de ser tratados com radioterapia combinada. A cirurgia urgente é muitas vezes necessária para uma rápida deterioração da visão.
Radioterapia
Isto é indicado para
lesões que não tenham sido completamente ressecadas e não possam ser completamente ressecadas por reoperação
pacientes com um estado hipersecretário após cirurgia
Análogos de inibidores de crescimento
Estes medicamentos, tais como acetato de octreotídeo e lanreotídeo, são a base do tratamento de tumores da hipófise da hormona de crescimento e são também utilizados no caso raro de tumores da hipófise da tirotropina. Octreotídeo e lanotide podem controlar a produção hormonal na maioria dos doentes com acromegalia e podem mesmo encolher tumores.
Bromocriptina
A utilização de bromocriptina tem sido bem sucedida no tratamento de pacientes com tumores prolactinotrópicos da hipófise. Os agonistas dopaministas cabergolina e quigolide (ainda não introduzidos na China continental) têm sido utilizados com sucesso em doentes que recaíram ou falharam após tratamento com bromocriptina, com efeitos secundários mínimos. Os inibidores da hormona esteróide adrenal como o mitotano, ketoconazol também podem ser utilizados enquanto se espera que a radioterapia funcione.
Tumores recorrentes da hipófise
Os pacientes com tumores pituitários recorrentes após a cirurgia podem ser reabertos ou tratados com radioterapia.
Em alguns pacientes seleccionados com recidiva, a radiação pode proporcionar um controlo a longo prazo dos sintomas focais, tais como a melhoria ou manutenção do estado visual.
Complicações
Acidente vascular cerebral pituitário – início súbito de hipopituitarismo devido a enfarte agudo ou hemorragia de um adenoma pituitário.
Prognóstico
Após o tratamento, 90% dos pacientes com microadenomas e 50-60% dos pacientes com macroadenomas são curados ou em remissão.